Ти тут

Краніовертебрального аномалії - нервові хвороби

Відео: У Роланд аномалія центральної нервової системи ..

Зміст
нервові хвороби
Анатомія нервової системи
Периферична нервова система
Вегетативна нервова система
Оболонки мозку, цереброспінальної рідина
Фізіологія нервової системи
Кровопостачання головного та спинного мозку
Патофізіологічні закономірності уражень нервової системи
Анамнез і загальний огляд в неврології
неврологічний огляд
Інструментальні методи дослідження в неврології
спинномозкова пункція
рухові порушення
атаксія
екстрапірамідні розлади
порушення чутливості
запаморочення
Симптоми ураження мозкових оболонок
Порушення вищих мозкових функцій
вегетативні розлади
внутрішньочерепна гіпертензія
кома
Синдроми ураження спинного мозку
Больові синдроми при захворюваннях нервової системи
Головний біль
Вторинні форми головного болю
прозопалгія
Біль у спині і кінцівках
Цервікалгія і цервікобрахіалгіі
Торакалгія
Люмбалгія і люмбоишиалгия
Діагностика та лікування болю в спині і кінцівках
Рефлекторна симпатична дистрофія
Судинні захворювання нервової системи, інсульт
Лікування інсульту в гострому періоді
Профілактика подальшого інсульту, реабілітація
Гостра гіпертонічна енцефалопатія
Дисциркуляторна енцефалопатія
Порушення спинального кровообігу
менінгіт
Гострий серозний менінгіт
туберкульозний менінгіт
Кліщовий енцефаліт
Гострий розсіяний енцефаломієліт
Підгострий склерозуючий паненцефаліт
Абсцес головного мозку
пріонні захворювання
мієліт
нейросифилис
Неврологічні прояви ВІЛ-інфекції
Паразитарні захворювання головного мозку
Ураження вегетативної нервової системи
вегетативні кризи
нейрогенні непритомність
Черепно-мозкова травма
Легка черепно-мозкова травма
Среднетяжелая і важка черепно-мозкова травма
Здавлення головного мозку
Наслідки черепно-мозкової травми
Хребетно-спинномозкова травма
епілепсія
лікування епілепсії
Порушення сну і неспання
гіперсомніі
парасомнии
Хвороба Паркінсона
есенціальний тремор
Бічний аміотрофічний склероз
мозочкові дегенерації
Сімейна спастична параплегія
Хвороба Альцгеймера
Поразки черепних нервів
поліневропатії
Синдром Гієна-Барре
Дифтерійна поліневропатія, демієлінізуюча полирадикулоневропатия
множинна мононевропатія
плексопатии
мононевропатіі
оперізуючий герпес
міопатії
міотонія
запальні міопатії
метаболічні міопатії
Порушення нервово-м`язової передачі
невральні амиотрофии
спинальні амиотрофии
Поразка нервової системи при інтоксикації алкоголем
Неврологічні ускладнення наркоманії
Отруєння важкими металами
Отруєння фосфорорганічними сполуками
Отруєння окисом вуглецю
Отруєння метиловим спиртом
Отруєння лікарськими засобами
Отруєння бактеріальними токсинами
Пухлини головного мозку
Пухлини спинного мозку
гідроцефалія
краніовертебрального аномалії
сирингомієлія
Пороки розвитку хребта та спинного мозку
Хвороби нервової системи у дітей
Дитячий церебральний параліч
Факоматози
Спадкові нейрометаболические захворювання
Тікі і синдром Туретта
Ураження нервової системи при соматичних захворюваннях
Поразка нервової системи при цукровому діабеті
паранеопластіческіе синдроми
Догляд за хворими з паралічами
харчування хворих
Догляд за хворими з порушеннями сечовипускання, попередження травм
Догляд за хворими з порушенням функції шлунково-кишкового тракту
Догляд за хворими в коматозному стані, з порушенням мови, психіки
Реабілітація хворих із захворюваннями нервової системи

Краніовертебрального аномалії - вроджені чи набуті дефекти розвитку зони з`єднання черепа і хребта, які можуть стосуватися структур головного та спинного мозку (аномалії Кіарі) або кісткових структур основи черепа і двох верхніх шийних хребців (платібазія, базилярна імпресія і ін.).
аномалія Кіарі
Мал. 18.1. Аномалія Кіарі. А - I типу-Б - II типу.





Клінічні прояви краніовертебральних аномалій дуже варіабельні і обумовлені компресією нижніх відділів стовбура, шийного відділу спинного мозку, мозочка, нижніх черепних нервів (IX-XII), хребетних артерій, верхнешейних спинномозкових корінців. У ряду хворих спостерігаються біль в шийно-потиличній області, що іррадіює в плечі і посилюється при напруженні, падіння внаслідок раптового зниження м`язового тонусу, непритомність, апное уві сні, що б`є вниз ністагм. Внаслідок порушення ліквородинаміки на рівні великого потиличного отвори або водопроводу мозку можуть виникати гідроцефалія і внутрішньочерепна гіпертензія.
Аномалія Кіарі I типу (аномалія Арнольда-Кіарі) проявляється опущенням мигдаликів мозочка через великий потиличний отвір в хребетний канал (рис. 18.1, А). Часто поєднується з сирингомиелией і кістковими краніовертебрального аномаліями (наприклад, платібазія). Гідроцефалія спостерігається рідко. Симптоми зазвичай з`являються лише на третьому - четвертому десятилітті життя. Характерні болі в шийно-потиличній області, що посилюються при кашлі та напруженні, що б`є вниз ністагм, ураження нижніх черепних нервів (IX-XII) з розвитком бульбарного синдрому. Іноді відзначається ураження трійчастого нерва (V). При здавленні задніх стовпів з`являються порушення глибокої чутливості. Нерідко відзначаються пірамідний синдром з двостороннім пожвавленням сухожильних рефлексів, патологічними стопного знаками, спастичними парезами, а також мозочкова атаксія.
У той же час дана аномалія часто залишається асимптомной і нерідко виявляється при магнітно-резонансної томографії як випадкова знахідка.
Аномалія Кіарі II типу характеризується опущенням через великий потиличний отвір не тільки мигдалин мозочка, але також довгастого мозку і IV шлуночка (рис. 18.1, б). Майже у всіх хворих зустрічаються сирингомієлія, незарощення дужок хребців (spina bifida) в попереково-крижовому відділі, нерідко супроводжується спинномозковою грижею, стеноз водопроводу мозку з розвитком гідроцефалії.
Синдром виявляється на першому році життя порушенням дихання та симптомами бульбарного паралічу. Смерть часто настає в перші роки життя від аспіраційної пневмонії або зупинки дихання, але окремі хворі з найбільш легкими формами при адекватному лікуванні доживають до зрілого віку.
Платібазія - сплощення основи черепа, в результаті чого скат розташований більш горизонтально по відношенню до площини передньої черепної ямки. Платібазія може поєднуватися з аномалією Кіарі та іншими кістковими аномаліями, але сама по собі не викликає симптоматики.
Базилярна імпресія (базилярна інвагінація, або базилярного вдавлення) - зміщення вгору переднього відділу базилярної частини потиличної кістки і її бічних відділів з впровадженням в порожнину черепа країв великого потиличного отвори, потиличних виростків і зубовидних відростка II шийного хребця (С2). Базилярна імпресія може бути вродженою і набутою (при хворобі Педжета, остеомаляції, недосконалому остеогенезі, гипопаратиреозе). У хворих часто відзначаються коротка шия, низька межа росту волосся, обмеження рухливості шийного відділу. Неврологічна симптоматика з`являється на першому - другому десятилітті життя і пов`язана із здавленням стовбура, верхнешейного відділу спинного мозку, черепних нервів.
діагноз. Кісткові аномалії виявляються за допомогою рентгенографії черепа і верхнешейних хребців. Однак більш точну картину аномалії, в тому числі дефекту розвитку нервових структур, можна отримати лише за допомогою магнітно-резонансної томографії.
лікування хірургічне.


Відео: ЛЮБОВ - це хвороба або інстинкт? Таємниці і Загадки Всесвіту


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!