Лайтвуд - олбрайта синдром

Відео: Russia: 20 y / o with McCune-Albright Syndrome becomes beauty blog sensation

Лайтвуд - Олбрайта синдром (Albright F., народився в 1900 р, американський ендокрінолог- Lightwood R., народився в 1898, англійський педіатр- синонім: hypoparathyreoidismus ideopathicus) - форма спадкового гипопаратиреоза. Аутосомно-рецесивне спадкування.
Рано виявляються порушення росту. Спостерігається важкий пізній рахіт з викривленням кісток і спонтанними переломами. Гіпоплазія зубної емалі як наслідок зубного карієсу. Часто виражений кальциноз сосочкового шару нирок з утворенням конкрементів в сечовивідних шляхах. Відзначаються м`язова адинамія і пароксизмальні паралічі (гіпокаліємія). Реакція сечі нейтральна, збільшено виділення натрію, калію, кальцію. Кількість аміаку нормальне, незначна протеїнурія. Часто поліурія, изостенурия. Аміноацидурії, глікозурії і кетонурии не спостерігається. У крові зменшений лужної резерв, відзначається гіпокаліємія. Часто симптоми як би трохи стираються перед проявом остеопорозу і нефрокальциноза.
Рентгенологічно виражений загальний остеопороз.
Прогноз для грудних дітей порівняно хороший, підлітків і дорослих - несприятливий.