Педжета хвороба

Відео: Місцеве висічення і шкірна пластика при раку Педжета

Педжета хвороба (Paget J., 1814-1809, англійський хірург синоніми: деформуючий остит, деформує остеодисплазія, спотворюють остеодистрофія) - повільно прогресуюче захворювання, що зустрічається частіше серед чоловіків у віці старше 50 років. Хвороба описав Paget в 1889 році. Сімейне спадкування захворювання, передається за домінантним типом.
Характерно виникнення варусних деформацій стегнових і великогомілкової кісток, деформації таза, сплощення тіл хребців, збільшення черепа. Кістки потовщені, вигнуті, кістковомозковою канал сужен- кісткове речовина складається з грубих, товстих крокв, що перетинаються між собою. Часті патологічні переломи зі строго поперечної і рівною лінією зламу ( «банановий» перелом, «перелом крейдяний палички»). Можливо озлокачествление диспластического процесу.
Уражається зазвичай кілька кісток, рідко одна, частіше за інших крижі, хребет, довгі кістки нижніх кінцівок, а також череп. Уражені довгі кістки кінцівок товщають, викривляються і приймають потворну форму. У процес втягується вся кістка, включаючи епіфізи. Початковий клінічний симптом - біль. Вони непостійні, бувають інтенсивні, але часто відсутні. На кінцівках іноді втягується в процес сусідній суглоб (зазвичай колінний) з утворенням випоту. Ходьба може, згодом хворий взагалі не може ходити. Перебіг хвороби тривалий (багато років).
На рентгенограмі визначаються разволокнение кортикального шару трубчастих кісток, зникнення кістковомозковою порожнини. Уражаються зазвичай все трубчасті кістки. Вони мають неструктурний малюнок з характерними плямистими ущільненнями, що нагадують пластівці вати або клаптики вовни з ділянками склерозу і остеопорозу (див. остеопороз).
При цьому захворюванні нерідко уражається і центральна нервова система, знижується слух, що може бути обумовлено здавленням черепно-мозкового нерва.
Хвороба прогресує до кінця життя.
Лікування симптоматичне, з метою усунення деформації виробляють коригуючі остеотомії.