Хвороба педжета кісток

Хвороба Педжета кісток - це поширене захворювання, що характеризується вогнищами підвищеного або дезорганізованого кісткового ремоделювання. У більшості випадків вражає осьової скелет і такі його відділи, як таз, стегнова кисть, великогомілкова кістка, поперековий відділ хребта, лопатку і кістки черепа. Ця патологія рідко діагностується у віці до 40 ліг, але потім частота захворювання поступово збільшується і до віку 85 років досягає в Великобританії 10% населення. Захворювання поширене серед представників європеоїдної раси з північно-західних і південних регіонів Європи, але рідко зустрічається у населення Скандинавських країн. Азії, у японців і китайців. Ці етнічні відмінності в схильності до захворювання зберігаються і після міграції, демонструючи значення генетичних факторів в етіології, але частота захворювання, як виявлено, протягом останніх. 25 років в деяких країнах знижується, також дозволяючи припускати етіологічну роль середовищних факторів.

Відео: Мармурова хвороба. Чому розростаються кістки

патогенез

Первинним порушенням є підвищена кісткова резорбція остеокластами, яка супроводжується фіброзом кісткового мозку, підвищеної васкуляризацией кістки і активністю остеобластів. Архітектоніка кістки порушена і характеризується зниженою механічною міцністю. Кількість остеокластів при кісткової хвороби Педжета збільшено, вони надзвичайно великі і містять характерні вірусні включення. Вірусні включення в ядрах остеокластів дозволили припустити, що хвороба Педжета кісток викликається повільними вірусними інфекціями кору або собачої чуми, але докази на користь цього суперечливі. У встановленні характеру залучення можуть мати значення біомеханічні фактори, так як є тенденція до маніфестації в місцях кріплення м`язів до кісток і в деяких випадках до локалізації в кістках або кінцівках, які піддавалися повторним травм або перевантажень.

У розвитку захворювання важливі генетичні чинники У 15-40% пацієнтів виявляється обтяжений сімейний анамнез, аутосомно-домінантне успадкування і високим ступенем пенетрантности до віку 65 років. Повідомлялося також про декілька рідкісних вроджених синдромах, схожих з цією хворобою, але з більш раннім віком маніфестації. У цю групу входять домінантно-успадковані стану: сімейний деформуючий остеолиз, деформує скелетна гіперфосфатазія, кісткова хвороба Педжета з раннім початком і успадковується за рецесивним типом идиопатическая гіперфосфатазія.

Симптоми хвороби Педжета кісток

Типові прояви - кісткові болі, деформація, глухота і патологічні переломи, але у багатьох пацієнтів виявляється безсимптомний перебіг захворювання, як несподівана знахідка в ході біохімічних тестів або рентгенографії. Клінічні ознаки хвороби Педжета кісток включають деформації і збільшення кісток підвищення температури над ураженими кістками і патологічний перелом. Кісткові деформації найбільш помітні в таких кістках, які відчувають навантаження масою тіла, як стегнова і великогомілкова, але при ураженні черепа пацієнт може скаржитися на те, що його головний убір більше не підходить за розміром через збільшення кісток черепа. Такі неврологічні прояви, як глухота, черепно-мозкова симптоматика, біль за кодом нервів, здавлення спинного мозку і спинальний стеноз хребта, є встановленими ускладненнями з боку уражених кісток внаслідок збільшення уражених кісток і тертя спинного мозку про спинномозковий канал.

Глухота при хворобі Педжета кісток рідко викликається здавленням слухового нерва, а скоріше є кондуктивной по природі, внаслідок остеосклероза скроневої кістки. Посилена васкуляризация кісток ускладнює проведення оперативних втручань і в виняткових випадках підвищений кровотік в кості може посилювати серцеву недостатність у літніх пацієнтів з обмеженими можливостями серцевої діяльності. остеосаркома є рідкісним, але тяжким ускладненням, оскільки прогноз несприятливий. Її слід запідозрити у пацієнта, якщо його турбують раптові напади посилення болю або припухлість уражених кісток.

Відео: Хвороба крихких кісток 12+

Дослідження і діагностика

Стандартне біохімічне дослідження має діагностичної цінністю, так як більш ніж в 90% випадків дозволяє виявити «ізольоване» підвищення лужної фосфатази. Однак при хворобі Педжета кісток лужна фосфатаза може бути в нормі, особливо при ураженні однієї кістки. Радіонуклідне сканування кісток є цінним методом діагностики хвороби Педжета кістки і документування її поширеності. Якщо в ході сканування кісток отримані позитивні результати, то слід виконувати рентгенографію тільки ураженої кістки, щоб підтвердити діагноз. Типовими рентгенологічними ознаками є остеосклероз, що чергується з ділянками остеолізу, збільшення кістки і деформація. Для діагностики не завжди проводиться кісткова біопсія, але вона доцільна в ході диференціальної діагностики остеосклеротіческіх метастазів (наприклад, при аденокарцинома молочної або простати).

Лікування хвороби Педжета кісток

Лікування кісткової хвороби Педжета в першу чергу спрямовується на купірування болю в кістках. У багатьох випадках біль може адекватно контролюватися шляхом призначення знеболюючих засобів, таких як парацетамол або НПЗП, але якщо ці заходи неефективні, то слід застосовувати бісфосфонати. Амінобісфосфонати, такі як памідронова кислота, різедроновая кислота і золедронова кислота, є більш ефективними, ніж такі бісфосфонати першого покоління, як етідроновая кислота або тілудроновая кислота, для придушення маркерів кісткового метаболізму при хворобі Педжета кісток, проте вони не мають, як було встановлено, значними перевагами щодо контролю больового синдрому. Кальцитонін може застосовуватися як альтернатива бісфосфонатів при хворобі Педжета кісток, але він менш зручний в застосуванні і значно дорожче. Повторні курси лікування бісфосфонатами і кальцитонином можуть призначатися пацієнтам з рецидивуючим перебігом захворювання.

Віддалені ефекти антірезорбтівной терапії бісфосфонатами і кальцитонином на такі ускладнення, як глухота, деформація кістки і перелом, невідомі. В даний час відсутні докази, що профілактична терапія бисфосфонатами у пацієнтів з безсимптомним перебігом захворювання ефективна в запобіганні ускладнень.

Хвороба Педжета кісток у літніх

Частота: хворі близько 3% людей у віці старше 55 років.

Відео: Захворювання суглобів і кісток у кішок

Симптоми: як правило, безсимптомний перебіг і часто діагностується при визначенні підвищеної лужноїфосфатази у пацієнтів, інші біохімічні показники яких знаходяться в межах норми.

Дослідження: діагноз, як правило, очевидний при проведенні рентгенографії, але може бути підтверджений в ході радіонуклідного сканування кісток, яке також інформативно щодо ступеня поширеності захворювання.

Лікування: не потрібно пацієнтам з безсимптомним перебігом захворювання. Лікування бісфосфонатами є методом вибору у пацієнтів, у яких не вдається усунути больовий синдром призначенням анальгетиків.