Ти тут

Акромегалія

Акромегалія - синдром, що розвивається внаслідок надмірної продукції гіпофізом гормону ростуАкромегалія - це синдром, що розвивається внаслідок надмірної продукції гіпофізом соматотропіну (гормону росту) після періоду дозрівання і окостеніння епіфізарних хрящів. Захворювання характеризується поступовим патологічним ростом кісток, внутрішніх органів і м`яких тканин, особливо периферичних частин тіла (кінцівок, голови, обличчя). Внаслідок цього порушується обмін речовин в організмі, різко зростає ймовірність захворювання на цукровий діабет.

Відео: Своєчасна діагностика акромегалії

Поширеність акромегалії становить 44-69 випадків на 1 млн. Населення. Захворюванню більшою мірою схильні люди у віці від 30 до 50 років (частіше це жінки). Вкрай рідко акромегалія зустрічається в дитячому віці. У дітей, у яких процес формування кісток ще не завершений, внаслідок акромегалії розвивається гіпофізарний гігантизм (частіше зустрічається у хлопчиків). У пубертатний період він проявляється у вигляді швидкого пропорційного зростання, і лише згодом у гипофизарного гіганта починають розвиватися симптоми акромегалії (збільшення довжини кінцівок, періостальний зростання кісток, зміна розмірів частин особи, збільшення кількості м`яких тканин і розмірів внутрішніх органів).

причини акромегалії

У 99% випадків причини акромегалії - макроаденома гіпофіза, гіперплазія його ацидофільних клітин, посилено виробляють гормон росту, а також ектопія гіпофіза. Підвищене вироблення соматотропного гормону також може бути обумовлена:

  • гипоталамической секрецією соматолиберина, викликаної різного роду ураженнями гіпоталамуса;
  • ектопірованной секрецією соматолиберина (аденома підшлункової залози, карциноид, бронхогенний рак);
  • ектопірованной секрецією гормону росту (рак легенів).

При відсутності доброякісних пухлин в залізистих тканинах гіпофіза акромегалію можуть викликати:

Відео: Лікування акромегалії коштує від 50000 щомісяця

  • травми черепа;
  • патологічний перебіг вагітності;
  • гострі і хронічні інфекції (наприклад, кір, грип і т.д.);
  • психічні травми;
  • пухлини, що локалізуються в центральній нервовій системі;
  • злоякісні новоутворення лівої лобної ділянки;
  • епідермічний енцефаліт;
  • кісти великий цистерни, що утворилися в результаті травм голови або як наслідок перенесених інфекційних захворювань;
  • вроджений або набутий сифіліс.

Варто відзначити, що перенесена травма сама по собі не є причиною акромегалії, вона просто може стати каталізатором розвитку цієї патології росту.



У дорослих людей з повністю сформованим скелетом причиною акромегалії є надлишкове вироблення соматотропного гормону. Через неї починається періостальний зростання кісткової тканини, внаслідок чого кістки скелета помітно товщають і деформуються.

симптоми акромегалії

Акромегалія характеризується повільним і непомітним для хворого розвитком клінічних проявів. Перші ознаки акромегалії, пов`язані зі зміною зовнішності і погіршенням самопочуття, виникають лише через кілька років після порушення гормонального фону. У більшості випадків від моменту прояву перших симптомів акромегалії до постановки точного діагнозу проходить від 4 до 10 років.

Незважаючи на те, що клінічна картина акромегалії дуже різноманітна, часто єдиною скаргою пацієнта є зміна зовнішнього вигляду, який характеризується збільшенням носа, вушних раковин, кистей, стоп. Поступово відбувається потовщення кісток черепа, в результаті чого починають різко виступати надбрівні дуги, вилиці, потиличний бугор, щелепи, утворюються глибокі складки на потилиці, порушується прикус, розвивається прогнатизм. Відбувається розростання м`яких тканин обличчя, які, збільшуючись, також і товщають. Відбувається гіпертрофія сосочків мовою, в результаті чого мова починає тиснути на зуби. Товщають і огрубевает голосові зв`язки, голос стає нижчим і грубим, а мова - змащеній і нечіткою.



У пацієнтів з акромегалией змінюється якість волосся і шкіри. Так, шкіра огрубевает, потовщується, сальні і потові залози на ній помітно розширюються. При цьому виділяється піт має специфічний неприємний запах. Волосся на тілі можуть зникати повністю, або ж навпаки занадто розростаються як на тулуб, так і на обличчі (останнє особливо характерно для жінок).

Крім того, характерними для акромегалії симптомами також є:

  • гіпертрофована м`язової системи на ранніх стадіях і атрофія її з прогресуючою слабкістю в міру розвитку захворювання;
  • підвищення артеріального тиску;
  • головні болі переважно в лобно-скроневих областях, в області перенісся, надбрівних дуг, очних яблук (можуть відрізнятися за своїм характером і інтенсивності, іноді здатні доводити хворого до стану несамовитості);
  • сонливість;
  • погана переносимість підвищеної температури навколишнього середовища;
  • помірне підвищення маси тіла;
  • порушення функції серцево-судинної системи;
  • збільшення розмірів печінки шлунка, довжини кишечника;
  • гіпертрофована статевих залоз (у жінок);
  • неврити і радикуліти;
  • застійні явища і дрібні крововиливи в очних яблуках;
  • випадання периферичного поля зору;
  • втрата здатності сприймати певний колір;
  • остеопороз;
  • рихлість міжхребцевих дисків;
  • цукровий діабет (якщо захворювання впливає на периферичні ендокринні залози, цукровий діабет розвивається в дуже важкій формі, яка характеризується інсулінорезистентністю і потребою у великих дозах інсуліну);
  • вузлові форми зобу, які не супроводжуються ознаками гормональної активності щитовидної залози.

У міру збільшення пухлини гіпофіза при акромегалії у людини виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, двоїння в очах, світлобоязнь.

В окремих випадках Акромегалія характеризується збільшенням стоппри акромегалії гіпофіз спонтанно скорочує вироблення надмірної кількості гормону росту, і тоді захворювання не прогресує. Однак набагато частіше воно поступально розвивається, що призводить до втрати зору, а також розвитку ускладнень, що призводять до смерті пацієнта.

лікування акромегалії

Для лікування акромегалії використовують кілька взаємодоповнюючих методів. Терапія направлена на зниження вироблення гормону росту гіпофізом і усунення таких неприємних симптомів захворювання, як головні болі, порушення зору і т.п.

У більшості випадків пацієнтові показані:

  • хірургічна операція з видалення аденоми гіпофіза;
  • опромінення межуточно-гіпофізарної області (найбільш поширений метод консервативного лікування акромегалії);
  • імплантація в гіпофіз радіоактивного ітрію, золота або іридію;
  • кріогенне руйнування гіпофіза;
  • медикаментозна терапія із застосуванням агоністів дофаміну і аналогів соматостатину.

Відсутність лікування різко скорочує тривалість життя хворих з акромегалію, оскільки захворювання супроводжується серйозними ускладненнями з боку різних систем і органів. Своєчасне лікування акромегалії дозволяє призупинити прогресування хвороби, однак не дозволяє повернути колишній зовнішній вигляд пацієнта.


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!