Калера хвороба

Відео: Мієломна хвороба, мієломна нефропатія, діагностика, клініка

Калера хвороба (Kahler О., 1849-1893, австрійський терапевт- синоніми: мієломна хвороба, мієлома, міеломатоз, плазмоцитома, ретікулоплазмоцітоз, Рустицкого хвороба, Рустицкого - Калера хвороба) - злоякісне системне захворювання скелета, кісткового мозку, лімфатичної тканини з пухлинами, що утворюються з плазматичних клітин, тобто хвороба кровотворних органів, що характеризується дифузним або вузлуватим розростанням плазматичних клітин, схильних до продукування парапротеинов. Хвороба починається в середньому віці.
Клінічно проявляється сильними тривалими болями в кістках (частіше в хребцях, крижах, ребрах), невралгією. Уражені кістки спочатку чутливі до тиску і перкусії, а пізніше наступають спонтанні переломи і деформації. Виражений загальний і місцевий остеопороз. Відзначаються парапротеінемія (збільшено кількість глобулінів), парапротеїнурії (в сечі в 50% випадків білок Бенс-Джонса), параамілоідоз. Виявляються гіпо-, рідше гіперхромні анемія, лейкоцитоз, іноді плазмоцитоз. У кістковому мозку виявляються типові мієлоїдний клітини. Виражена кахексія. Тріада Калера складається з наступних симптомів: остеопороз зі спонтанними переломами, білок Бенс-Джонса в сечі, кахексія. Прогноз несприятливий.
Можливо аутосомно-рецесивне спадкування.
Лікування симптоматичне.