Вроджена гемангіома
Відео: Корлі. Дитяча урологія (водянка яєчка)
вроджена гемангіома - Доброякісна судинна пухлина.
Відео: Відеозвернення мами Понуровский Ліни
Епідеміологія
Виникає в ранньому дитячому віці, частіше у дівчаток, в 75-90% відбувається інволюція до 7-річного віку.Класифікація
Капілярна гемангіома.Кавернозна гемангіома.
Етіологія і патогенез
В основі розвитку пухлини лежить проліферація ендотеліоцитів з утворенням капілярів, що підтверджується позитивною реакцій з Е-селектину. Шкірні ураження часто можуть бути маркерами прихованих ангиом внутрішніх органів.Клінічні ознаки і симптоми
Найбільш часта локалізація вродженої гемангіоми - голова і шия.• Капілярна гемангіома характеризується синюшно-червоними або багряними плямами, іноді виступають над поверхнею шкіри, бліднуть при натисканні. Варіантом є зірчасті ангіома у вигляді точкового червоної плями та відходять від нього капілярними судинами. Іноді капілярна гемангіома поєднується з тромбоцитопенією і пурпурой (синдром Казабаха-Меррітта).
• Кавернозна гемангіома являє собою обмежену пухлина кольору нормальної шкіри - при глибокому розташуванні - або червоного кольору з синюшним відтінком - при екзофітної характер освіти. Поверхня новоутворення гладка, але може бути дольчатой з гіперкератозом або веррукозной. Спостерігається спонтанне регресування пухлини до періоду статевого дозрівання, проте протягом може бути і прогресуючим з руйнуванням прилеглих тканин. Кавернозна гемангіома може поєднуватися з капілярної гемангіоми. У деяких випадках описана одностороння локалізація цієї пухлини. Крім того, зустрічається поєднання з тромбоцитопенією (синдром Казабаха-Меррітта) і поєднання множинних кавернозних гемангіом з дисхондроплазії в результаті дефекту оссификации, ламкість кісток, їх деформацією і освітою остеохондрит, які можуть перетворюватися в хондросарком (синдром Мафуччі).
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Для визначення глибини і обсягу кавернозних ангиом показані ангіографія, магнітно-резонансна томографія.Вузол складається з різного числа капілярів, іноді тісно прилеглих один до одного, в зв`язку з чим пухлина набуває солідне будова. У початковий період росту пухлина складається з тяжів пролиферирующих ендотеліоцитів, в яких подекуди можна виявити дуже вузькі просвіти. У зрілих осередках просвіти капілярів ширші, а вистилає їх ендотелій уплощен. Надалі в стадії регресування в стромі пухлини розростається фіброзна тканина, яка здавлює і заміщає новостворені капіляри. Це призводить до зморщування і повного зникнення осередків ураження. Іноді серед капілярів зустрічаються судини іншого типу, здебільшого венозні. У таких випадках подібну пухлину називають змішаною гемангіомою.
У кавернозной гемангіома розрізняють 2 різновиди - з артеріальною і венозної дифференцировкой судинних стінок. Численні великі судини з розширеним просвітом, вистелені стоншеним ендотелієм, розташовуються глибоко в дермі і підшкірно-жирової тканини, стінки судин товсті з ознаками фіброзу адвентициальной оболонки.
Загальні принципи лікування вродженої гемангіоми
Обмежені ураження: кріодеструкція, електрокоагуляція, хірургічне висічення, лазерна деструкція (імпульсним лазером з довжиною хвилі 532 нм), внутріочаговое склерозування, обколювання ГКС, рентгенотерапія променями Буки.прогноз
Сприятливий.Поділися в соц мережах:
