Вроджена лобарная емфізема

Вроджена лобарная емфізема (часткова) характерна збільшенням обсягу однієї з часткою легкого через її перерастяжения.

Причини вродженої лобарной емфіземи

Первинна основа лобарной емфіземи - бронхіальна обструкція за типом клапанного механізму, що забезпечує надходження вдихуваного повітря і його затримку в альвеолах при видиху, що призводить до перерозтягнення частки легкого.

Вроджена недостатність бронхіальних хрящів (хрящова дисплазія) або бронхомаляція.

Зовнішнє бронхіальне здавлення бронхогенних кістами або збільшеними лімфатичними вузлами.

Бронхіальна обструкція, викликана стенозом бронха або надлишкової складкою слизової оболонки бронха.

Патофізіологія

Аномальне розгалуження бронхів призводить до формування клапана типу «повітряної пастки» і перерастяжению частки легкого.

Збільшення обсягу частки супроводжується здавленням нормальної легеневої тканини, зміщенням органів в протилежну сторону з розвитком дихальної недостатності і порушенням кровообігу.

Симптоми вродженої лобарной емфіземи

Декомпенсированная форма проявляється в перші дні після народження симптомами задишки, ціанозу, нападами асфіксії. Фізикальні дані: збільшення обсягу ураженої половини грудної клітки, ослаблення або відсутність дихання при аускультації, тимпанит при перкусії.

Субкомпенсована форма проявляється через кілька місяців короткочасними нападами асфіксії, частіших при приєднанні інфекції дихальних шляхів.

Компенсована форма у дітей протікає безсимптомно і виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні.

Діагностика вродженої лобарной емфіземи

Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення обсягу і прозорості частки легкого, зміщення органів середостіння, здавлення функціонуючих частці легені, сплощення діафрагми, медіастінальну грижу через переміщення перераздутіе частки легкого в протилежну сторону.

Лікування вродженої лобарной емфіземи

Лікування хірургічне, спрямоване на видалення ураженої частки легені.