Хребет і спинний мозок - макроскопічна диференціальна діагностика патологічних процесів
Хребет оглядають з боку спини, звільнивши його від м`яких тканин, і з боку порожнин тіла. Потім, розпилявши хребет, виділяють і досліджують спинний мозок.
Оголивши хребет ззаду, можна виявити незарощення задньої стінки хребетного каналу - приховану spina bifida. Воно буває в будь-якому відділі хребта, але дещо частіше в попереково-крижовому і в шийному відділах. Припустити незарощення можна при зовнішньому огляді трупа, над цим місцем може бути гіпертрихоз і гіперпігментація шкіри. Прихована spina bifida не турбує суб`єкта, якщо немає одночасно менінгоцеле або менінгоміелоцеле на цьому рівні, т. Е. Грижовоговипинання оболонок спинного мозку, іноді разом з мозком.
З незарощення хребетного каналу іноді поєднуються і інші пороки розвитку. Це зустрічається при синдромі Арнольда-Кіарі, який проявляється зазвичай в дитинстві, але іноді тече без виражених симптомів до зрілого віку. Чим пізніше з`являються симптоми, тим краще прогноз. При цьому синдромі часто спостерігається платібазія і гідроцефалія. Основні зміни виявляються в стовбурі мозку. Ці відділи зміщені вниз, мигдалини мозочка заходять у великий потиличний отвір, довгастий мозок уплощен і витягнуть.
Інший порок розвитку хребта - синдром Кліппеля-Фейля. При цьому частина шийних хребців зрощена між собою. При зовнішньому огляді трупа помітно вкорочення шиї. Це захворювання також може мати прихований характер, але іноді клінічно відзначають глухоту і косоокість. Часто при цьому синдромі виявляють приховану spina bifida, а в спинному мозку ознаки сирингомиелии.
У хребті найчастіша знахідка - кістково-хрящові вирости по краях тіл хребців, деформуючий спондильоз, окремий випадок остеоартрозу. Такі вирости можна зустріти практично при кожному розтині трупів літніх і старих осіб. Іноді їх більше, іноді менше. Найчастіше вони невеликі, але у важких випадках настільки різко виражені, що вирости сусідніх хребців можуть контактувати і зростатися між собою, утворюючи містки, що обмежують рухи хребта. Хвороба вражає і чоловіків і жінок, у перших захворювання починається дещо раніше. При вираженому спондилезе нерідко у хворих за життя був зареєстрований цукровий діабет.
Інший частий патологічний процес - дистрофія міжхребцевих дисків. З віком диски втрачають вологу і еластичність, стають більш щільними. У зв`язку з цим зменшується загальна довжина хребетного стовпа, а також з`являється характерний «старечий кіфоз», внаслідок того, що передні відділи дисків зморщуються більшою мірою, ніж задні. Диски з дистрофічними змінами фіброзного кільця можуть дати освіту грижі з випинанням речовини диска або в хребетний канал з можливим здавленням спинного мозку, або в бічному напрямку, стискаючи корінці спинного мозку з виникненням радикулярного синдрому. Іноді через прикордонну пластинку хребця частина диска може проникнути в губчасту речовину тіла хребця, де воно на розпилі виглядає у вигляді м`якого сірого овоїдного вузлика з досить чіткими кордонами - вузликами Шморля. При вдалому розпилі можна виявити ніжку такої грижі, яка б пов`язала вузлик з диском. В іншому випадку можна припустити наявність метастазу пухлини.
Різка ступінь дистрофії дисків може супроводжуватися їх розшаруванням і появою буро-сірою пігментації їх субстанції. Така зміна кольору слід диференціювати від чорної пігментації дисків при охронозе. При цьому захворюванні також бувають різко виражені деструктивні зміни в дисках і часто спостерігається кальцифікація їх, явища важкого спондилеза. При охронозе як системний поразку чорне забарвлення буде і в інших хрящах, зв`язках, сухожиллях і може бути у внутрішніх органах.
Досить рідкісне захворювання хребта - анкілозуючийспондиліт, або хвороба Бехтерева-Штрюмпеля-Марі. Захворювання починається зазвичай у віці від 10 до 30 років поволі з поразки дрібних суглобів хребців і крижово-клубового зчленування, які піддаються поступового зрощення, анкілозу з розвитком спочатку тугорухливості, потім повної нерухомості хребта. Важливо відзначити, що загальна довжина хребта майже не змінюється, оскільки міжхребцеві щілини і заповнюють їх диски не стають більш щільними, але піддаються фіброзу і осифікації. В кінцевому підсумку зростаються між собою і тіла хребців так, що весь виділений хребет має вид різко вигнутою назад «бамбуковій палиці». Чоловіки на цю хворобу страждають в 10 разів частіше, ніж жінки.
У хребті можна виявити і приховані травматичні зміни його - переломи тіл і відростків хребців, що зазвичай поєднується з крововиливами в навколишні м`які тканини, розриви міжхребцевих дисків і зміщення хребців відносно один одного. В останньому випадку крововиливу бувають незначними. Такого роду травми можуть супроводжуватися ушкодженнями спинного мозку. На рівні зламаних або зміщених хребців спинний мозок уплощен, а в сусідніх ділянках вибухає. У зоні пошкодження помітні розм`якшення його і крововиливи. Некроз спинного мозку може відбутися при травмі не тільки в результаті безпосереднього здавлення його, а й внаслідок порушення кровообігу в системі передньої спінальної артерії. В цьому випадку осередки пошкодження мозку зазвичай бувають на більшому протязі, іноді далеко від місця пошкодження хребта. Такі ж осередки пошкодження типу некрозів і крововиливів можуть відбутися в спинному мозку в результаті здавлення його грижею міжхребцевого диска, що частіше буває в поперековому відділі, або остеофітом, частіше в шийному відділі. Виявивши зміщення хребців, розрив диска або навіть перелом тіла хребця, потрібно бути впевненим, що це не сталося посмертно при необережному поводженні з трупом. В такому випадку будуть відсутні крововиливи не тільки в навколишніх хребет м`яких тканинах, що зрідка буває і при прижиттєвої травмі, але, що важливіше, і в спинному мозку, хоча здавлення його може бути і в цьому випадку.
Вогнища некрозу і крововиливу в спинному мозку можуть бути результатом порушення кровообігу при первинному ураженні спінальних судин або емболії їх. Макроскопічна картина таких вогнищ не відрізняється від травматичних. Необхідно врахувати при цьому анамнез, стан інших відділів судинної системи.
Рідкісне захворювання неясного генезу - прогресуючий некротичний мієліт (хвороба Фуа-Алажуаніна) - макроскопически виражається у вигляді вогнищ некрозу з помітним розширенням і извитостью судин м`якої оболонки, переважно на дорсальній поверхні мозку, а також корінцевих судин.
Багато захворювань головного мозку супроводжуються ураженням спинного мозку і його оболонок. В першу чергу це стосується менінгіту. Виявивши запалення оболонок головного мозку, слід розкривати і хребетний канал. Характер ексудату в оболонках спинного мозку зазвичай відповідає характеру його в оболонках головного мозку. Кількість випоту, як правило, трохи більше у верхніх відділах і по задній поверхні спинного мозку. Ізольований менінгіт спинного мозку зустрічається тільки у вигляді епідуриту. Гнійний епідуріт - скупчення гною на твердої мозкової оболонки - буває при проникненні інфекції по венозній системі з судин заочеревинного і заплеврального простору, чаші з пресакральном сплетення. Іноді це відбувається при операціях на органах малого таза, при проктологічних втручань. Можливо також інфікування перидуральне простору при діагностичної або лікувальної пункції його, при виробництві перидуральной анестезії. При гнійному епідуріте більш масивне ураження зазвичай в дистальних відділах, але іноді випіт поширюється до великого потиличного отвори черепа, де тверда мозкова оболонка зростається з кістками, а також уздовж корінців і спинномозкових нервів, що добре помітно в міжреберних просторах у вигляді смужок гною по ходу нервів .
У третинному періоді сифілісу з розвитком спинний сухотки можна виявити зміни в спинному мозку, потовщення і фіброз м`якої оболонки його, переважно по задній поверхні. На поперечному розрізі мозку в виражених випадках помітно зменшення площі задніх стовпів і западання речовини мозку в цих відділах, зморщування і сухість його, як кажуть, воно стає «крейдяним». Також помітно і витончення задніх корінців. Хворіють переважно чоловіки. Клінічні симптоми частіше з`являються через 20-30 років після зараження.
Деяке зменшення окружності спинного мозку, блідість і розм`якшення задніх стовпів спостерігаються також при дефіциті вітаміну В12, що відбувається при перніциозної анемії, захворюваннях шлунка і кишечника з порушенням всмоктування, при недостатності фолієвої кислоти.
Витончення спинного мозку, задніх корінців, зменшення в розмірах спінальних гангліїв, а іноді і мозочка, спостерігається при рідкісному природженому захворюванні - атаксії Фридрейха. Захворювання проявляється зазвичай в юнацькому віці і триває досить довго - 15-20 років. Дуже часто відзначається деформація хребта у вигляді кіфосколіозу, неповного зрощення хребетного каналу. Майже завжди є зміни з боку серця - дистрофія і гіпертрофія міокарда, кардіосклероз, іноді клапанні пороки.
З дистрофічних демієлінізуючих захворювань зміни в спинному мозку зустрічаються при розсіяному склерозі та відповідають змінам в головному мозку. При бічному амиотрофическом склерозі зміни в спинному мозку помітні тільки в дуже далеко зайшли випадках. При цьому можуть бути видні сіро-білі бляшки по ходу кортикоспинального тракту, в бічних стовпах, зменшення в розмірах передніх корінців в поперековому і шийному відділах.
При хвороби Девіка (оптичному нейроміеліте), яка частіше розвивається в молодому віці, можна побачити в спинному мозку дуже строкату картину. Є обмежені свіжі вогнища набухання і повнокров`я білої речовини, більш старі сірі западають вогнища. У великих вогнищах можуть бути дрібні порожнини. Як правило, спостерігаються атрофія зорових нервів, хіазми. Аналогічні вогнища іноді зустрічаються і в півкулях великого мозку при цій хворобі.
При туберозному склерозі в спинному мозку можуть бути, як і в головному, щільні вузли.
Ще одне вроджене захворювання - сирингомієлія - нерідко зустрічається у дорослих, іноді в поєднанні з туберозний склерозом, а також зрідка з нейрофіброматозом і з внут рімозговимі пухлинами (приблизно в 10%). Макроскопічна картина досить характерна: найчастіше в шийному відділі, поперековому, рідше в довгастому мозку і мосту мозку (сірінго- Бульба) є веретеноподібні порожнини, розташовані в спинному напрямку і заповнені прозорою рідиною жовтуватого кольору. Внутрішня поверхня порожнин гладка, блискуча сіро-рожева. Іноді порожнину повідомляється з просвітом центрального каналу. Порожнина захоплює як сіре, так і біла речовина. Навколишнє тканину мозку деформована. Таких порожнин різної протяжності може бути кілька. У рідкісних випадках кіста поширюється на весь спинний мозок. Ізольована сірінгобульбія зустрічається дуже рідко, частіше з поразкою шийного відділу.
Подібна картина зрідка може зустрітися після різних деструктивних змін у мозку - інфарктів, травми, запалення. У цих випадках диференціальної діагностики допомагають анамнез і деякі морфологічні відмінності - порожнина зазвичай не має правильних обрисів, частіше невелика, розташована не в типовому місці, а в зоні її можуть бути сліди попереднього процесу, наприклад, бура пігментація.
Від сирингомиелии слід відрізняти просте розширення центрального каналу - гідроміелію, що нерідко зустрічається, особливо у літніх і старих осіб. Походження гідроміеліі аналогічно походженням гідроцефалії.
Що стосується периферичних нервів, то дуже мало захворювань, прояви яких будуть видні неозброєним оком. Можна вказати тільки на амілоїдоз нервів, при якому багато великих нерви будуть значно потовщені і ущільнені зі слабким жовтуватим відтінком. Звичайно є поєднання з амілоїдозом інших органів і систем. При підозрі на амілоїдоз нервів можна поставити макроскопічну пробу на присутність амілоїдних мас.
Різке потовщення нервових стовбурів (вони пальпуються) буває при одній з форм вроджених захворювань периферичної нервової системи, об`єднаних в групу прогресуючих нервово-м`язових атрофії. Ця форма іменується гіпертрофічною інтерстиціальної нейропатией. Вся група захворювань характеризується вираженою вторинної атрофією різних груп скелетних м`язів, часто сенсорними порушеннями, іноді трофічними розладами на шкірі, аж до утворення виразок. Найбільш чітким і відносно частим варіантом з цієї групи захворювань є перонеальная м`язова атрофія - хвороба Шарко-Марі-Тута. При цьому захворюванні відзначається виражена симетрична атрофія м`язів стоп і гомілок ( «пташина», або «Аїстова нога»), в пізніх і виражених випадках може бути атрофія м`язів нижньої третини стегон, а також м`язів кистей і передпліч ( «пазуриста лапа»). Видимих змін периферичних нервів при цьому немає.
