Рабдоміосаркома

Відео: Рак рабдоміосаркоми - Лікування та відновлення - By Premilife

Вважають, що кривазахворюваності рабдоміосаркома має дві хвилі: перший пік - у віці до 5 років з локалізацією пухлини в областях шиї, голови, передміхурової залози, сечового міхура і влагаліща- другий пік - у віці 15-19 років з ураженням сечостатевої системи (особливо яєчок і околояічковой тканини). Хлопчики хворіють дещо частіше.
Відомо про спадкової зв`язку пухлини з іншими видами сарком. Рабдоміосаркома може ускладнити нейрофіброматоз. Хворі часто належать до «раковим сім`ям», в яких спостерігається висока частота захворювань пухлинами мозку та молочних залоз осіб молодого віку, особливо батьків хворого.
патологія. Вважають, що рабдоміосаркома відбувається з тієї ж ембріональної мезенхімальних тканини, що і поперечнополосата мускулатура. Пухлина може розвинутися в будь-якій ділянці тіла. В цілому як рабдоміо-, так і інші види сарком м`яких тканин належать до мелкокруглоклеточним пухлин, що виявляється при світловій мікроскопіі- до них відносяться саркома Юінга, нейробластома і лімфома. Для підтвердження даних гістологічного дослідження потрібне проведення електронно-мікроскопічного дослідження, щоб виявити характерні ознаки пухлини. Розрізняють чотири типи рабдоміосаркома. Ембріональний становить 60% від усіх випадків захворювання рабдоміосаркома. Ботріоідние форма, або ботріоідние саркома, являє собою варіант саркоми ембріонального типу, при якому пухлинні клітини і набрякла строма виявляються у вигляді кисті вінограда- на її частку припадає приблизно 6% всіх типів рабдоміосаркома. Зазвичай вона розвивається у піхві, матці, сечовому міхурі, носоглотці і порожнини середнього вуха. Альвеолярний тип становить близько 20% від інших типів. Пухлинні клітини ростуть з центру і часто утворюють трещінообразние ділянки, що нагадують альвеоли. Цей тип пухлини зустрічається на тулуб і руках і ногах в основному у дітей старших вікових груп-прогноз найбільш несприятливий. Плеоморфние тип (доросла форма) рідко зустрічається у дітей (в 1% випадків). Приблизно у 20% дітей рабдоміосаркома відноситься до недиференційованому типу. В даний час створюється нова класифікація, яка могла б мати прогностичну значимість. Вона створюється Об`єднаної групою з вивчення рабдоміосаркоми (IRS).
Найчастіше пухлина класифікують за запропонованими IRS стадіях. До I стадії відноситься організована пухлина, яку можна повністю видалити без залучення в процес регіонарних лімфатичних вузлів. До II стадії відносяться великі пухлини з залученням до процесу регіонарних лімфатичних вузлів або мікроскопічними залишками пухлинної тканини після операції. Стадія 3 означає, що повністю пухлина посікти не вдається, а стадія IV - це віддалені метастази до моменту діагностики. При першому дослідженні IRS були виявлені тільки 13% хворих з I стадією захворювання.
Клінічні прояви. Найчастіше у хворого з`являється пухлиноподібне утворення, яке може бути болючим. При його локалізації в носоглотці можуть відбуватися кровотечі з носа, порожнини рота, з`являються відчуття закладеності носа і утруднення при ковтанні та жуванні. При поширенні в порожнину черепа в процес можуть залучатися черепні нерви, з`являються сліпота і ознаки наростаючого внутрішньочерепного тиску з головним болем і блювотою. Якщо пухлина розвивається на обличчі, з`являються припухлість, біль, тризм, а при її поширенні - параліч черепних нервів. При локалізації в області шиї першою знахідкою може бути прогресуючий набряк з відповідними неврологічними симптомами. Локалізація пухлини в орбіті викликає птоз, періорбітальний набряк, змінюється гострота зору, з`являється місцева біль. Пухлина в порожнині середнього вуха проявляється насамперед болем, втратою слуху, хронічної отореей або появою пухлинних мас в зовнішньому слуховому проході. Поширення пухлини призводить до паралічу черепних нервів і супроводжується ознаками внутрішньочерепної пухлини на ураженій стороні. Рабдоміосаркома гортані може супроводжуватися безперервним кашлем, як при крупі, і прогресуючим стридором. Оскільки більшість з цих ознак може бути обумовлено і звичайними захворюваннями в області голови та шиї, клініцист повинен пам`ятати про можливість пухлинного процесу.
Рабдоміосаркома на тулуб або кінцівках проявляється пухлиною, нерідко вперше поміченою після травми і протягом деякого часу вважалася гематомою. Підозра на неї з`являється при невеликій зміні її розміру або навіть зростанні на той час, коли гематома повинна розсмоктуватися. Рабдосаркоми сечостатевої системи може зумовити гематурію, обструкцію і рецидивні інфекції сечовивідних шляхів, нетримання сечі або освіту, що виявляється в черевній порожнині при її пальпації або ректальному дослідженні. Залучення до процесу околояічкових тканин зазвичай представляється швидко зростаючої масою в мошонці. Пухлина піхви виявляється у вигляді гроздевідних пухлинних мас, які можна бачити через його вхід (ботріоідние саркома), і може супроводжуватися симптомами, пов`язаними з ураженням сечовивідних шляхів або товстого кишечника, вагінальними кровотечами або обструкцією уретри або прямої кишки. Та ж симптоматика з`являється при локалізації пухлини в матці. Рабдосаркоми будь-якої локалізації може рано дисемінований, ознаками чого стають кісткові болі, порушення дихання (при легеневих метастазах). Обширне ураження кістки може привести до симптоматичної гіперкальціємії. При дисемінації іноді важко ідентифікувати первинну пухлину.
діагноз. Рання діагностика рабдоміосаркоми вимагає від лікаря великого клінічного досвіду. Найчастіше від появи у хворого перших симптомів до прийняття рішення лікарем зробити біопсію проходить кілька місяців.
Діагностичні процедури в великій мірі визначаються локалізацією пухлини. Так, при рабдоміосаркома в областях голови і шиї необхідно провести рентгенологічне дослідження з метою виявлення пухлинних мас і ерозії кістки. Можна використовувати і комп`ютерну томографію для виявлення внутрішньочерепного поширення пухлини і залучення в процес кісток основи черепа, що важко визначити при рентгенографії. Ультразвук і комп`ютерна томографія з введенням контрастної речовини всередину і внутрішньовенно допомагають виявити пухлинні маси в черевній порожнині. Цістоуретрограмми інформативні при пухлинах сечового міхура. Перед операцією необхідно провести дослідження кісток скелета на предмет визначення метастазів, включаючи його повну радіоізотопні сцинтиграфію. Після рентгенографії грудної клітини в разі отримання негативних результатів вдаються до допомоги комп`ютерної томографії, дослідження кісткового мозку. Ці діагностичні процедури дозволяють визначити обсяг передбачуваного хірургічного втручання. До одним з основних елементів діагностики відноситься аналіз пухлинної тканини.
лікування. Рабдоміосаркому рідко вдається посікти повністю. Краї рани повинні бути ретельно досліджені на предмет виявлення залишків пухлинної тканини і метастазів (наприклад, в лімфатичні вузли або печінку), навіть якщо це тільки біопсія. План лікування кожного хворого повинен бути розроблений відповідно до локалізації пухлини і стадією захворювання. Деяким хворим призначають хіміопрепарати до операції в надії на можливе збереження життєво важливих органів (особливо при ураженні сечостатевої системи) та з метою зменшення обсягу необхідного оперативного втручання. При I стадії повне висічення новоутворення супроводжується хіміотерапією з метою зниження ризику його метастазування, при II і III стадіях після оперативного втручання проводять місцеву рентгенотерапію і лікування хіміопрепаратами. Лікування хворих в IV стадії принципово засноване на системній хіміотерапії. Ендолюмбально введення препаратів показано хворим з локалізацією первинної пухлини в носоглотці, порожнини носа і його придаткових пазухах, середньому вусі, соскоподібного відростка або крилопіднебінної і нижневисочной ямках.
прогноз. При повному висічення пухлини протягом тривалого часу виживають 80-90% хворих. Крім того, неудалімой пухлини, локалізовані в деяких «сприятливих» ділянках (орбіта), відрізняються великою ймовірністю лікування. Близько 2/3 хворих з не повністю видаленими регіонарними пухлинами також виживають протягом тривалого часу. При дисемінованих пухлинах прогноз несприятливий: лише у половини хворих настає ремісія, з них менше половини можуть бути вилікувані. У дітей старших вікових груп прогноз менш сприятливий, ніж у молодших. У них частіше зустрічається альвеолярний тип рабдоміосаркоми, що локалізується в кінцівках.