Гоше хвороба

Відео: ТВ5 і хвороба Гоше

Гоше хвороба (Qaucher Ph. Ch. Е., 1854-1918, французький дерматолог) - відкладення клітин Гоше в кістковому мозку і тканини з їх подальшою декальцификации і деструкцією.
В основі захворювання лежить розлад ліпоїдного і протеїнового метаболізму. Продукти неповного розпаду ліпопротеідов- цереброзидів (керозін) - у великій кількості накопичуються в ретикулоендотеліальних структурах. В селезінці, печінці, лімфатичних вузлах, кістковому мозку виникає рясне відкладення клітин Гоше, спостерігається в будь-якому віці, переважно у осіб жіночої статі. Найчастіше вражаються довгі трубчасті кістки. Ділянки ураження можуть бути солітарні або множинними. Захворювання повільно прогресує, нерідкі спонтанні переломи кісток.
У хворих відзначаються слабкість, болі в кістках, часті кровотечі, пігментація шкіри, зміни крові, збільшення селезінки і печінки, потовщення кон`юнктиви у рогівки та ін. Ранні симптоми хвороби - пігментації і зміни в периферичної крові. На обличчі, шиї, кистях рук, тобто ділянках шкіри, що піддаються впливу світла, з`являються темно-коричневі пігментації. Пізніше розвиваються тромбоцитопенія, зменшується кількість гемоглобіну і кількість еритроцитів, що призводить до геморагічного діатезу і гипохромной анемії.
Рентгенологічно з`являється добре видиме потовщення частіше у нижнього кінця стегна, ущільнення головки стегна. Встановлено також потовщення тіл хребців. Кортикальний шар трубчастих кісток стоншується. Після спонтанного перелому обрис кісток буває нерівномірним внаслідок утворення мозолі. Спочатку відзначається поширений остеопороз, пізніше - залишаються ділянки, як би поїдені міллю, з грубим трабекулярную будовою.
Лікування симптоматичне.