Саркома юінга
Відео: Сучасна стратегія лікарського лікування пухлин сімейства саркоми Юінга
Саркома Юінга - це круглоклеточная саркома кістки у дітей старшого віку і підлітків. Вона частіше зустрічається у хлопчиків. Вкрай рідко виявляється у осіб негроїдної популяції. Описані сімейні випадки захворювання. Немає переконливих даних про те, що проникаюча радіація при ядерному вибуху служить важливим етіологічним фактором.
патологія. Гістологічно саркома Юінга складається з однакових круглих клітин з незначною цитоплазмою, навколишнє строма відсутня або слабко виражена. Глікоген, який визначається за допомогою реактиву Шиффа, допомагає віддиференціювати її від нейробластоми. Походження клітин саркоми Юінга до кінця поки не з`ясовано.
Пухлина може виходити або з довгих трубчастих кісток кінцівок, або з плоских кісток тулуба і голови. Як і при остеосаркомі, вона найчастіше локалізується в довгих трубчастих кістках, особливо в стегнової. З плоских кісток в процес частіше залучаються кістки таза. Некостние новоутворення, гістологічно подібні з саркомою Юінга, як правило, локалізуються в м`яких тканинах ноги і вздовж хребта. Їх спорідненість з кістковою саркомою Юінга не встановлено. Метастазує остання зазвичай в легені і кістки, іноді в кістковий мозок і ЦНС. Метастази на момент діагностики виявляють майже у 1/3 хворих.
Відео: Ганні Ліхачової як і раніше потрібна допомога земляків
Рис.1. Рентгенограма в передній (а) і бічний (б) проекціях дистального відділу стегнової кістки у хворого з саркомою Юінга.
У бічній проекції можна бачити руйнування коркового шару зростаючої в навколишні тканини пухлиною. З плином часу прогресуюча кальцифікація окістя відшаровується її від кістки, що надає їй типовий вигляд козирка.
Клінічні прояви. Першим симптомом є біль, що супроводжується гарячковим станом. Ступінь ураження м`яких тканин варіює і може бути значною. Два стану клінічно дуже часто нагадують саркому Юінга: еозинофільна гранульома і остеомієліт. Іноді після лікування антибіотиками можуть наступати періоди поліпшення стану. Клініцист, відкидаючи остеомієліт, повинен подумати про саркомі Юінга при негативних результатах бактеріологічного дослідження. Типова рентгенологічна картина представлена на рис.1.
діагноз. Саркому Юінга можна запідозрити на підставі клінічних, анамнестичних і рентгенологічних даних. Для підтвердження діагнозу необхідно провести біопсію. Диференціальний діагноз з інфекційним процесом буває скрутний, поки не з`являться метастази в легенях. Пухлина важко відрізнити від інших мелкокруглоклеточних пухлин, що зустрічаються у дітей. Висновок може дати досвідчений морфолог.
Коли діагноз встановлений, хворого слід обстежити на предмет виявлення метастазів в легені за допомогою рентгенографії та комп`ютерної томографії, в кістки - за допомогою радіоізотопної сцинтиграфії, в кістковий мозок - за допомогою біопсії (необхідно отримати адекватний матеріал). Поширення процесу можна досить точно визначити за допомогою томографії, що забезпечує інформацією при контролі за ефективністю лікування.
лікування. В цілому ампутація не відображено хворим на саркому Юінга, так як вона однаково чутлива як до рентгено, так і до хіміотерапії. Може статися патологічний перелом кістки або в результаті руйнування кісткової тканини пухлиною, або в місці взяття біоптату. Загоєння його утруднено і може завдавати болю. Хворого слід оберігати від осьових навантажень на уражену кістку під час лікування.
Рекомендується інтенсивне рентгенівське опромінення на область первинної пухлини і комбінована хіміотерапія. В даний час розробляються оптимальні дози і поля опромінення. Ускладнення полягають в порушенні росту кістки, фіброзі і розвитку вторинної остеосаркоми.
Саркома Юінга, яка здається локалізованим процесом на момент постановки діагнозу, проявляється в наступному як системне захворювання. Це диктує необхідність проведення хіміотерапії всім хворим. До ефективних препаратів належать вінкристин, циклофосфан, дактіноміцін і доксорубіцин. Ймовірно, що схема, яка передбачає лікування всіма чотирма препаратами, забезпечить максимальний рівень тривалого виживання після лікування.
прогноз. Несприятливий прогноз пов`язаний з метастазуванням процесу на момент постановки діагнозу і локалізацією первинної пухлини в проксимальних відділах кістки. Прогноз при первинної пухлини в кістках тазу, плечової кістки, ребрах менш сприятливий, ніж при локалізації в довгих трубчастих кістках. Оцінка результатів комбінованого лікування хіміопрепаратами і рентгенівськими променями свідчить про те, що 40-60% хворих, у яких метастази відсутні, виживають протягом 3 років без рецидиву. Можуть розвинутися пізні рецидиви.
