Гемангіоперицитома
Відео: Роман Корнієнко
гемангіоперицитома - Судинна пухлина, в якій відбувається проліферація перицитів з утворенням периваскулярних муфт.
Відео: Рома після операції
Епідеміологія
Рідкісна пухлина, виникає в будь-якому віці, частіше у осіб середнього віку, з однаковою частотою у чоловіків і жінок.Класифікація
• Ангіоперіцітома дорослі• Ангіоперіцітома дітей.
Пухлини мають однакове морфологічну будову, проте різний прогноз.
Етіологія і патогенез
Вивчені недостатньо.Клінічні ознаки і симптоми
Пухлина локалізується переважно на шкірі голови і кінцівок, в підшкірному жировому шарі і скелетних м`язах нижніх кінцівок.Виявляється у вигляді горбистих вузлуватих утворень, зазвичай солітарних, різної величини і щільності, покритих незміненою або синюшно-червоною шкірою. Пухлина росте порівняно повільно, може покритися виразками. Виділяють 2 варіанти перебігу - доброякісний і злоякісний з 50% ймовірністю метастазів.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Для постановки діагнозу необхідна біопсія.Основу пухлини складають новостворені капіляри з щілиновидними, ледь помітними прорізами. Клітини пухлини приблизно однакові, нагадують за зовнішнім виглядом перицитам, мають слабо-еозинофільну цитоплазму, що містить глікоген і округлі або овальні ядра, заповнені еухроматин, з виразною ядерної оболонкою. Мітози зустрічаються рідко. При обробці зрізів солями срібла в пухлини виявляють аргірофільні волокна, навколишні просвіти судин і відокремлюють ендотеліальні елементи від пролиферирующих перицитів. У деяких випадках при такій обробці кожна клітина пухлини оточена тонкою аргірофільна мережею, що має діагностичне значення. Проліферація клітин пухлини спостерігається навколо судин, переважно муфтообразние.
У гемангіоперицитоми злоякісного варіанту, як і в метастазах, клітини зазвичай поліморфні, з переважанням серед них веретеноподібних форм-відзначається велике число мітозів. Строма пухлини мізерна, аргірофільна мережу хоча і є, але без характерного розташування, що ускладнює діагностику.
Диференціальний діагноз
Гломуса-ангіома, злоякісна фіброзна гістіоцитоми, синовіальна саркома, мезенхимальная хондросаркома.Загальні принципи лікування
Необхідно хірургічне видалення.прогноз
У дітей протягом гемангіоперицитоми більш сприятливе.Поділися в соц мережах:
