Аномалії прямої кишки

Частота аномалій прямої кишки становить 1: 5000. Хлопчики хворіють частіше (від 55 до 65%), ніж дівчата.

ембріогенез

У ранньому ембріональному періоді пряма кишка являє собою порожнину, в яку відкриваються задня кишка, аллентоіс і Вольф протока. Задня кишка в краніальному напрямку повідомляється з середньою кишкою, а в каудальному - з ектодермою, формуючи клоакальних мембрану. На 4-му тижні уроректальная перегородка ділить клоаку на дві порожнини: урогенітальну і аноректальную. Передбачається, що уроректальная перегородка зупиняється у своєму розвитку і не з`єднується з клоакальной мембраною, в зв`язку з чим клоака зберігається між урогенітальною і аноректальної порожнинами. Інтенсивне зростання статевого горбка змінює форму клоаки І орієнтацію клоакальной мембрани., Яка зміщується назад. Клоакальная мембрана на 7-му тижні проривається двома отворами, утворюючи урогенітальний канал і анальний отвір. Порушення процесу ембріогенезу на вказаних термінах викликає формування аномалій прямої кишки і ануса.

Симптоми аномалій прямої кишки

Атрезія анального каналу і прямої кишки характеризується наявністю сліпого кінця прямої кишки який розташовується на різній відстані від шкіри промежини. Клінічно проявляється при народженні і першому огляді новонародженого наявністю невеликого поглиблення на місці відсутнього анального отвору. При низькому розташуванні сліпого кінця прямої кишки шкіра на місці неперфорованого ануса истончена, через неї просвічує меконій. При крику дитини відзначається випинання в цій області.

Відео: Як проявляються захворювання прямої кишки?

Атрезія анального каналу проявляється при народженні і першому огляді новонародженого відсутністю анального отвору і наявністю невеликого поглиблення в його проекції. Іноді шкіра на місці сформованого ануса є мембрану, через яку просвічує меконій.

Прикрите задній отвір характеризується тим, що задній отвір прикрито тонкою мембраною, через яку просвічує меконій. При крику і напруженні відзначається випинання мембрани назовні.

Атрезія прямої кишки характерна наявністю анального каналу і сліпим кінцем прямої кишки на різній відстані. Виявляється відсутністю відходження меконію і симптомами низької кишкової непрохідності.

Атрезія прямої кишки із свищем в порожнину матки буває вкрай рідко.

Атрезія прямої кишки із свищем в піхві характеризується відсутністю анального отвору і наявністю свища прямої кишки, зовнішній отвір якого відкривається на задній стінці піхви. Симптоми цієї аномалії прямої кишки залежать від діаметра свища: при вузькому свище відзначаються затримка відходження меконію і картина низької кишкової непрохідності.

Атрезія прямої кишки із свищем в переддень піхви характеризується відсутністю анального отвору і наявністю свища прямої кишки, зовнішній отвір якого відкривається у задньої спайки статевих губ. Клінічні прояви залежать від ширини свища. При вузькому ректовестібулярном свище відзначається утруднене відходження меконію і калу, що призводить до здуття живота і картині низькою часткової кишкової непрохідності.

Атрезія прямої кишки із свищем в сечовий міхур - буває вкрай рідко і характеризується відсутністю анального отвору, наявністю свища прямої кишки, що відкривається в задню стінку сечового міхура. Виявляється пофарбованої в темно-зелений колір сечею.

Атрезія прямої кишки із свищем в сечовипускальний канал характеризується відсутністю анального отвору і наявністю свища прямої кишки, який відкривається в нижню (бульбарних) або верхню (простатичну) частину уретри. Виявляється відходженням через уретру зміненого меконію і пофарбованої сечі.

Атрезія заднього проходу зі свищом в області промежини не представляє труднощів в діагностиці і характеризується відсутністю анального отвору і свищем на промежини, через який виділяється меконій. При вузькому свище відзначаються симптоми низької кишкової непрохідності.

Вроджене звуження прямої кишки і ануса клінічно проявляється порушенням відходження меконію і симптомами низької кишкової непрохідності від значній мірі звуження. При менш значній мірі звуження меконий відходить у вигляді вузької смужки, виникають здуття живота і симптоми часткової низької кишкової непрохідності.

Вроджені свищі в статеву систему у дівчаток при нормальному задньому проході виявляються виділенням калових мас через задній отвір і через вагінальний або вестибулярний свищ.

Ектопія анального отвору характеризується наявністю нормально сформованого задпепроходного отвори, розташованого не так на звичайному місці.

Поєднані аномалії прямої кишки

Частота поєднаних аномалій розвитку становить 40-70%, з них: сечостатевої системи - до 20%, центральної нервової системи та нижніх кінцівок - 13%, серцево-судинної системи - до 8%.

VATER-асоціація включає аномалії розвитку хребта, аноректальні пороки, атрезія стравоходу, дисплазію променевої кістки, вади розвитку нирок. Частота синдрому становить від 1: 7000 до 1:10 000 новонароджених.

Синдром Townes-Brocks - аутосомно-домінантне захворювання, яке включає пороки розвитку наступних органів: кисті рук, зовнішнього вуха і аноректальні.

Синдром Currarino характеризується поєднанням аноректальних вад з агенезией куприка, переднім менінгоцелс або тератомою.

Синдром Cat-Eye включає аномалію прямої кишки, Колобов райдужної оболонки, Колобов власне судинної оболонки ока, мікрофтальм, значне недорозвинення вушних раковин. Можливо в поєднанні з затримкою розумового розвитку.

Синдром каудальной регресії і сирингомиелии характеризується зрощенням нижніх кінцівок, агенезией крижово-куприкового відділу хребта в поєднанні з аноректального пороками. Частота синдрому становить 1:60 000.

Діагностика аномалій прямої кишки

Рентгенологічні методи дослідження (інвертографія)

У проекції передбачуваного анального отвору приклеюють пластиром рентгеноконтрастних мітку. Потім роблять рентгенограму черевної порожнини, тазу в передньозадній і бічній позиціях, повернувши дитину вертикально вниз головою. Газ, що заповнює дистальнівідділи атрезірованного ділянки товстої кишки, визначається у вигляді газового міхура. Вимірюють відстань від кордону газового міхура до мітки. Відстань більше 2 см свідчить про високу формі атрезії прямої кишки.

УЗД

Сканування промежини в сагітальній та фронтальній площинах зі зміни контрастності ехосигнала дозволяє визначити диастаз між шкірою промежини і сліпим атрезірованного відрізком прямої кишки.

Магнітно-резонансна томографія

Метод дозволяє досліджувати стан м`язових структур промежини, визначити наявність фістули і поєднаних вад розвитку хребта, спинного мозку та сечовидільної системи.

Електроміографія зовнішнього сфінктера прямої кишки служить важливим методом дослідження для уточнення локалізації зовнішнього сфінктера прямої кишки на промежини.

Лікування аномалій прямої кишки

Колостомія виконується в наступних випадках: у хлопчиків з атрезією прямої кишки із свищами в сечову систему, при діастазою між шкірою промежини і атоезірованним відрізком прямої кишки більш 1 см, у дівчаток з клоакою, свищами в статеву систему, високих формах атрезії прямої кишки без свища.

Особливості хірургічного лікування аномалій прямої кишки:

- Всі існуючі види хірургічного лікування можна розділити на наступні: промежинні операції, операції з переднім сагиттально доступом, крижово-промежинні операції, аноректальная пластика, черевно-промежинна операція, лапароскопически-асистував операції;

- Основна мета будь-якої операції полягає в реконструкції і збереженні всіх структур затримує апарату прямої кишки, що забезпечують функцію аноректальної області.

Реабілітаційні заходи після лікування аномалій прямої кишки