Вроджена грижа діафрагми
вроджена грижа діафрагми це грижа живота з виходом органів черевної порожнини в грудну через дефект діафрагми. Частота вроджених гриж діафрагми коливається від 1: 1700 до 1: 5000 новонароджених.
Відео: Вроджена діафрагмальна грижа
Причини вродженої грижі діафрагми
Нормальний розвиток діафрагми починається з освіти диафрагмального зачатка в целомической порожнини. У цій фазі розвитку діафрагма представлена масою безструктурної мезенхіми, яка обмежена епітелієм перикардіальної порожнини краніальної і епітелієм перитонеальній порожнині каудально. Дорзальний край відмежовується епітелієм перікардіоперітонеальних каналів. Через ці канали перикардіальна порожнину повідомляється з абдомінальної порожниною. Поперечна перегородка безперервно зростає до дорзальний структурам ембріона через легеневі зачатки латерально і середостіння медіально. Легеневі зачатки служать попередниками плевроперітонеальной мембран. В кінці цієї фази розвитку діафрагма представлена двома частинами: вентральної поперечною перегородкою і дорзальний плевроперітонеальной каналами з оточуючими структурами Закриття плевроперітонеальной каналів відбувається на 8-10-му тижні до зворотного переміщення середньої кишки в черевну порожнину.
Вроджені діафрагмальні грижі бувають наслідком недостатнього закриття плевроперітонеальной каналів на 8-10-му тижні ембріонального розвитку, що веде до утворення дефектів діафрагми в заднебоковой області - до помилкової діафрагмальної грижі Порушення освіти діафрагми на стадії зміцнення плевроперітонеальной мембрани м`язовими волокнами призводить до випинання діафрагми в грудну порожнину і утворення справжньої грижі діафрагми.
Патофізіологія.
Внутрішньоутробне переміщення органів черевної порожнини в грудну обумовлює недорозвинення легкого і його судин.
Здавлення легені органами черевної порожнини зі зміщенням серця і коллабірованіе протилежної легені сприяє розвитку синдрому внутригрудного напруги з порушенням функції дихання.
Зменшення загального числа артеріальних судин легкого з розвитком гіпертрофії їх м`язових елементів спричиняє легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності.
Шунтування крові справа наліво через незакритий артеріальна протока і овальне вікно обумовлюють гіпоксію, гиперкапнию і ацидоз.
Порушення функції шлунково-кишкового тракту пов`язано з утиском органів черевної порожнини в дефекті діафрагми, що може привести до кишкової непрохідності.
Симптоми удаваної уродженою грижі діафрагми
Хибна диафрагмальная грижа клінічно проявляється у новонароджених дихальними порушеннями: задишкою, ціанозом, хрипить диханням, втягнення грудної клітини.
Фізикальне обстеження: асиметрія грудної клітки за рахунок вибухне на стороні поразки, відставання її в акті дихання, западіння живота, перкуторно - тимпаніт у відповідній половині грудної клітини, аускультативно - різке ослаблення дихання, зміщення серцевих тонів, перистальтичні шуми.
Напади асфіксії, або «асфіксичний обмеження», обумовлене наростаючим метеоризмом кишечника, його перегином в грудній порожнині, що може привести до декомпенсації легенево-серцевої діяльності.
Симптоми істинної вродженої грижі діафрагми
Клінічна картина істинної діафрагмальної грижі буде залежати від ступеня внутрішньогрудинного напруги, коллабірованіе легкого і зміщення органів середостіння.
Гостре протягом клінічно проявиться прогресивно погіршується станом новонародженого, ціанозом, гострою дихальною недостатністю, западением живота, поверхневим диханням,
Хронічний перебіг характеризується тривалим безсимптомним перебігом.
Діагностика вродженої грижі діафрагми
антенатальної УЗД дозволяє виявити диафрагмальную грижу у 50-90% плодів на 16-24-му тижні гестації. Ознаки: петлі кишечника в грудній порожнині, багатоводдя, зміщення органів середостіння в здорову сторону, водянка плоду.
Постнатальний рентгенологічне дослідження грудної клітки і черевної порожнини виявляє множинні газові бульбашки з рівнями рідини в хворий половині грудної клітини, зміщення органів середостіння в здорову сторону, зменшення або відсутність газонаполнения в проекції черевної порожнини. Рентгенологічним ознакою релаксації діафрагми служить її високе стояння. Діафрагма виявляється у вигляді тонкої тіні правильної дугоподібної форми.
Поєднані вади розвитку спостерігаються у 70% новонароджених, у тому числі найчастіше відзначаються вроджені пороки серця. Частота поєднаних хромосомних відхилень становить близько 20% у новонароджених (синдром Тернера, трисомії), які роблять прогноз захворювання несприятливим.
Відео: Хибна диафрагмальная грижа новонародженого
Лікування вродженої грижі діафрагми
Реанімація та інтенсивна терапія включає ендотрахеальну інтубацію, нейром`язову блокаду, вентиляцію легенів з підвищеним тиском на вдиху (не біліший од ніж 25 см Н20) для підтримки сатурації 02 вище 85%.
Декомпресія шлунка зменшує метеоризм і покращує легенево-серцеву функцію.
Ваеоділататори використовуються для корекції легеневої гіпертензії. Толазоліну має судинорозширювальну дію через блокаду а-рецепторів. Інгаляції оксиду азоту (N0) забезпечують реґіонарну судинну дилатацію, не впливаючи на системну гемодинаміку.
Екстракорпоральна мембранна оксигенація служить формою часткового штучного кровообігу з метою підтримки оксигенації на тривалий період часу. Метод застосовується у новонароджених з високим ризиком летальності, коли медикаментозна, реанімаційна та вентиляційна терапія виявляється безуспішною.
Хірургічне лікування вродженої грижі діафрагми виконують в терміни від 24 до 72 годин після народження у новонароджених, які не вимагають проведення реанімаційних заходів, без ознак легеневої гіпертензії. У пацієнтів з вираженою гіпоплазією легенів і легеневою гіпертензією терміни хірургічного лікування можуть визначатися 5-9 діб після народження.
Відео: діафрагмальнагрижа. Сістоми, причини та методи лікування
Прогноз при вродженої грижі діафрагми
Антенатальний діагноз діафрагмальної грижі до 24 тижня гестації буде вказувати на високу летальність.
Положення шлунка при діафрагмальної грижі в черевній порожнині є прогностично сприятливою ознакою, тоді як антенатальної визначення шлунка в грудній порожнині значно погіршує прогноз.
Пацієнти з правостороннім вродженими грижами діафрагми мають менш успішний результат лікування.
Недоношеність, низька маса тіла, поєднані вади розвитку значно збільшують ризик перинатальної смертності новонароджених з діафрагмальними грижами.
Виживання при вродженої грижі діафрагми коливається від 25 до 83% і залежить від можливості використання екстракорпоральної мембранної оксигенації, ефективних і безпечних методів вентиляції легенів і відстроченого хірургічного лікування.
