Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз (sclerosis lateralis amyotrophica) був вперше виділений і чітко описаний в 1869 році Шарко. Суть бічного аміотрофічного склерозу полягає в дегенерації центрального і периферичного нейрона основного шляху нервової системи для довільних рухів, заміщенням нервових елементів глией. Центральний нейрон, т. Е. Пірамідний пучок, уражається сильніше в бічних стовпах спинного мозку, звідси епітет lateralis. Периферичний нейрон більше уражається в області передніх рогів. Другий епітет, amyotrophica, підкреслює найважливіший клінічний ознака даного захворювання - атрофію м`язів. Назва, дане Шарко цієї хвороби, вельми вдало відображає найбільш характерні риси її клініки: Поєднання симптомів ураження пірамідного цибульки бокового стовпа з м`язовими атрофіями.

Патологічна анатомія

У гістопатологічного картині бічного аміотрофічного склерозу домінують дегенеративні зміни, виражені особливо різко в бічних стовпах і передніх рогах спинного мозку. На мієлінових препаратах можна бачити вже макроскопически, що бічні стовпи представляються сірими, в той час як передні містять ще досить велика кількість нормальних мієлінових волокон, забарвлених гематоксиліном в чорний колір, а задні стовпи видаються цілком чорними, т. Е. Нормальними. На нісслевскіх препаратах виявляються важкі зміни в передніх рогах: зменшення кількості клітин, дегенерація їх, проліферація гліозних елементів. Всі ці зміни виявляються раніше всього і представлені найбільш рельєфно на рівні нижніх шийних сегментів. Поступово дегенеративний процес поширюється по всьому спинному мозку. Більш докладний гістопатологічного дослідження виявляє дегенеративні зміни не тільки в пірамідних пучках бічних стовпів і передніх рогах, але також в пірамідних пучках передніх стовпів, в tractus vesetibulo-spinalis, tecto-spinalis, rubro-spinalis і в спино-церебеллярная пучках- іноді невелика дегенерація спостерігається і в задніх стовпах. Однак ці зміни значно поступаються за своєю інтенсивністю і постійності дегенеративного процесу в центральному і периферичному нейроне кортико-мускулярного шляху. Пірамідний шлях страждає не тільки в спинному мозге- менш значні зміни відзначаються також у довгастому мозку, мосту, мозковий ніжці, променистому вінці і корі передньої центральної звивини. Периферичний руховий нейрон уражається на рівні не тільки передніх рогів спинного мозку, але і мозкового стовбура, де дегенерируют ядра рухових черепномозкових нервів, особливо часто XII, X, VII і V.

Виражені дегенеративні зміни з загибеллю мієлінових оболонок відзначаються в передніх корінцях і периферичних, нервах.

Макроскопічно спинний мозок при амиотрофическом бічному склерозі видається дещо зменшеним в розмірах. Бічні і передні стовпи його мають більш щільну консистенцію, ніж в нормі.

Причини бічного аміотрофічного склерозу і патогенез

Більшість клініцистів досі розглядають аміотрофічний бічний склероз як дегенеративний процес, справжня причина якого ще не відома. Інші вважають форму Шарко інфекційно-токсичним захворюванням, що викликається, мабуть, вірусом, що фільтрується, що характеризується великою нейротропностью. Аміотрофічний бічний склероз - порівняно рідкісна хвороба. Починається вона зазвичай у віці 50 років.

Старі автори дотримувалися поділу всіх органічних захворювань спинного мозку на системні і дифузні.

Системними називали хвороби, при яких вибірково страждає певна анатомо-фізіологічна система і залишаються пощаженнимі освіти, розташовані по сусідству з нею. Такі, наприклад, поліомієліт, при якому важко уражається система периферичного рухового нейрона - від клітини переднього роги спинного мозку до м`яза, але залишаються непорушними задні, бічні роги, розташовані на тому ж рівні, пірамідний пучок, чутливі шляху тощо., Сухотка спинного мозку , при якій страждає система периферичного чутливого нейрона, фунікулярний миелоз, при якому уражаються бічні і задні стовпи, але залишається незадетим сіра речовина спинного мозку, а також білу речовину, що лежить тут же, поза цими стовпів.

Відео: БАС (бічний аміотрофічний склероз), РС - вже можна лікувати!

Дифузні процеси - це процеси, при яких страждають усі освіти спинного мозку, розташовані на певному рівні, як, наприклад, при гострих міеліта, пухлинах спинного мозку, травмах.

За характером морфологічних змін системні захворювання спинного мозку є здебільшого дегенеративними, дифузні - запальними, бластоматозная або компресійними.

Аміотрофічний бічний склероз вважався захворюванням, при якому уражаються виключно рухові шляху і зовсім не страждають чутливі. Гістопатологічні дослідження змусили внести поправку в колишні поданні про системні ураженнях. Виявилося, що системність ця тільки відносна. Поряд з основним морфологічним субстратом, дійсно пов`язаних з певною системою, при них виявляються менш значні і не настільки постійні зміни і поза цими систем. Але ця поправка не спростовує факту переважного і вирішального поразки певної системи.

Чим же пояснюється системність в патології не тільки спинного, а й головного мозку? Мабуть, при різних захворюваннях вона може залежати від різних причин, а саме:

особливого спорідненості вірусу або токсину (ендогенного або екзогенного) до певних нервових утворень, що цілком можливо, оскільки токсини мають різну хімічну характеристику, а центральна нервова система також хімічно далеко не однорідна;
специфіки кровопостачання певних ділянок нервової системи;
особливостей лікворообігу з ЦНС і лімфообігу в хребетному каналі;
характеру поширення збудника хвороби і їх токсинів (гематогенне, лимфогенное, неврогенних).

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Клінічна картина аміотрофічного бокового склерозу складається головним чином з чотирьох груп ознак: спастичний параліч кінцівок, млявий параліч кінцівок, м`язова атрофія і бульбарні симптоми. Починається хвороба найчастіше з верхніх кінцівок. Слабкість поступово прогресує. Швидко з`являється атрофія м`язів, раніше всього - дрібних м`язів кисті. Вона приймає форму мавпячої лапи. Потім атрофія поширюється на м`язи плеча, грудної клітки. У м`язах видно фасцікулярниепосмикування, навіть там, де немає атрофії. Означення явища носять зазвичай строго симетричний характер.

Потім розвиваються парез і гіпертонія м`язів нижніх кінцівок. Хода стає спастіческой. З`являються патологічні рефлекси. На ногах спастичний характер парезу зберігається довго, здебільшого до кінця життя хворого. Тільки в пізніх стадіях тут уловлюються м`язова атрофія, зниження того чи іншого рефлексу. Для бічного аміотрофічного склерозу надзвичайно характерні бульбарні симптоми, які іноді розвиваються на початку бічного аміотрофічного склерозу. На висоті процесу є значні, часто дуже важкі, бульбарні порушення. Вони виражаються розладом жування, ковтання, мови, голосу. Більше страждає круговий м`яз рота, периферичні мотонейрони для яких знаходяться в ядрі під`язикової нерва, хоча нервові волокна йдуть потім в складі лицьового нерва. Пізніше втягується лицьова мускулатура - згладжуються складки, виникає паралітичний лагофтальм. У випадках продовження життя хворого шляхом переведення на апаратне дихання відзначається поширення процесу вгору по стовбуру мозку з наступним вимкненням всіх моторних ядер. Зрачковие розлади відсутні. Цереброспинальная рідина без відхилень від норми. Психіка зазвичай не страждає.

Під назвою підгострого поліомієліту Дюшенна описувалися випадки бурхливо прогресуючого ізольованого ураження передніх рогів, що приводив через кілька років до смерті. Аналогічні спостереження фігурують в літературі як «Поліоміелітіческая» або «псевдополіневрітіческіе» (в разі початку з парезу стогін) форми бічного аміотрофічного склерозу. Більшість авторів висловлюються проти нозологічної самостійності підгострого поліомієліту, оскільки секційні знахідки в цих випадках іноді встановлюють залучення пірамідних пучків, незважаючи на відсутність клінічних ознак центрального паралічу.

Діагностика бічного аміотрофічного склерозу

У типових випадках діагностика неважка.

Відео: Бічний аміотрофічний склероз (БАС - ALS) - вже зціляють в ЕАНМ! СЕНСАЦІЯ!

Syphilis spinalis amyotrophica відрізняється етіологією, зміною спинномозкової рідини, наявністю нейросіфілітіческіх, в першу чергу зіничних симптомів, більш тривалим і сприятливим перебігом, деяким ефектом від специфічного лікування.

Разом з тим слід мати на увазі, що вибіркове ураження рухових структур шийного потовщення може спостерігатися при дуже багатьох захворюваннях. Найчастіше привід до диференціювання з аміотрофічним бічним склерозом виникає при мієлопатії, викликаної задніми остеофітами шийних хребців. Виникаючі при цьому труднощі можуть посилюватися появою одиничних фасцікулярних посмикувань в м`язах іннервіруємих грудними і навіть попереково-крижовий сегментами. Все ж для дискогенних мієлопатія характерно, як правило, локальне ураження шийних сегментів і виражене звуження хребетного каналу. У всіх подібних сумнівних випадках показана міелографня. Дуже близьку до хвороби Шарко клінічну картину може дати атеросклеротична миелопатия, при якій іноді виникає і дисфункція бульбарних ядер. Правильною діагностиці може допомогти інсультообразно, толчкообразное протягом атеросклеротичної миелопатии. Крім того, при ній щодо нерідкі сенсорні і сфінктерние порушення. При синдромі бокового аміотрофічного склерозу, обумовленому пухлиною або арахноїдитом області краніо-вертебрального переходу, звичайно є болі в області шиї, випадання чутливості, білково-клітинна дисоціація ліквору і блок на мієлограми. Велику схожість з бічний аміотрофічний склероз іноді мають прогредієнтності форми кліщового енцефаліту і карціноматозних енцефаломіелопатія. На користь кліщового енцефаліту свідчать наявність гострого періоду хвороби і позитивні серологічні проби. Треба зауважити, що є невиправдана тенденція до розширювального діагностиці енцефалітіческого синдрому бокового аміотрофічного склерозу. Насправді цей варіант кліщового енцефаліту навіть в ендемічних областях зустрічається дуже рідко, якщо враховувати достовірні випадки, надійно аргументовані динамікою серологічних проб. Карціноматозних Енцефаломіелопатія - дегенеративні ураження структур мозку - спостерігаються при вісцеральних карцинома, частіше при раку легенів. У випадках, коли переважно страждають рухові ядра і провідники, виникає картина, майже не отличимая від хвороби Шарко, і лише виявлення вісцеральної пухлини прояснює вторинний характер хвороби.

Приводом до припущення про наявність бічного аміотрофічного склерозу може з`явитися і пізно проявилася хвороба Кугельберга-Веландера - недавно виділений варіант спінальної аміотрофії. У подібних хворих, проте, завжди відсутні спастичні симптоми, але можуть спостерігатися псевдогіпертрофії і кілька підвищена активність в сироватці креатинкінази.

Підозра на бічний аміотрофічний склероз майже неминуче виникає в кожному випадку розвитку атрофічного парезу кисті. Серед його причин слід мати на увазі сирингомієлію, пухлина верхівки легені, різні варіанти кістково-клавикулярной синдрому, синдром зап`ястного каналу, прогресуючу ульнарная невропатію на грунті звуження кубитального каналу. У всіх цих випадках атрофії носять обмежений характер, не супроводжуються фасцикуляциями і пірамідними знаками, але їм майже завжди супроводжують болю-і випадання чутливості. Слід згадати про так званих доброякісних фасцікуляціі. Зазвичай вони виникають на обмеженій ділянці тіла у міцних молодих суб`єктів. необережно висловлене лікарем побоювання з приводу бокового аміотрофічного склерозу може зробити цю скороминущу аномалію джерелом важкої психічної травми.

Міастенію відрізняє від хвороби Шарко відсутність фасцикуляций і виражених атрофий, залучення в процес поряд з бульбарной і глазодвигательной мускулатури. Виражена позитивна реакція парезів на ін`єкцію прозерина остаточно веріфіцірует миастенический генез захворювання. Треба мати на увазі, що у деяких хворих з бічний аміотрофічний склероз спостерігаються легкий миастенический синдром і відповідно до цього деяке полегшення після прозерина.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Лікування симптоматичне: загальнозміцнюючі засоби, масаж. Прозерін вводять по 0,015 мг кілька разів на день, що може дещо поліпшити ковтання мова. Для зменшення спастичності застосовують еленіум, сибазон. При небезпеки респіраторної або урогенная інфекції призначаються антибіотики. У разі грубого порушення ковтання починають годування через шлунковий зонд або накладають гастростому. Проводять додаткове введення рідини, електролітів, вітамінів.