Бронхоектатична хвороба

бронхоектатична хвороба - Хронічне придбане, а в ряді випадків вроджене захворювання, що характеризується локальним гнійних процесах в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.
Поряд з бронхоектатичної хворобою як самостійної нозологічної одиницею, патоморфологічні субстратом якої є первинні бронхоектазів (бронхоектази), виділяють вторинні бронхоектазів (бронхоектази), які є ускладненням або проявом іншого захворювання. Найчастіше вторинні бронхоектази виникають як результат перенесених корових пневмоній, коклюшу, формуються при абсцесі легенів, туберкульозі і т.д. При вторинних бронхоектазів зазвичай є патологічні зміни в респіраторному відділі легень, що відрізняє вторинні бронхоектази від бронхоектатичної хвороби.
Епідеміологія
Істинну поширеність бронхоектатичної хвороби оцінити складно, тому що верифікація захворювання вимагає спеціальних інвазивних (бронхографии) або дорогих (комп`ютерна томографія) досліджень. За даними різних авторів поширеність бронхоектазів має значну варіабельність - від 1,2 до 30 на 1000 населення. Найбільша поширеність бронхоектазів виявлена в екологічно несприятливих регіонах проживання (райони крайньої Півночі, Примор`я), а т.м. у осіб з шкідливими звичками (куріння тютюну). У чоловіків бронхоектази зустрічаються частіше, ніж у жінок, в співвідношенні 3: 1.
Патологічна анатомія
Бронхоектази найчастіше розвиваються в сегментарних і субсегментарних бронхах. Під час гістологічного дослідження виявляють запалення бронхіальної стінки і оточуючих тканин, виразка бронхіальної стінки, деструкцію і заміщення основних її компонентів (хряща, м`язових і еластичних волокон) сполучною тканиною і гіперплазію слизових залоз. Розширені ділянки бронхів заповнені густою гнійної мокротою, а дистальні дрібні бронхи закупорені слизом, або склерозіровани і облітерірован. У відділах легких, постачає ураженими бронхами, виявляють фіброз, емфізему, осередки бронхопневмонії, ателектази. Бронхіальні артерії і їх анастомози з легеневими артеріями розширені, стінки судин гіпертрофовані.
Відповідно до класифікації Ріда розрізняють три типи бронхоектазів: циліндричні (рівномірне розширення бронха аж до місця закупорки слизом дистальних дрібних бронхів), варикозні (у формі вервиці або бус, що нагадують варикозні вени) і мішечкуваті (у вигляді сліпого мішка, що закінчується майже під плеврой- дистальні бронхи при цьому не визначаються).
Етіологія і патогенез
Бронхоектази - це результат деструкції бронхіальної стінки внаслідок різних причин (дефіцит інгібіторів протеаз, запалення). Запалення як правило носить вторинних характер і найчастіше обумовлено інфекцією. Пошкодження епітелію бронхів бактеріальними токсинами, наприклад пігментами і протеазами Pseudomonas aeruginosa і Haemophilus influenzae, a потім медіаторами запалення, які вивільняються з нейтрофілів, веде до порушення фізіологічних захисних механізмів, головним чином висхідного струму слизу. В результаті в бронхах створюються сприятливі умови для зростання бактерій. Виникає порочне коло: запалення - пошкодження епітелію - порушення висхідного струму слизу - інфікування - запалення.
Бронхоектази можуть бути наслідком великої кількості інфекційних захворювань. До введення масової вакцинації частими причинами були коклюш і корова пневмонія. Зараз серед вірусних захворювань лідирують аденовірусна інфекція та грип, особливо ускладнилися пневмонією. Бронхоектазами може ускладнитися не лікування або запущена бактеріальна пневмонія, особливо некротическая (наприклад, викликана Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. або анаеробами). Рецидивуючими бактеріальними інфекціями обумовлені (принаймні, частково) бронхоектази у ВІЛ-інфікованих. При туберкульозі бронхоектази формуються або в результаті некрозу легеневої паренхіми і бронхіальної стінки, або в результаті обструкції бронхів (стриктура, здавлення збільшеними лімфовузлами). Інфекції, викликані атиповими мікроорганізмами, також можуть сприяти розвитку бронхоектазів, але значно рідше. До рецидивуючим інфекцій привертають порушення бронхолегеневих захисних механізмів, як місцеві, так і генералізовані.
Основна причина місцевих порушень - обструкція бронха, в результаті чого інфікований слиз не може бути видалена, розвивається хронічне запалення. Бронхоектазами ускладнюються повільно зростаючі ендофітний пухлини, наприклад карциноид бронха. Інша важлива причина обструкції, особливо у дітей, - чужорідні тіла дихальних шляхів. До більш рідкісних причин відносяться стриктура, закупорка бронхів в`язким слизом або мокротою і здавлення збільшеними лімфовузлами.
Генералізовані порушення захисних механізмів спостерігаються при гіпогаммаглобулінемій, первинної циліарного дискінезії, муковісцидоз.
Для бронхоектазів, які виникають при цих захворюваннях, характерно поширене ураження. З гіпогаммаглобулінемій до бронхоектазів найчастіше призводить дефіцит імуноглобулінів всіх класів. Для нього характерне поєднання бронхоектазів з синусити і шкірними інфекціями. Рідше бронхоектази виникають при ізольованому дефіциті IgA або одночасному дефіциті IgA і окремих підкласів IgG (зазвичай IgG2 або IgG4).
Первинна цилиарная дискінезія - це порушення функції війок миготливого епітелію внаслідок структурних аномалій. Рухи війок стають некоординованими, в результаті порушуються висхідний струм слизу і очищення дихальних шляхів від бактерій. Захворювання проявляється бронхоектазами, рецидивуючими синусити і середній отит. Чоловіки зазвичай страждають безпліддям, оскільки рухливість сперматозоїдів залежить від функції джгутиків, яка при первинної циліарного дискінезії також порушена. Приблизно у половини хворих спостерігається синдром Картагенера - бронхоектази, синусити і situs inversus (зворотне розташування внутрішніх органів). Вважають, що нормальна функція війок необхідна для правильної ротації внутрішніх органів в процесі ембріогенезу.
При муковісцидозі висхідний струм слизу порушений через різке підвищення її в`язкості. Це веде до обсіменіння бронхів бактеріями і рецидивуючим інфекцій. Найчастіші збудники - слизеобразующие штами Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli і Burkholderia cepacia.
Крім інфекційних факторів деструкції бронхіальної стінки з розвитком бронхоектазів сприяють вдихання токсичних газів (наприклад аміаку), аспірації шлункового вмісту, алергічні та автоімунні захворювання. Вважається, наприклад, що в розвитку бронхоектазів при алергічному бронхолегеневому аспергиллезе, крім обструкції бронхів в`язким мокротинням, важливу роль відіграють алергічні реакції на Aspergillus spp. Для цього захворювання характерна рідкісна локалізація бронхоектазів - в великих бронхах.
Бронхоектази зрідка спостерігаються при неспецифічний виразковий коліт, ревматоїдному артриті і синдромі Шегрена, проте роль імунних механізмів в ураженні бронхів при цих захворюваннях поки невідома. Іноді бронхоектазами ускладнюється недостатність альфа 1-антитрипсину, однак для неї більш характерна рання панацинарна емфізема легенів.
Класифікація
Класифікація бронхоектатичної хвороби

•  за формою розширення бронхів (за результатами бронхографии): циліндричні, мішечкуваті, варикозні, змішані.
•  За поширеністю: одно-, двосторонні, з зазначенням точної локалізації змін за сегментами легкого.
•  За ступенем вираженості клінічних проявів (інтоксикації і ін.) Виділяють легку, середньотяжким, важку форму хвороби.
•  За фазі захворювання в момент обстеження: загострення, ремісія.

При легкій формі спостерігаються 1-2 загострення протягом року, ремісії тривалі, під час ремісії хворі відчувають себе практично здоровими і цілком працездатними.
При середній тяжкості захворювання загострення більш часті й тривалі, за добу виділяється близько 50-100 мл мокротиння. У фазі ремісії кашель триває, відділяється постійно мокрота. Характерні помірні порушення дихальної функції, толерантність до навантажень і працездатність знижуються.
Важка форма характеризується частими і тривалими загостреннями, які супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням понад 200 мл мокротиння, часто зі смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісії. При ускладненій формі бронхоектатичної хвороби до ознак, характерних для важкої форми, приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, легенево-серцева недостатність, амілоїдоз нирок, міокардіодистрофія, кровохаркання і ін.
Приклади формулювання діагнозу: бронхоектатична хвороба - циліндричні бронхоектази в середній частці правої легені, важкий перебіг, фаза загострення.
клінічна картина
Бронхоектатична хвороба частіше виявляється у віці від 5 до 25 років, рідше - пізніше. Як правило, хвороба починає проявлятися вже в перші роки або навіть місяці життя. Батьки хворих дітей пов`язують зазвичай початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюваннями.
скарги
кашель з відділенням гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. Мокрота відкашлюється досить легко, «повним ротом». Найбільша кількість мокротиння відходить вранці, як правило краще в певному положенні ( «позиційний дренаж»). При циліндричних бронхоектазах мокрота відходить легше і в більшій кількості. При мішечкуваті і веретеноподібних бронхоектазах мокрота часто відділяється насилу. Добова кількість мокроти становить від 20 до 200 мл і більше. У період ремісії кількість відокремлюваної мокроти значно менше в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в період ремісії мокрота може не виділятися.
кровохарканняспостерігається в 50-70% випадків, як результат кровоточивості запаленої слизової бронхів. При пошкодженні розширених бронхіальних артерій виникає легенева кровотеча. Зазвичай кровохаркання з`являється або стає більш вираженим в періоді загострення захворювання і під час інтенсивних фізичних навантажень. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій.
Відсутність скарг або сухий кашель і кровохаркання спостерігаються при бронхоектазах верхньої частки - так званих сухих бронхоектазах. При такій формі захворювання в розширених бронхах відсутня нагноительной процес.
задишка  є характерним проявом бронхоектатичної хвороби. Вона спостерігається у 30-35% хворих переважно при фізичному навантаженні і обумовлена супутнім хронічним обструктивним бронхітом і розвитком емфіземи. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає набагато більш вираженою у міру його прогресування, також під час загострення.
Болі в грудній клітці - не є обов`язковим і не закономірним ознакою бронхоектатичної хвороби, але нерідко турбують хворих. Вони обумовлені залученням плеври в патологічний процес і з`являються частіше в періоді загострення. Характерно посилення болю під час вдиху.
Загострення проявляються лихоманкою, збільшенням кількості мокротиння і домішки в ній гною і крові. При цьому запалення зазвичай не виходить за межі бронхів, але іноді поширюється на навколишнє легеневу паренхіму з розвитком бронхопневмонії.
При зовнішньому огляді хворихвиявляються такі характерні ознаки захворювання:
відставання у фізичному розвитку, більш характерне для пацієнтів, хворих в дитячому віці і мають важку форму захворювання-
гіпотрофія м`язів і зниження м`язової сили, похуданіе-
при тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби можлива зміна кінцевих фаланг пальців рук (рідше ніг) у вигляді барабанних паличок, нігтів - у вигляді часових стекол-
ціаноз - при розвитку легеневої або легенево-серцевої недостатності у важких хворих-
відставання грудної клітки при диханні на стороні поразки, а при розвитку емфіземи легенів - «бочкоподібний» вид грудної клітини.
Перкуторно дані варіабельні, не характерні, залежать від наявності супутніх процесів: емфіземи легенів, пневмосклерозу, а також можливих ускладнень з боку плеври.
при аускультації легких виявляється вогнище стійко утримуються низькочастотних різнокаліберних (вологих) хрипів, що прослуховуються на тлі жорсткого дихання. У фазі ремісії хрипи можуть зникати. При розвитку бронхообструктивного синдрому (вторинного обструктивного бронхіту) видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих нізкотональних і високотональние хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зниженням толерантності до фізичного навантаження.
Ускладнення.
Найбільш характерними ускладненнями бронхоектатичної хвороби є ХОЗЛ з подальшим розвитком дихальної недостатності, рецидивні бронхопневмонії, хронічне легеневе серце, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок, можливий розвиток абсцесу легенів або метастатичних абсцесів в головний мозок, емпієми плеври.
Лабораторна діагностика
Загальний аналіз крові - при загостренні захворювання спостерігаються лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули, збільшення ШОЕ. Слід підкреслити, що зазначені зміни можуть бути обумовлені розвитком перифокальною пневмонії. При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби відзначається гіпохромна або нормохромна анемія.
біохімічне дослідження - В період загострення хвороби відзначається збільшення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоида, гаптоглобіну, альфа - 2 і гамма-глобулінів (неспецифічних ознак запального процесу). При розвитку амілоїдозу нирок і хронічної ниркової недостатності збільшується рівень сечовини і креатиніну.
Пробщий аналіз сечі - Без характерних змін, при розвитку амілоїдозу нирок характерні протеїнурія і циліндрурія.
Ісследованіе мокротиння включає мікроскопію мазків і посів. При бронхоектазах мокрота містить велику кількість нейтрофілів, рясну і різноманітну мікрофлору. Найчастіше виявляють Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae і Pseudomonas aeraginosa, рідше - Staphylococcus aureus, анаеробів, атипові бактерії та інші мікроорганізми. присутність Pseudomonas aeruginosa настільки характерно, що іноді саме воно вперше змушує запідозрити бронхоектази.
інструментальні дослідження
Рентгенографія легенів. Рентгенографію грудної клітини проводять обов`язково, але її результати неспецифічні. При легко протікають бронхоектазах рентгенологічні зміни можуть взагалі бути відсутнім. Навпаки, мішечкуваті бронхоектази добре видно на рентгенограмі у вигляді порожнин, нерідко з горизонтальним рівнем рідини. Однак їх нелегко відрізнити від стільникової легені, що формується в результаті інтерстиціальних захворювань легенів, і бульозної емфіземи. Розширені бронхи з потовщеною стінкою виглядають як подвійні лінійні тіні (симптом «трамвайних рейок»), а ті, які видно в поперечному перерізі, - як кільцеподібні тіні. Якщо бронхи заповнені слизом або мокротою, їх видно як широкі полосовідние або розгалужені тіні. Через зниженою легкості прилеглої легеневої тканини і ателектазів уражені бронхи часто розташовуються паралельно і близько один до одного.
Бронхографія. Найкраще бронхоектази видно при бронхографії. Це дослідження проводять після введення в бронхи через катетер або бронхоскоп йодовмісних жиророзчинних рентгеноконтрастних речовин.
Комп`ютерна томографія. Сейчасбронхографію майже повністю витіснила КТ Поява КТ з високою роздільною здатністю підвищило чутливість неінвазивної діагностики бронхоектазів, оскільки цей метод дозволяє отримувати зрізи товщиною 1,0-1,5 мм.
Подальше обстеження направлено на пошук причин бронхоектазів.
При обмеженому ураженні проводять бронхоскопію, за допомогою якої легко виключити обструкцію бронха. У деяких випадках має значення локалізація ураження, наприклад, бронхоектази верхньої частки характерні для туберкульозу і алергічного бронхолегеневого аспергиллеза.
При підозрі на алергічний бронхолегеневий аспергільоз (поєднання бронхіальної астми і бронхоектазів великих бронхів) показані шкірні проби, серологічні дослідження і посів мокротиння на Aspergillus spp.
Дослідження функції зовнішнього дихання дозволяє виявити тип вентиляційних порушень, які з`являються при поширеному процесі або при супутній обструктивної хвороби легень. Нерідко у хворих з бронхоектазами виявляють оборотну обструкцію бронхів.
При поширеному ураженні вимірюють рівень хлору в поті (Для виключення муковісцидозу), проводять кількісне визначення імуноглобулінів, досліджують структуру і рухливість сперматозоїдів і носових або бронхіальних вій для виключення первинної циліарного дискінезії.
У постановці діагнозу бронхоектатичної хвороби важливе значення мають наступні ознаки:
• вказівки в анамнезі на тривалий (зазвичай з раннього дитячого віку) постійний кашель з відділенням гнійної мокроти у великому колічестве-
• зв`язок початку захворювання з перенесеною пневмонією або гострої респіраторної інфекціей-
• часті спалахи запального процесу (пневмоній) однієї і тієї ж локалізаціі-
• стійко зберігається вогнище вологих хрипів (або кілька вогнищ) в період ремісії захворювання-
• наявність потовщення кінцевих фаланг пальців кистей у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинних стекол» -
• груба деформація легеневого малюнка найчастіше в області нижніх сегментів або середньої частки правої легені (при рентгенографії легких) -
• виявлення при бронхографії розширення бронхів в ураженому відділі.