Лікування бронхоектатичної хвороби - бронхоектатична хвороба

Лікування бронхоектатичної хвороби направлено на
1) усунення причини бронхоектазов-
2) полегшення відходження мокроти-
3) придушення патогенних мікроорганізмів, що особливо важливо під час обостреній-
4) усунення обструкції бронхів.

1. Етіотропне лікування

Якщо причина бронхоектазів відома, проводять етіотропне лікування: при туберкульозі призначають протитуберкульозні засоби, при алергічному бронхолегеневому аспергиллезе - глюкокортикоїди, при гіпогаммаглобулінемій - імуноглобуліни.

2. Санація бронхіального дерева

Методи санації бронхіального дерева: пасивні (постуральний дренаж із застосуванням відхаркувальних засобів) або активні (санаційна бронхоскопія).
Обов`язковою вважають позиційний дренаж в суворій відповідності з локалізацією бронхоектазів. При базальних бронхоектазів секрет з бронхів видаляють шляхом переважування тулуба через край ліжка або значного підняття нижнього кінця ліжка. При локалізації бронхоектазів в IV і V сегментах - лежачи на спині з опущеним головним кінцем ліжка і з підкладеної під хворий бік подушкою. Постуральний дренаж хворим бронхоектатичної хворобою обов`язково проводять по крайней мере 2 рази в день (вранці після сну і ввечері перед сном). При загостренні хвороби дренаж слід використовувати багаторазово. При бронхоектазах мокрота зазвичай рясна і в`язка. Щоб полегшити її відходження, застосовують постуральний дренаж в поєднанні з вібраційним і перкусійні масаж.
Вирішальне значення, проте, мають активні методи санації бронхіального дерева. Найбільш ефективні санаційні бронхоскопії з введенням антибактеріальних засобів, антисептиків і муколітичних препаратів.
В даний час при захворюваннях органів дихання, що супроводжуються утворенням дуже вузький, важко відокремлюємо мокротиння, застосовуються лікарські засоби, відомі як муколітики або бронхосекретолітичну препарати. Відомо, що саме реологічнівластивості бронхіального секрету (в`язкість, еластичність, адгезивність) визначають можливість вільного його відділення. Отже, застосування муколітичних ЛЗ, поряд з антибактеріальними, бронхорасшіряющімі і протизапальними ЛЗ, є патогенетично обгрунтованим. Муколітичні ЛЗ, змінюючи реологічні властивості мокротиння, впливають на її консистенцію і надають нормалізує на біохімічний склад бронхіальної слизу.
Все мукоактівние ЛЗ підрозділяються на 3 основні групи:

• муколітики, що впливають на реологічні властивості (в`язкість і еластичність) слизу, зокрема - амброксол, ацетилцистеїн.
• мукокінетіков, що прискорюють транспорт слизу,
• мукорегулятори, що зменшують утворення слизу (карбоцистеин, глюкокортикоїди, М-холіноблокатори).

Відкашлювання мокроти найбільш утруднено при наявності густого, в`язкого секрету. У цьому випадку найбільш ефективні муколітики, які хімічно руйнують молекули глікопротеїдів (мукополісахаридів) мокротиння, викликаючи їх деполимеризацию. Вони підрозділяються на ферментні і неферментний. Протеолітичні ферменти руйнують пептидні зв`язку в молекулі білків, а також розщеплюють високомолекулярні продукти розпаду білків (поліпептиди) або нуклеїнові кислоти (ДНК, РНК). Вони призначаються інгаляційно або внутрішньом`язово. До них відносяться трипсин, хімотрипсин, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, террілітін і Террідеказа. Неферментний муколітики розривають дисульфідні зв`язки між білковими молекулами мокротиння. До неферментним муколітиків відносяться ацетилцистеин, карбоцистеин, месна, бромгексин і амброксол.
ферментні муколітики призначаються внутрішньом`язово, інгаляційно або ендобронхіально (трипсин, хімотрипсин рибонуклеаза), або тільки інгаляційно (дезоксирибонуклеаза, террілітін) або ендотрахеальний (Террідеказа). В даний час використання протеолітичних ферментів, особливо в лікуванні хворих з хронічною бронхіальною обструкцією, видається недоцільним внаслідок можливого розвитку бронхоспазму аж до астматичного статусу, збільшення схильності до кровохаркання, алергічних реакцій і посилення деструкції міжальвеолярних перегородок при дефіциті альфа-1-антитрипсину.
Дорназа альфа (Пульмозім) - муколитическое засіб, являє собою отриманий методом генної інженерії фосфорілірованний глікозильований рекомбінантний фермент людини - дезоксирибонуклеазу I (альфа-ДНК-азу), яка ідентична ДНК-азе людини, виділеної з сечі. Альфа-ДНК-аза здатна розщеплювати позаклітинне ДНК (вивільняється з зруйнувалися лейкоцитів), що міститься у великій кількості в в`язкому бронхіальному секреті у хворих на муковісцидоз.

неферментний муколітики
 Ацетилцистеїн. Його вільні сульфгідрильні групи розривають дисульфідні зв`язки кислих мукополісахаридів мокротиння. При цьому відбувається деполимеризация макромолекул і мокрота стає менш в`язкою і адгезивной. Ацетилцистеїн має стимулюючу дію на мукозні клітини, секрет яких здатний лизировать фібрин і кров`яні згустки. Застосовується переважно в вигляді інгаляцій, интратрахеально у вигляді повільних інстиляцій. Для промивання бронхів при лікувальної бронхоскопії застосовують 5-10% розчин. Ацетилцистеїн можна призначати і всередину, так як він швидко і добре всмоктується не тільки з дихальних шляхів, а й з шлунково-кишкового тракту.
Місний (містаброн) володіє аналогічною дією. Застосовується тільки у вигляді інгаляцій або у вигляді крапельних внутрішньобронхіальних вливань для попередження утворення слизової пробки і полегшення відсмоктування секрету.
Бромгексин гідрохлорид (бізолвон, флегамін) при прийомі всередину перетворюється в активний метаболіт -амброксол, який зменшує в`язкість секрету бронхіальних залоз, чинить муколітичну (секретолітичну) та відхаркувальну дію, що пов`язано з деполимеризацией і руйнуванням кислих мукопротеинов і мукополісахаридів мокротиння. Важливим є також здатність препарату відновлювати мукоциліарний кліренс (секретолітичними ефект) за допомогою стимуляції синтезу сурфактанту альвеолярними пневмоцитами II порядку. Таким чином, бромгексин розріджує в`язкий, липкий бронхіальний секрет і забезпечує його просування по дихальних шляхах. Відмінною особливістю препарату є його самостійне протикашльову дію. Втім, противокашлевой ефект бромгексину в даній ситуації може виявитися небажаним. Відхаркувальний ефект при використанні таблетованих форм досягається при прийомі 24 мг / добу на 4-6-й день прийому.
Амброксол гідрохлорид (лазольван, амбросан, амбробене) є активним метаболітом бромгексину, тому в цілому дію його повністю аналогічно бромгексину. Амброксол стимулює утворення трахеобронхіального секрету зниженої в`язкості за рахунок зміни хімізму мукополісахаридів мокротиння. Препарат покращує мукоциліарний транспорт шляхом стимуляції рухової активності війок миготливого епітелію. Описується здатність амброксолу підвищувати синтез, секрецію сурфактанта і блокувати його розпад. Надаючи позитивний вплив на продукцію сурфактанта, амброксол опосередковано підвищують мукоциліарний транспорт, що в поєднанні з посиленням секреції глікопротеїдів (мукокінетіческое дію), обумовлює виражений відхаркувальний ефект препарату.
Амброксол і бромгексин вводяться інгаляційно, всередину, підшкірно, внутрішньом`язово, внутрішньовенно. Вони добре розчиняються в ліпідах, швидко і практично повністю всмоктуються з кишечника, але піддаються біотрансформації першого проходження, особливо бромгексин. Тому біодоступність амброксолу становить 70-80%, а бромгексина - лише 20%.

3. Антибактеріальна терапія в період загострення захворювання

При легкому перебігу з тривалими ремісіями, під час яких значно зменшуються кількість мокротиння і домішка в ній гною, антибіотики показані тільки при загостреннях. Найчастіше виявляють Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae і Pseudomonas aeraginosa.  До отримання результатів бактеріологічного дослідження мокротиння призначають захищені амінопеніцилінів-амоксицилін + клувуланат (АУГМЕНТИН, амоксиклав), цефалоспорини. Якщо при посіві виділена Pseudomonas aeraginosa, показані фторхінолони (ципрофлоксацин) всередину, аміноглікозиди (амікацин) або цефалоспорини третього покоління - цефтазидим (фортум) парентерально. При тяжкому перебігу з постійним виділенням гнійної мокроти захищені амінопеніцилінів призначають тривалими курсами.

4. Усунення обструкції бронхів

Бронходилататори призначають для усунення бронхообструкції і стимуляції мукоциліарногокліренсу. Використовують антихолінергічні препарати (атровент), бета-2 агоністи короткої (вентолин) і тривалої дії (серевент і ін.). В цілому лікування бронхообструктивного синдрому має проводиться аналогічно такому у хворих з ХОЗЛ (див. лікування ХОЗЛ).

5. Хірургічне лікування

Показанням до хірургічного лікування бронхоектазів є одностороннє обмежений поразка (сегментарно), що не піддається консервативному лікуванню. Доцільно оперативне лікування виконувати своєчасно до появи ускладнень - ДН, хронічного легеневого серця і ін.