Камураті-енгельманна хвороба

Камураті-Енгельманна хвороба (Camurati М., сучасний італійський лікар, Engelmann G., народився в 1876 р, австрійський хірург і ортопед- синоніми: вроджені системні діафізарні гіперостози, генералізовані системні гіперостози з інволютивно міопатією, гіперпластичний періостит, прогресуюча діафізарних дисплазія, множинний діафізарний склероз, хвороба Енгельманна) - спадковий системний діафізарний гиперостоз у дітей з інволютивно міопатією, що відноситься до синдромам генералізованого остеосклерозу. Найчастіше вражаються стегнові, плечові і великогомілкової кістки, а в інших зміни помірні. Рідше уражаються передні і середні відділи основи черепа, лобові кістки, тіла хребців, нігтьові фаланги.
Цю хворобу відносять до рідкісних сімейним спадковим порушенням розвитку кісток. У кісткової тканини відзначається виражений остеосклероз (Див.) Зі збереженням загальної структури коркового і губчастого речовин, але з різким звуженням каналів остеона (гаверсових) і присвятив судин. Кісткові балки, як правило, значно потовщені.
Новонароджений розвивається повільно, погано набирає в масі тіла, мускулатура гіпотрофірована. Діти починають ходити дуже пізно - у віці 3-4 років. Надалі спостерігаються прогресуюча м`язова слабкість, розвиток «качиної» ходи. Під час огляду виявляються потовщення кінцівок, які купують циліндричну форму без опуклостей і углубленій- суглоби майже не виділяються. Шкіра над потовщеними кістками натягнута, м`язи значно зменшені (інволютивних міопатія). У диафизах великих трубчастих кісток виникають інтенсивні, ниючі, «гризуть» болі, що посилюються в період активізації хвороби і при фізичному нагрузке- тугоподвижность в суглобах і скутість рухів. Зустрічаються випадки непропорційного зростання хворих з вираженим подовженням кінцівок, порушенням сухожильних рефлексів. Зміни з боку крові та ендокринних органів майже не відзначаються.
Рентгенологічновизначається симетричний гиперостоз трубчастих кісток скелета. Уражені кістки громіздкі, їх діафізи потовщені в 2-3 рази, кістково-мозкової канал рівномірно звужений, але повністю не зникає. Епіфізи не змінені. Корковий шар кістки потовщений назовні і кнутрі- з явищами остеосклерозу, але структура його не порушена. Малюнок губчастого речовини змінений з грубими кістковими балками, потовщеними, щільними і обривистими.
Лікування симптоматичне. Призначають загальнозміцнювальні процедури і медікаменти- під час болів - анальгетики.
Перебіг захворювання повільне, доброякісне.
Прогноз сприятливий.