Гломуса-ангіома
Відео: Vascular Tumors - 9 Tumors
Гломуса-ангіома - Доброякісна пухлина, яка виходить із артеріовенозного анастомозу.
Відео: Glomus Tumor Excision Surgery
Епідеміологія
Спостерігається в різному віці, незалежно від статі. Множинні гломуса-ангіоми можуть успадковуватися по аутосомно-домінантним типом.Класифікація
Виділяють 2 форми:• ізолірованную-
• множинну дисеміновану гломуса-ангіому.
Етіологія і патогенез
Пухлина Органоїдність типу, розвивається зі стінок каналу Суці-Гойер, що є функціональною частиною клубочковідного артеріо-венозного анастомозу.
Він має вузький просвіт, вистелений ендотеліоцитами і оточений кількома рядами гломусних клітин, які розглядаються як видозмінені клітини гладеньких м`язів, що змінюють просвіт анастомозу. Клубочки багато іннервіровани.
Клінічні ознаки і симптоми гломуса-ангіоми
Переважна локалізація - пальці кистей і стоп, в зоні нігтьового ложа, рідше на шкірі гомілки, стегна, тулуба.Солітарний тип являє собою вузлик пурпурного кольору діаметром 0,3-0,8 см, м`якої консистенції, чітко відмежований, різко болючий, що розташовується в глибині дерми.
Множинні гломуса-ангіоми зустрічаються рідше, вони майже безболісні, розташовуються під шкіру або підшкірно.
Виникають частіше в дитячому віці, головним чином у хлопчиків, можуть поєднуватися з ураженнями внутрішніх органів.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Діагноз ставиться на підставі клінічних проявленій- при множині типі показана біопсія одного з елементів.
Солітарний вузол гломуса-ангіоми складається з великої кількості дрібних судин, просвіти яких вистелені одним шаром сплощені ендотеліоцитів. До периферії від них розташовуються в кілька шарів гломусні клітини, що мають слабоеозінофільную цитоплазму і великі овальні ядра, Темна гематоксилином, що нагадують епітеліальні елементи. У багатьох ділянках відзначаються їх поліморфізм, а також дистрофічні зміни. Строма пухлини мізерна, представлена аргірофільних волокнами і тонкими колагеновими пучками, іноді гіалінізованої. При імпрегнації нітратом срібла виявляється велика кількість нервових волокон, частіше безміелінових.
Множинні гломуса-ангіоми не мають капсули і складаються з більш великих судинних щілин неправильної форми. Так само, як і в солітарний вузлі, судинні щілини вистелені одним шаром сплощені ендотеліоцитів, але число гломусних клітин, розташованих до периферії від ендотеліальних, значно менше, а подекуди вони відсутні. Збільшення числа нервових волокон не спостерігається. Подібна структура нагадує будову кавернозной гемангіоми.
