Краніовертебрального аномалії - нервові хвороби
Відео: У Роланд аномалія центральної нервової системи ..
Краніовертебрального аномалії - вроджені чи набуті дефекти розвитку зони з`єднання черепа і хребта, які можуть стосуватися структур головного та спинного мозку (аномалії Кіарі) або кісткових структур основи черепа і двох верхніх шийних хребців (платібазія, базилярна імпресія і ін.).
Мал. 18.1. Аномалія Кіарі. А - I типу-Б - II типу.
Клінічні прояви краніовертебральних аномалій дуже варіабельні і обумовлені компресією нижніх відділів стовбура, шийного відділу спинного мозку, мозочка, нижніх черепних нервів (IX-XII), хребетних артерій, верхнешейних спинномозкових корінців. У ряду хворих спостерігаються біль в шийно-потиличній області, що іррадіює в плечі і посилюється при напруженні, падіння внаслідок раптового зниження м`язового тонусу, непритомність, апное уві сні, що б`є вниз ністагм. Внаслідок порушення ліквородинаміки на рівні великого потиличного отвори або водопроводу мозку можуть виникати гідроцефалія і внутрішньочерепна гіпертензія.
Аномалія Кіарі I типу (аномалія Арнольда-Кіарі) проявляється опущенням мигдаликів мозочка через великий потиличний отвір в хребетний канал (рис. 18.1, А). Часто поєднується з сирингомиелией і кістковими краніовертебрального аномаліями (наприклад, платібазія). Гідроцефалія спостерігається рідко. Симптоми зазвичай з`являються лише на третьому - четвертому десятилітті життя. Характерні болі в шийно-потиличній області, що посилюються при кашлі та напруженні, що б`є вниз ністагм, ураження нижніх черепних нервів (IX-XII) з розвитком бульбарного синдрому. Іноді відзначається ураження трійчастого нерва (V). При здавленні задніх стовпів з`являються порушення глибокої чутливості. Нерідко відзначаються пірамідний синдром з двостороннім пожвавленням сухожильних рефлексів, патологічними стопного знаками, спастичними парезами, а також мозочкова атаксія.
У той же час дана аномалія часто залишається асимптомной і нерідко виявляється при магнітно-резонансної томографії як випадкова знахідка.
Аномалія Кіарі II типу характеризується опущенням через великий потиличний отвір не тільки мигдалин мозочка, але також довгастого мозку і IV шлуночка (рис. 18.1, б). Майже у всіх хворих зустрічаються сирингомієлія, незарощення дужок хребців (spina bifida) в попереково-крижовому відділі, нерідко супроводжується спинномозковою грижею, стеноз водопроводу мозку з розвитком гідроцефалії.
Синдром виявляється на першому році життя порушенням дихання та симптомами бульбарного паралічу. Смерть часто настає в перші роки життя від аспіраційної пневмонії або зупинки дихання, але окремі хворі з найбільш легкими формами при адекватному лікуванні доживають до зрілого віку.
Платібазія - сплощення основи черепа, в результаті чого скат розташований більш горизонтально по відношенню до площини передньої черепної ямки. Платібазія може поєднуватися з аномалією Кіарі та іншими кістковими аномаліями, але сама по собі не викликає симптоматики.
Базилярна імпресія (базилярна інвагінація, або базилярного вдавлення) - зміщення вгору переднього відділу базилярної частини потиличної кістки і її бічних відділів з впровадженням в порожнину черепа країв великого потиличного отвори, потиличних виростків і зубовидних відростка II шийного хребця (С2). Базилярна імпресія може бути вродженою і набутою (при хворобі Педжета, остеомаляції, недосконалому остеогенезі, гипопаратиреозе). У хворих часто відзначаються коротка шия, низька межа росту волосся, обмеження рухливості шийного відділу. Неврологічна симптоматика з`являється на першому - другому десятилітті життя і пов`язана із здавленням стовбура, верхнешейного відділу спинного мозку, черепних нервів.
діагноз. Кісткові аномалії виявляються за допомогою рентгенографії черепа і верхнешейних хребців. Однак більш точну картину аномалії, в тому числі дефекту розвитку нервових структур, можна отримати лише за допомогою магнітно-резонансної томографії.
лікування хірургічне.
