Остеосаркома
Відео: Пухлина грудини. Хондросаркома? Остеосаркома?
Вважають, що розвиток остеосаркоми корелює зі зростанням кісток. Як правило, захворювання починається в період бурхливого зростання у підлітка. Середній вік на момент діагностики становить 15 років.
Відео: 14-річна Габі Шулло, ЯКІЙ ампутувати ногу ЧЕРЕЗ РАКУ, Втілила в Життя СВОЮ МРІЮ-ТАНЦЕВАТЬ!
Протягом перших 13 років життя у хлопчиків і дівчаток частота розвитку пухлини однакова, але в подальшому вона підвищується у осіб чоловічої статі, а в осіб жіночої статі залишається стабільною. Результати одного з досліджень свідчать про те, що діти з остеосаркомою відрізняються більш високим зростанням, ніж діти контрольної групи з іншими видами злоякісних новоутворень. Крім того, остеосаркома частіше зустрічається у великих порід собак (наприклад, датський дог). Як правило, процес локалізується в довгих трубчастих кістках, в їх метафизах, точках найбільш активного росту і перебудови кістки. Найчастіше місцем первинної локалізації служать дистальний відділ стегнової кістки, нерідко проксимальні відділи плечової і великогомілкової кісток. Остеосаркома може виходити з будь-якої кістки.
У дітей з двосторонньою ретинобластому підвищений рівень захворюваності остеосаркомою. У минулому вважали, що вона розвивається в основному в областях, які зазнали опромінення, але з`являється все більше повідомлень про її розвитку в кістках, що знаходяться поза ним поля, і проявляється у вигляді многоочагового поразки. Ген, пов`язаний з ретинобластому, може привертати і до розвитку остеосаркоми.
Певні захворювання кісток, частина з яких генетично детермінована, також можуть привертати до розвитку остеосаркоми. До них відносяться множинний хондроматоз (хвороба Оллье), який може співіснувати з гемангіомами (синдром Maffucci) - множинний спадковий дізостоз- недосконалий остеогенез і хвороба Педжета. Остеогенна саркома (остеосаркома) зазвичай відрізняється сімейним характером. Вона зустрічається і як вторинна пухлина після лікування хворого з тривалим періодом виживання після саркоми Юінга- латентний період становить 4-20 років.
патологія. Під остеосаркомою розуміють первинну злоякісну пухлину кістки, неопластичні клітини якої формують остеоід. У класичних випадках вона починається з стінки кістковомозкового каналу і, проникаючи через всю товщу кістки, руйнує кортикальний шар з утворенням м`якої маси, яка може досягати значних розмірів. Пухлина може поширюватися і за костномозговая каналу. В одному і тому ж осередку ураження вона може проявлятися остео, хондро- і фібросаркоми. Її характерні гістологічні ознаки представлені на рис. 1. Важливо розрізняти підтипи остеосаркоми. Паростальная остеогенна саркома являє собою диференційовану екстрамедулярного пухлина з низьким метастатичним потенціалом. Хірургічне лікування без застосування інших методів вважається адекватним. Навпаки, периостальная остеогенна саркома з тієї ж локалізацією - гістологічно більш плеоморфние освіту з агресивним клінічним перебігом.
Мал. 1. Діагностичні гістологічні ознаки остеосаркоми.
Видно ядра клітин різного розміру з хроматином різної щільності (частіше він темний). Клітини «замуровані» в основну аморфну субстанцію, що являє собою остеоід.
Відео: 09 04
Телеангіектатіческая остеосаркома є кістозне освіту з багатим кровопостачанням. При цьому на рентгенограмах не визначається новоствореної кісткової тканини, що нагадує картину аневрізматіческого кісткової кісти. Прогноз може бути несприятливим.
Остеосаркома переважно остеобластичного типу (множинна склерозирующая остеосаркома) може виникнути одночасно в декількох місцях.
Клінічні прояви. До найчастішим перших ознаках відноситься біль в місці утворення пухлини. Хворий і члени його сім`ї зазвичай вважають її результатом травми. Пізніше можуть приєднатися обмеження руху і пальпована або видима на очей пухлина. При її локалізації в кістках ніг або порожнини таза можуть з`явитися кульгавість і порушення ходи. До пізніх проявів відносяться болючість, місцева еритема і гіпертермія. Найчастіше пухлина метастазує в легені. Спочатку процес в них зазвичай протікає безсимптомно, але пізніше може розвинутися дихальна недостатність. Може приєднатися плевральнийвипіт або пневмоторакс. Метастази можуть зустрічатися також у кістках, пахових лімфатичних вузлах і ЦНС.
діагноз. При персистуючої незрозумілою болю в кістки, особливо при пальпуються, потрібно рентгенографічне обстеження. Типові зміни при цьому представлені на рис. 2. Кость зазвичай склерозірована, звертає на себе увагу освіту в періості нової кісткової тканини. Перед проведенням первинної хірургічної операції необхідні мінімальні дослідження для визначення стадії хвороби, до яких відносяться радіоізотопне сканування, рентгенографія (рис. 3) і комп`ютерна томографія грудної клітини. Остання дозволяє виявити більше пошкоджень в порівнянні з рентгенографією, що особливо важливо стосовно хворих, на рентгенограмі яких зміни не були знайдені.
Мал. 2. Рентгенограма дистального відділу стегнової кістки. Корковий шар кістки зруйнований пухлиною, в якій видно вогнища кальцифікації. 
З іншого боку, близько половини виявлених за допомогою томографії вузлів у дорослих виявляються доброякісними гранульомами або близько плевральними лімфатичними вузлами, що виявляється при торакотомії.
Контрастна комп`ютерна томографія кінцівки допомагає визначити ступінь поширення пухлини по костномозговой каналу, що має істотне значення при плануванні операції. Якщо передбачається зберегти кінцівку, слід провести артеріографію з метою визначення можливості функціонування дистального по відношенню до пухлини відділу. Показником ефективності лікування може служити можливе підвищення активності лужної фосфатази. діагноз. слід підтверджувати результатами гістологічного дослідження при відкритої біопсії вогнища ушкодження.
лікування. Хворим без ознак метастазування пухлини рекомендується ампутація кінцівки або широке місцеве висічення плоскою кістки, якщо це можливо. Ампутація виробляється у відповідності зі ступенем поширення пухлини по костномозговой каналу, виявленої при комп`ютерної томографії. Хіміопрепарати ще не використовувалися, одна тільки ампутація забезпечувала виживання протягом 5 років 17% хворих. Звичайною причиною смерті були метастази в легені, що розвиваються протягом 2 років у хворих, у яких на момент діагностики пухлини ознаки їх були відсутні. У зв`язку з цим проведено невеликі безконтрольні дослідження з використанням одного хіміопрепарата.
Мал. 3. Множинні метастази остеосаркоми.
Введення метотрексату або доксорубіцину в великих дозах дозволило підвищити рівень виживання без загострень приблизно до 40%. Схеми лікування, що передбачають використання кількох препаратів (високі дози метотрексату, блеоміцин, циклофосфан, дактіноміцін, доксорубіцин і платина), можуть забезпечити 80% виживання без загострень. В одному зі спостережень у хворих, які лікувалися тільки хірургічним методом, вона досягала 40%. Останнє регламентоване контрольоване дослідження, проведене Педіатричної Онкологічної Групою, дозволило порівняти результати комбінованої хіміотерапії і тільки хірургічного лікування. Вони свідчать про те, що комплексна хіміотерапія служить Методом вибору для післяопераційного ведення хворих. Остеосаркома нечутлива до дії рентгена.
Для хворих з видаляються легеневими метастазами рекомендується хірургічне лікування, що наближає рівень виживання без загострень до 20%. Однак нерідко у хворого при нечисленності вогнищ на звичайній рентгенограмі виявляють велике число при комп`ютерної томографії та ще більше при операції.
Були спроби зберегти уражену кінцівку шляхом проведення до операції хіміотерапії з подальшою резекцією кістки і внутрішнім протезуванням. Вибір методу вимагає ретельної оцінки відносної функціональної можливості кінцівки з внутрішнім протезом, яка буде помітно менш сильною, ніж здорова. В цілому чим активніше хворий, тим вище його адаптація після ампутації кінцівки, ніж після введення внутрішнього протеза. Останній більш доцільний для руки, якщо можна зберегти кисть, а осьові навантаження невеликі.
Після ампутації велику увагу слід приділити реабілітації хворого. У багатьох випадках його можуть турбувати післяопераційні фантомні болі. Після операції культя зазвичай набухає з подальшим сморщиванием, що створює певні складнощі при протезуванні. Потрібна тривала психологічна підтримка хворого.
прогноз. Найбільш сприятливий прогноз при пухлинах низького ступеня злоякісності, наприклад при пароссальной остеосаркомі. Тільки хірургічне лікування при класичній остеосаркомі забезпечує тривале виживання лише 20% хворих. Його рівень після інтенсивної хіміотерапії поки невідомий, але він не нижче 50%. Описані випадки тривалого виживання після висічення метастатичного вогнища в легенях, але не відомі випадки виживання хворих з дифузним метастатичним процесом в легенях або кістки.
