Spina bifida

Відео: Spina Bifida Facts Video - What Is Spina Bifida? - CHOP (2 of 12)

Порушення процесу закриття невральної трубки призводить до формування spina bifida - міеломенінгоцеле-менш часто зустрічається і менш тяжкого пороку розвитку - менінгоцеле.

причини

Хоча етіологія spina bifida недостатньо відома, проте є дані про певну генетичну схильність до виникнення цього пороку розвитку у представників європеоїдної раси з кельтськими корінням. Встановлено також чітка залежність між прийнятої вагітною жінкою фолієвою кислотою і дефектами невральної трубки - високі дози фолієвої кислоти, що приймаються періконцептівно, в значній мірі забезпечують профілактику цієї аномалії.

Відео: The Spina Bifida Experience

Хоча антенатальний скринінг і широке періконцептівное застосування фолієвої кислоти знизили частоту народження дітей з spina bifida, проте хірургам до сих пір доводиться досить часто зустрічатися з такими пацієнтами. Незважаючи на те що обидва види spina bifida поєднуються з аномаліями тіл хребців, проте у дітей з міеломенінгоцеле значно вище тяжкість як аномалій хребта, так і поєднаних неврологічних порушень і змін з боку сечової системи, кишечника і нижніх кінцівок.

симптоми

Відео: Spina Bifida Animation

Прихована spina bifida це невеликий дефект або щілину в хребцях. Найчастіше вона не викликає занепокоєнь. Менінгоцеле це різновид spina bifida коли хребці повністю не закривають спинний мозок. Оболонки спинного мозку через дефект випинаються у вигляді мішка, що складається з трьох шарів: твердої оболонки, павутинної оболонки і м`якої оболонки. Міеломенінгоцеле (spina bifida cystica) - найважча форма, коли через дефект хребців виходить спинний мозок, становить близько 75% всіх випадків spina bifida.

При міеломенінгоцеле дужки хребців і покриває їх вертебральна фасція відсутні протягом різної кількості сегментів. Спинний мозок лежить поверхнево на рівні шкіри, і спинномозкова рідина звичайно випливає з відкритого неврального каналу. Неврологічне розвиток нижніх кінцівок, сечового міхура і кишечника не завершено, і практично всі діти з міеломенінгоцеле мають ту чи іншу ступінь порушення функції нижніх кінцівок з втратою чутливості. Відзначається гіпертонус м`язів-згиначів стегна і гомілки, що веде до деформації в області тазостегнових і колінних суглобів. Міеломенінгоцеле зазвичай супроводжується також двостороннім вивихом стегна і клишоногістю. Іннервація сечового міхура і кишечника порушена, що призводить до нетримання калу і, як правило, до нейрогенному сечового міхура. В результаті комплекс поразки значний, діти не можуть нормально пересуватися, страждає функція нирок, а нетримання калу є великою соціальну проблему. Більшість пацієнтів мають комбіновану аномалію Арнольда- Кіарі, що приводить до вираженої гідроцефалії, що вимагає вентрикулоперитонеальное шунтування майже у 90% таких дітей.

При менінгоцеле спинний мозок надійно укритий мішком з епітеліальної вистилки, який з`єднується з арахноідальнимі простором і містить цереброспінальну рідину. Лікворея, як і поєднані аномалії, відзначаються при цьому рідко. Іннервація кінцівок не порушена і такі пацієнти зазвичай розвиваються нормально в плані як рухової, так і розумової активності. Однак все ж необхідно дослідження функції сечового міхура, так як в окремих випадках у цих дітей є ризик розвитку нейрогенного міхура.

лікування

Відео: Ciarlo # 39; s Spina Bifida Story: Look at Him Now

Існує ряд серйозних етичних проблем, які повинні бути розглянуті, перш ніж передбачається оперувати дитину з spina bifida. Це проблеми якості життя, ймовірності «ступеня» одужання і інші чинники, які знаходяться за межами викладу в цьому атласі і в цьому розділі. Більшість дітей з міеломенінгоцеле повинні бути прооперовані протягом перших двох днів життя. Серед них дуже мало хто мають настільки важкі порушення, що операція буває не відображено. Ці пацієнти зазвичай отримують підтримуючу терапію, основна складова якого - хороший сестринський догляд і, якщо дитина виживає, то операцію роблять пізніше. Перед операцією необхідно отримати інформовану згоду обох батьків. Регулярно (часто) проводять туалет поверхні грижовоговипинання з використанням просочених хлоргексидином серветок. До операції оцінюють скоротливу функцію м`язів, а також проводять УЗД головного мозку і органів сечовидільної системи. Крім того, при необхідності слід забезпечити консультації фізіотерапевта, ортопеда і психолога (Соціального працівника).

операція

Операцію при spina bifida проводять під інтубаційної наркозом. Положення хворого на операційному столі обличчям вниз з валиками під грудною кліткою і тазом. Важливо також підкласти валики під обидві ступні. Зазвичай при цій операції не потрібно переливання крові, проте група крові повинна бути визначена обов`язково. Протягом всієї операції використовують біполярну диатермию. Необхідно взяти мазки з поверхні грижі.

Шкіру обробляють розчином ПВПйоду, а поверхня грижовоговипинання хлоргексидином і обкладають операційне поле таким чином, щоб при необхідності можна було широко мобілізувати шкірні клапті. Розріз починають з нижнього полюса грижі, продовжують його вгору, намагаючись залишити інтактними елементи спинного мозку ( «не чіпаючи їх руками»), тримаючись ближче до кордону грижового мішка і шкіри. Розріз мішка призводить до витікання ліквору і кровотечі, яке легко зупиняється біполярної коагуляцією. За розтині мішка видно нервові корінці і кровоносні судини, які слід зберегти. Вони «перетинають» мішок і «йдуть» вперед через тверду мозкову оболонку, яка добре визначається у вигляді білястого фіброзного шару. Мішок піднімають, намагаючись не пошкодити невральної пластину, і шкіру повністю січуть. Кровотеча з країв невральної пластини зупиняють (намагаючись мінімально торкатися до неї руками) за допомогою біполярної коагуляції. Періодично можна прикладати до цієї зони серветки з хлоргексидином. Реконструкція невральної трубки рідко буває показана.

Невральна пластина тепер добре видно, вона лежить на твердій мозковій оболонці, яку розсікають латерально якнайдалі і обережно відокремлюють від підлягає фасції. Це виділення продовжують медіально до тих пір, поки в полі зору не з`являться нервові корінці. На цьому етапі можуть зустрітися труднощі через епідуральних вен, які коагулюють (біполярна коагуляція).

Мобілізовану тверду мозкову оболонку тепер вшивають над відкритими невральної елементами, використовуючи безперервний розсмоктується шов 6/0 на круглій голці. Ушивання має бути герметичним. Іноді залишається дефект твердої мозкової оболонки, тоді для його закриття використовують невелику частину фасції м`язів спини. Це краще, ніж в повному обсязі закрити нервові елементи. невеликий дренаж поміщають латеральнее дуральной трубки і виводять його ще більш латерально. Це дозволяє впоратися з підтікання ліквору, яке буває зазвичай короткочасним. При значній лікворі може виявитися необхідної постановка вентрикулоперитонеальное шунта.

Там, де це можливо, дуральном трубку додатково вкривають фасцією після мобілізації її від підлягаючих м`язів. Зазвичай повністю закрити дуральном трубку фасцією неможливо, особливо в нижньому полюсі.

Підшкірний шар вшивають розсмоктується швом 3/0. Майже завжди можливо вшити шкіру окремими швами 4/0, але іноді потрібна значна мобілізація шкірних клаптів і навіть (дуже рідко) попускають латеральні розрізи шкіри, що дозволяють зіставити шкірні краю. Після ушивання шкіри накладають пластирну наклейку і пов`язку.

висновок

Після операції з приводу spina bifida необхідний ретельний догляд. Положення дитини на животі або на боці. Особливо важливо стежити за станом операційної рани. Харчування звичайне, без обмежень. Щотижня вимірюють окружність голови і виробляють краниальную ультрасонографию, щоб контролювати розвиток (або відсутність розвитку) гідроцефалії. При швидкому наростанні окружності голови або коли діаметр шлуночків перевищує 50-60% діаметра голови, показано вентрикулоперитонеальное шунтування.

Слід згадати ще дві хірургічні проблеми:

• Одночасний кіфоз може іноді вимагати остеотомии, щоб полегшити закриття дефекту при первинній операції. Така необхідність найчастіше виникає в тих випадках, коли спочатку проводилося консервативне лікування spina bifida, а операція здійснюється пізніше як 2-го етапу лікування.
• При менінгоцеле проводять планову операцію. Оскільки при цьому у вмісті мішка немає невральних елементів, то операція нескладна і полягає в висічення мішка, герметичному ушивання твердої мозкової оболонки і закриття дефекту в області дужок хребців.

Пацієнти зі spina bifida представляють великі проблеми як для сім`ї, так і для медиків. Вони потребують мультидисциплінарного підходу до лікування з обов`язковим моніторингом функції нирок і сечового міхура, фізіотерапевтичної допомогою, відповідною оцінкою слуху і зору, ортопедичної допомогою із забезпеченням мобільності за допомогою інвалідного візка. Крім того, необхідна співпраця медичних і соціальних служб для досягнення оптимізації якості життя таких дітей. Якість життя хворих з spina bifida може бути значно покращено за рахунок впровадження програм періодичної катетеризації сечового міхура і спорожнення кишечника.