Реклингаузена хвороба

Відео: Нейрофіброматоз

Реклингаузена хвороба (Reclinghausen FD, 1833-1910, німецький патолог- синоніми: гіперпаратіреоідной остеодистрофія, генералізована фіброзна кистовидная остеодистрофія, паратиреоїдний остеоз) - захворювання, що виникає внаслідок підвищеної функції паращитовидних залоз (аденома околощітовідной залози) і проявляється в порушенні мінерального обміну з вторинної кісткової перебудовою і посиленим виведенням з організму солей кальцію. Найчастіше спостерігається у жінок 20-40 років, повільно прогресує.
Хвороба Реклінгаузена починається у віці 20-40 років нехарактерними симптомами (тупий біль в кістках, загальна слабкість, блювання, поліурія, полідипсія, м`язова гіпотонія, тахікардія, втрата апетиту, нудота, спрага, ознаки сечокам`яної хвороби). Поступово розвивається обмеження рухливості, відзначаються спонтанні переломи, болі різного характеру, остеопороз і утворення множинних кістозних проявів в кістках, сухість шкіри, деформації кісток, переломи на місці кістозних вогнищ в кістках.
На рентгенограмі - системний остеопороз, витончення кортикального шару і трабекулярної мережі. Довгі трубчасті кістки потовщені і дугоподібно викривлені. Таз деформується у вигляді «карткового серця». У костномозговом каналі і кірковій речовині з метафізарний решт визначаються множинні різних розмірів кісти. В епіфізах довгих кісток - інфільтрати гігантських клітин, Порозов хребців, кіфоз, псевдоартрози.
У крові - гіперкальціємія, нефрокальциноз, гіпофосфоремія. У сечі - білок, низька питома вага, виражена кальціурії. Гінекотропізм.
Лікування симптоматичне. При деформаціях кісток застосовують операції - коригуючі остеотомії з видаленням патологічного вогнища. Аденома паращитовидной залози підлягає видаленню.