Альберс-шенберга хвороба

Альберс-Шенберга хвороба (Heinrich Ernst Albers-Schoi berg, 1865-1921, німецький хірург і рентгенолог) - мармурова хвороба кісток. Природжений генералізований дифузний остеосклероз. Скам`янілість кісток, гіперостатіческая дисплазія. Аутосомно-рецесивне спадкування. Хвороба зустрічається рідко, це системне захворювання полягає в дисгармонії розвитку кісткової і кровотворної тканини порушенні мінерального обміну, що приводить до зайвого розвитку компактного кісткової речовини, що заповнює також і кістковомозкові канали.
Виражені біль у кінцівках, стомлюваність при ходьбі. Відзначаються крихкість кісток, збільшення печінки і селезінки, затримка зростання розлади ходи. В окремих випадках спостерігаються aтpoфію зорового нерва, гіпохромна анемія, лейкоцитоз у дітей і лейкопенію у дорослих. Виявляється тенденція до остеомієліту і карієсу зубів. Нерідко виявляються кальциноз внутрішніх органів, анемія, сепсис, тетанія.
На рентгенограмах відзначається склероз всіх кісток за типом «мармурового» малюнка кістки, не видно кістковомозкові порожнини.
Лікування може бути симптоматичне. При переломах кісток - іммобілізація гіпсовою пов`язкою.
Прогноз - зазвичай смертельний результат в дитячому віці. Описана також форма з аутосомно-домінантним успадкуванням, що відрізняється сприятливим перебігом.