Сирингомієлія

Сирингомієлія це захворювання нервової системи, анатомічна суть якого - утворення порожнин в спинному мозку. У тих випадках, коли порожнини не обмежуються межами спинного мозку, але переходять і на стовбур мозку, говорять про сірінгобульбія (syringobulbia). Іноді ці порожнини повідомляються з центральним каналом, будучи як би його розширенням, що дає картину гідроміеліі (hydromyelia).

Патологічна анатомія і патогенез

У більшості випадків порожнини локалізуються в нижніх шийних сегментах і верхніх грудних сегментах. При зовнішньому огляді спинного мозку, одягненого оболонками, він може здаватися абсолютно нормальним. Найчастіше знаходять різко виражені явища слипчивого арахноидита, гипертрофического пахіменінгіта. Після розтину оболонок спинний мозок в області шийного потовщення представляється роздутим, флюктуірует. На розрізах виявляється більшою чи меншою величини порожнину, що має неправильну, нерідко щілинну форму.

причини сирингомиелии

Основною причиною є дефект ембріонального розвитку, а саме затримка освіти заднього шва в області змикання половин мозкової трубки. Ця дизрафія »(від лат. Raphe - шов) супроводжується неправильним освітою глії, клітини якої зберігають здатність до зростання.

Відео: сирингомієлія

При наявності зазначених ендогенних передумов - дізрафіі і затрималася у своєму розвитку глії - деякі зовнішні причини (особливо часто - травми) можуть викликати сирингомієлію. У більшості випадків хвороба розвивається без жодної видимої зовнішньої причини.

У осіб, що страждають сирингомиелией, зазвичай знаходять більше чи менше число ознак так званого дизрафического стану - status dysraphicus. Сюди відносяться кифосколиоз, воронкообразная груди, асиметричний череп, акромегалоідние риси лицьового скелета, неправильна форма стоп, аномалії сосків (неправильне розташування їх, гіпермастія), непропорційно довгі кінцівки, додаткові ребер, spina bifida і деякі інші.

Сам дизрафического статус ще не хвороба. Це тільки конституційний тип, схильний до певних форм страждань нервової системи, зокрема, до сирингомиелии.

Багато суперечок викликало питання про можливість виникнення сирингомиелии в результаті колишнього крововиливу в спинний мозок, гострого або хронічного миелита, розм`якшення спинного мозку в зв`язку з судинними розладами. В даний час можна вважати загальноприйнятим погляд, що всі зазначені страждання здатні повести до утворення порожнин, але не дають істинної сирингомиелии.

Гарднер висунув «гидродинамическую теорію» походження сирингомиелии. У ембріона центральний канал спинного мозку і шлуночкова система утворюють єдину замкнуту систему. Пізніше, після сформування отвори Мажанді, шлуночкова система починає спілкуватися з субарахноїдальним простором, і центральний канал облитерируется. У разі стенозу отвору Мажанді ліквор, за гіпотезою Гарднера, при кожній серцевої систоли зміщується в бік центрального каналу і через кілька років призводить до його розширення. При цьому з найбільшою закономірністю гідроміелітіческая порожнину природно формується в шийному і верхньо-грудному відділі. Зазначене перманентний тиск рідини може призводити до розривів епендими каналу і утворення сірінгоміелітіческіх порожнин поруч з центральним каналом. Причиною стенозу отвору Мажанді може бути порок розвитку або механічна обструкція. Гарднер у всіх 74 спостерігалися їм випадках сирингомиелии зазначив звуження отвору Мажанді, в 92% випадків стеноз був пов`язаний з аномальним зміщенням мигдалин мозочка вниз (синдром Арнольда-Кіарі). Гідродинамічна теорія припускає, що сірінгоміелітіческіе волості знаходяться в безпосередньому зв`язку з центральним каналом. Дійсно, введені в сірінгоміелітіческую порожнину ізотопи вже через кілька годин виявляються в цистернах мозку. Рідина, що отримується шляхом аспірації з сірінгоміелітіческой порожнини, виявляє всі характерні властивості ліквору.

Зазначена теорія відкриває певні лікувальні перспективи: шляхом розсічення спайок в області отвору Мажанді призупинити прогресування хвороби.

симптоми сирингомиелии

Клінічні прояви сирингомиелии легко вивести з анатомічної суті страждання. Звідси характерна для сирингомиелии тріада:

атрофічні парези рук
випадання температурної і больової чутливості рук і верхньої частини тулуба
трофічні і судиноруховий розлади рук і верхньої частини тулуба

У подальшому перебігу хвороби проліферуюча глия, або через розростання порожнину, викликає порушення роботи спинного мозку. Тоді сегментарні розлади ускладнюються провідниковими симптомами в ділянках тіла, розташованих нижче вогнища хвороби. До характерною для сирингомиелии тріаді приєднуються парези ніг, анестезія ніг, тазові розлади, патологічні рефлекси, відсутність черевних рефлексів.

У чутливій сфері симптомом, патогномонічним для сирингомиелии, є дисоційованому анестезія: відсутність температурної і больової чутливості при збереженні м`язово-суглобової і тактильної. Іноді в руках чутливість зберігається (при більш низькій локалізації процесу), дисоційованому анестезія захоплює тільки шкіру верхньої частини тулуба в формі «жилета». З перебігом хвороби зона гипестезии поступово опускається вниз по тулубу. Гострі болі не характерні для сірінгоміеліі- тупий біль виникають часто, вони локалізуються в правій або лівій руці, плечовому поясі або в боці і можуть бути дуже інтенсивними, навіть болісними. Часто хворі скаржаться на парестезії, відчуття оніміння, стягнутості, печіння, холоду в ділянці тіла, що відповідає ураженим сегментам спинного мозку. Залучення до процесу стовпів спинного мозку викликає провідникові порушення чутливості.

Симптоми сирингомиелии з боку рухової сфери з`являються пізніше, коли процес переходить на передні роги. Характерні для сирингомиелии атрофічні парези верхніх кінцівок. Атрофія починається найчастіше з дрібних м`язів кисті, іннервіруемих VIII шийних і I грудним сегментами: западають міжкісткові проміжки. Кисть приймає вид кігтеподібні лапи. Рідше атрофія починається з плечового пояса і м`язів спини. На відміну від інших форм хронічного ураження передніх рогів атрофія при сирингомиелии рідко супроводжується фасцикуляциями. Рефлекси з рук знижуються, як при всякому периферичному парезі. Для сирингомиелии особливо характерно, що не всі рефлекси знижуються або гаснуть одночасно: на паретичной кінцівки з атрофической мускулатурою один рефлекс знижений або навіть зовсім відсутня, а інший підвищений. На нижніх кінцівках констатується підвищення сухожильних рефлексів, поява клонусов і патологічних рефлексів. Черевні рефлекси, особливо верхні, часто розбудовуються вже в початкових стадіях хвороби. В деяких випадках черевні рефлекси зазвичай втрачаються. Тазові розлади рідко бувають дуже глибокими.

Вегетативно-трофічні порушення займають чільне місце в клінічній картині сирингомиелии. Часто виявляються ціаноз, пітливість. Особливо підозрілий щодо сирингомиелии односторонній гіпергідроз. Тупе чи болюче (гостре) роздратування шкіри грудей і спини викликає поява червоних плям дермографізму, які тримаються дуже довго. Часто виступає набряклий (уртикарний) дермографизм. Іноді судиноруховий розлади нагадують картину ерітромелалгію або хвороби Рейно. Часто констатується синдром Горнера. Надзвичайно характерні безболісні панариції.

Трофічні зміни суглобів і кісток виявляються часто. Особливо характерний кіфосколіоз грудного відділу хребта. Іноді відбуваються збільшення кісток і гіперплазія м`яких тканин руки, що ведуть до виникнення хейромегаліі (великий руки). У кістках верхніх кінцівок зазвичай виявляється остеопороз, тому можливі переломи їх під впливом порівняно невеликої травми. Приблизно у 20% хворих виявляється Нейродистрофічні остеоартропатия ( «суглоб Шарко»). Найчастіше страждає лікоть, рідше - плечовий і інші суглоби руки. Вражений суглоб зазвичай різко збільшений в розмірах, а при русі в ньому нерідко чути грубий хрускіт тертьових один про одного суглобових відростків кісток і секвестрів. Рентгенологічна картина характеризується «поєднанням глибокого руйнування з надмірним творенням, комбінацією атрофічного і гіпертрофічного процесів». Як правило, ці грубі зміни протікають безболісно.

Цереброспинальная рідина в більшості випадків сирингомиелии виявляється незміненою. Іноді лише виявляється нерезкая білково-клітинна дисоціація, обумовлена частковою блокадою підпавутинного простору потовщеним ділянкою спинного мозку.

При пневмоенцефалографіческом дослідженні хворих сирингомиелией майже завжди виявляється хронічна асиметрична відкрита внутрішня гідроцефалія, а також помірно виражена зовнішня гідроцефалія. Очевидно, сирингомієлія у всіх випадках є не чисто спінальних захворюванням, а стражданням всієї центральної нервової системи. На користь цього погляду говорить і та обставина, що у більшості хворих є різного ступеня зниження особистості за органічним типом: виражена конкретність мислення, пов`язана з труднощами освіти абстрактних понять, обмеження загального кругозору, утруднення рахункових операцій, ослаблення пам`яті, недооцінка важкості свого захворювання.

Атипові форми сирингомиелии виникають при незвичайної локалізації процесу. Сюди відносяться:

попереково-крижовий форма;
Дорс-люмбальная форма;
сирингомієлія, яка пов`язана з двома вогнищами;
сірінгобульбія.

Попереково-крижовий форма сирингомиелии характерна локалізацією розладів не в області рук, а в ногах і нижньому відділі тулуба. Зустрічається ця форма дуже рідко.

При дорсо-люмбальної формі спостерігаються характерна для сирингомиелии дисоційованому анестезія в області грудних сегментів, тазові розлади, спастичний нижній парапарез, вегетативно-трофічні порушення в області нижніх кінцівок.

Іноді зустрічаються випадки сирингомиелии, при яких клінічні симптоми залежать від локалізації процесу в двох ділянках спинного мозку, розташованих поблизу або далеко один від іншого. Класичний докладно описаний вище шийно-грудний тип може ускладнитися попереково-крижової формою, або сірінгобульбія. Таке поєднання зустрічається нерідко.

Сірінгобульбія має більше практичне значення і краще окреслену клінічну характеристику, ніж інші атипові форми. Патогистологические зміни, властиві сирингомиелии, локалізуються при сірінгобульбія в області довгастого мозку.

Симптоматология сірінгобульбія складається головним чином з бульбарних розладів: порушуються голос, мова, ковтання, з`являється атрофія мови. Зрідка спостерігається стридор, викликаний паралічем гортані і що може зажадати трахеостомию. Дуже характерно порушення чутливості особи по сегментарному тіпу- гіпестезія різкіше виражена в латеральних відділах особи-поблизу рота і носа чутливість помітно краще. Порушення чутливості зазвичай носить характер диссоциированной гипестезии. Відзначається гіпестезія (або анестезія) рогової оболонки ока. Виявляється ністагм (часто ротаторний). Горизонтальний ністагм при сирингомиелии пов`язують з ураженням верхніх шийних сегментів, зокрема fasciculus longitudinalis medialis.

Іноді бувають розлад слуху і запаморочення внаслідок ураження ядер VIII нерва. При високих локалізаціях до процесу залучається лицевий нерв.

Перебіг і прогноз при сирингомиелии

Можливо, що перші симптоми захворювання виникають у дітей, але на них не звертають уваги. Діагностується сирингомієлія у віці 20-40 років. Вона поступово розвивається, можливі часткові ремісії. Зрідка спостерігаються раптові погіршення, аж до розвитку поперечного ураження спинного мозку, викликані крововиливом в сірінгоміелітіческую порожнину. Прогноз для життя сприятливий, для одужання - поганий. Хворі зазвичай довгий час зберігають працездатність, пристосовуючись до змін, що викликаються хворобою. Смерть настає частіше від інтеркурентних захворювань, ускладнень (сепсис), дуже рідко - від бульбарних явищ.

діагностика сирингомиелии

Розпізнавання типових випадків сирингомиелии не представляє великих труднощів. Діагноз ставиться головним чином на підставі наявності у хворого характерного комплексу симптомів:

атрофічного парезу рук, що сполучається із спастичними явищами в ногах;
диссоциированной анестезії в формі «куртки» або «полукурткі»;
значних вегетативно-трофічних порушень в області рук;
кіфосколіозу;
синдром Горнера;
хронічно прогресуючого перебігу процесу, не супроводжується гострими болями.

Зустрічаються випадки сирингомиелии, надзвичайно важкі для діагностики. Істотну допомогу в таких випадках можуть надати люмбальна пункція, ретельно зібраний анамнез. Іноді діагноз може бути впевнено поставлений тільки після більш-менш тривалого спостереження. Диференціювати сирингомієлію доводиться від гематомієлії, интрамедуллярной пухлини, невриту плечового сплетення, прокази, аміотрофічного бокового склерозу, неврологічних ускладнень краніо-вертебральних аномалій, сенсорних невропатій і вродженої нечутливості до болю.

При гематомієлії все явища розвиваються інсультообразно, гостро, слідом за травмою, помітно порушується загальний стан хворого. Перебіг хвороби регрессирующее.

Інтрамедулярна пухлина (найчастіше гліома) клінічно може проявлятися симптомами сирингомиелии.

Спинальні пухлини відрізняються більш швидкою течією, наявністю ознак здавлення спинного мозку, характерними змінами в лікворі. При сирингомиелии процес займає по довжині спинного мозку найбільше протягом, ніж при пухлини. У найбільш важких випадках диференційний діагноз ставиться тільки під час операції з приводу пухлини.

З невритом плечового сплетення сирингомієлію зближує наявність слабкості та атрофії м`язів верхніх кінцівок, чутливих і трофічних порушень в області тіла, иннервируемой нижніми шийними і верхніми грудними сегментами. Проти невриту і на користь сирингомиелии кажуть дисоційованому гіпестезія на тулуб або на обличчі, пірамідні знаки, тазові розлади, зміни черевних рефлексів, кіфосколіоз. Прогресуючий перебіг хвороби також не властиво невриту плечового сплетення.

Нервова форма прокази (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) викликає парези рук, атрофію дрібних м`язів кисті, анестезію, трофічні порушення, як і сирингомієлія. Диференціальний діагноз цих двох форм може іноді уявити великі (в рідкісних випадках непереборні) труднощі. Слід мати на увазі, що нервова форма лепри зустрічається набагато рідше, ніж сирингомієлія, і що проказа пов`язана з певними місцевостями. Характерна для сирингомиелии сегментарная анестезія не зустрічається при лепрі, якій властиві плямиста анестезія або невритического порушення чутливості. Спастичних парезів, патологічних рефлексів при лепрі зазвичай не буває, оскільки в основі захворювання лежить хронічний інтерстиціальний поліневрит. Пігментні плями різноманітної форми, в межах яких констатуються гіпестезія, випадання брів, потовщення периферичних нервів (особливо часто nn. Ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характерні для прокази.

У сумнівних випадках необхідні пошуки паличок Ганзена в слизу носа і обстеження хворого лепрологіі.

Аміотрофічний бічний склероз відрізняється від сирингомиелии відсутністю розладів чутливості, змін шкіри і її придатків, кіфосколіозу.

Велика увага в останні роки привернули до себе випадки прогресуючої або стаціонарної сирингомиелии, викликані вродженими аномаліями в області великого потиличного отвору. Найчастіше мова йде про аномалії Арнольд-Кіарі (зміщення мигдаликів мозочка в хребетний канал, іноді поєднується з асиміляцією атланта) і базилярної імпресії (воронкообразное вдавлення в порожнину черепа ската потиличної кістки і потилично-хребетного зчленування).

Аномалії кісткових і нервових структур області краніо-вертебрального переходу супроводжуються розвитком сірінгоміелітіческого синдрому як внаслідок ішемічних некрозів, спричинених здавленням спінальних судин в області потиличного отвори, так і за рахунок прогресуючого розширення центрального каналу. Припущення про краніо-вертебральной аномалії особливо обгрунтовано у випадках ураження верхнешейних сегментів і стовбура мозку. Однак сегментарні дефекти при подібному вторинному сірінгоміелітіческом синдромі можуть поширюватися і на нижньошийних відділ.

Вирішальне значення в розпізнаванні аномалій краніо-вертебральной області мають ретельне рентгенологічне обстеження (асиміляція атланта з потиличної кісткою, знаходження зуба епістрофея у великому потиличному отворі) і особливо миелография (виявлення при пневмомієлографії характерною тіні мигдаликів мозочка в хребетному каналі). На користь компресійного генезу синдрому сирингомиелии може свідчити значне збільшення вмісту в цереброспінальній рідині білка.

Відео: Медичні таємниці. сирингомієлія

Важкі дефекти больової чутливості спостерігаються і при дуже рідкісних формах сенсорних невропатій, обумовлених дегенерацією волокон задніх корінців, і вродженою нечутливістю до болю. На відміну від сирингомиелии у таких хворих анестезія не носить строго сегментарного характеру, а трофічні порушення досягають незвично вираженому ступені, включаючи акроостеоліз і мутиляція кінцевих фаланг пальців.

лікування сирингомиелии

У ранніх стадіях хвороби певний ефект дає рентгенотерапія, проте досягається поліпшення зазвичай буває нестійким і хвороба продовжує повільно прогресувати. При наявності далеко зайшли змін опромінення зовсім не приносить полегшення. В останні роки оцінка ефективності рентгенотерапії при сирингомиелии стає все більш стриманою, а на думку деяких авторів, - навіть сумнівною. Дуже важливим є захист рук від пошкоджень (опіки, обмороження, травми). Симптоматичне лікування проводиться за загальними правилами реабілітують терапії-слід лише уникати теплових процедур, щоб уникнути опіків. При зрідка зустрічаються інтенсивних і стійких болях і парестезіях може виникнути необхідність стереотаксического втручання на таламических ядрах. У випадках прогресуючого ураження поперечника спинного мозку, а також стовбура мозку (сірінгоенцефаломіелія) показано контрастне дослідження і в разі виявлення значного потовщення мозку - оперативне спорожнення кістозної порожнини (операція Пуссеппа.) Описано спостереження, коли стан хворих сирингомиелией значно поліпшувалося після декомпресії задньої черепної ямки з роз`єднанням спайок в області отвору Мажанді. Можливо що спайковий процес є наслідком травми, що обумовило пізній дебют сирингомиелии.