Цироз печінки у дітей

Дамо визначення поняття «цироз печінки» - основним змістом цього визначення є характеристика структурних порушень печінки, що об`єднуються поняттям «цироз». Виражені деструктивні зміни печінки і важкі, загрозливі для життя ускладнення, визначають лікарську тактику, спрямовану на стабілізацію патологічного процесу, попередження та лікування ускладнень. Нижче представлені загальна класифікація цирозу печінки у дітей та причини, зокрема, біліарного цирозу. Відповідно класифікації цирози розрізняють по етіології, клініко-функціональних і морфологічних ознак. В останньому випадку виділяють постнекротический, портальний і біліарний цирози печінки.
Постнекротический цироз розвивається після гостро або підгостро повторюваних виражених некрозів печінки. При цьому на місці розсмоктуються некротизованих ділянок відбувається спадання строми і її подальша колагенізація різного ступеня вираженості (грубоузловой, вузловий, гранулярний, дрібнозернистий, плоскоузловой постнекротический цироз).
Портальний цироз частіше є результатом латентно або субклинически протікає ВГ, формується в результаті тривалих дистрофічних процесів в печінковій клітині і розростання сполучної тканини по ходу портальних трактів і всередині часточок.
Біліарний цироз розвивається в результаті холестатичних форм хронічного гепатиту і характеризується розвитком сполучної тканини навколо пролиферирующих холангиол. Динаміка прогресування цирротических змін, їх стадійність і результат (схема 1) багато в чому визначаються індивідуальними компенсаторно-пристосувальними можливостями організму, в меншій мірі - своєчасно розпочатої етіопатогенетичної терапією.
Таблиця 1.
Деякі ліки, що викликають пошкодження печінки

Медикаментозні ушкодження печінки

Причини невідомі: індивідуальна непереносимість, передозування ...

Таблиця 2.
гепатотоксичні речовини

Прямий - пошкодження печінки, що залежить від дози препарату. Непрямий - пошкодження печінки, що не залежить від дози препарату (ідіосинкразія).
ОГ - гострий гепатит ХАГ - хронічний активний гепатит МГ - блискавичний гепатит (по Н. Zimmerman) - X - холестаз- Ц - цироз.

Класифікація цирозу печінки У ДІТЕЙ

1. Цирози, що розрізняються за морфологічним ознакою:
2. портальний (септальний);
3. постнекротический;
4. біліарний:

а) з внепеченочной обтурацией,
б) без внепеченочной обтураціі-
4) змішаний.

1. Цирози, що розрізняються за етіологічним ознакою:
2. інфекційний (переважно вірусної природи);
3. обмінний (за рахунок спадкових ферментопатий - галактоземія, гликогенние хвороба, гепатолентикулярная дегенерація, гіпербілірубінемія Кріглера - Найяра та ін.);
4. внаслідок вродженої аномалії жовчних шляхів;
5. токсико-алергічні, інфекційно-алергічні та ін.
6. Цирози, що розрізняються по клініко-функціональною ознакою:
7. Протягом прогресуюче:

а) фаза актівная-
б) фаза неактивна;

1. стабільне;
2. регрессирующее.

Пропонується враховувати також: 1) наявність печінкової недостатності (є, немає) - 2) стан портального кровотоку (портальна гіпертензія (є, немає) - 3) гиперспленизм (є, немає).

ПРИЧИНИ біліарний цироз.

1. атрезія позапечінкових жовчних ходів;
2. гіпоплазія жовчних проток;
3. кіста холедоха;
4. висхідний холангіт;
5. кистофиброз;
6. язвений коліт;
7. сімейний внутрішньопечінковий холестаз.

Клінічні прояви цирозу печінки адекватні міри компенсації (див. Рис. 4). У несприятливих випадках розвиваються печінкова недостатність, а також кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, внаслідок ерозівноязвенних змін останнього і шлунка, асцит. Найважливішою причиною їх є портальна гіпертензія.
Об`єктивності заради слід підкреслити, що печінкова недостатність, портальна гіпертензія можуть бути наслідком не тільки цирозу печінки, а й цілого ряду інших захворювань (табл. 3), що слід враховувати в процесі діагностики. Згідно з даними літератури (М. Thaler, 1988), спроби хірургічної корекції портальної гіпертензії нееффектівни- більш виправдано лікування основного захворювання, що призвів до розвитку портальної гіпертензії та її ускладнень (в табл. 4, схемою 2 представлені механізми розвитку асциту, що дозволяють визначити тактику терапії даного ускладнення).
У табл. 5, 6 сформульовані етапи клінічного обстеження хворих та основні біохімічні синдроми при хронічних захворюваннях печінки, що дають можливість в кожному конкретному випадку вирішити діагностичні та, як наслідок, лікувальні проблеми.

Схема 1. Стадії та еволюція цирозу печінки

Мал. 4. Клінічні симптоми пізньої і початкової стадії цирозу печінки
а - основні клінічні симптоми декомпенсованого цирозу печінки: 1 - телеангіектазіі- 2 - гінекомастія- 3 - збільшена горбиста або зморщена печінка 4 - асціт- 5 - зміни нігтів, потовщення кінцевих фаланг- 6 - атрофія яічек- 7 - енцефалопатія- 8 - жовтяниця - 9 - кровоточівость- 10 - атрофія сосочків мови-11 - foe tor hepaticus- 12 - варикозно розширені вени піщевода- 13 - занепад літання, атрофія мускулатури- 14 - спленомегалія- 15 - бічні вени-16 - пальмарная ерітема- 17 - випадання волосся , оволосіння за жіночим тіпу- 18 - синці, екхімози, пурпура- 19 - отекі- б - початкова стадія компенсованого цирозу печінки: 1 - гепатомегалія- 2 - спленомегалія