Глюкагонома
глюкагонома - Рідкісна островково-клітинна пухлина в надлишку продукує глюкагон (табл. глюкагонома).
Відео: Олена Малишева. Кому загрожує діабет?
Етіологія
Глюкагонома в 70% випадків злоякісна (в 80% на момент діагностики визначаються метастази), найчастіше локалізується в хвості підшлункової залози і на момент діагностики, як правило, перевищує в діаметрі 5 см (не представляє проблем з топічної діагностикою). Мультіцентріческого пухлини виявляються в 10-12% випадків.
патогенез
В його основі лежить гіперпродукція глюкагону і пухлинна прогресія. З надлишком глюкагону пов`язані порушення вуглеводного обміну (посилення печінкового глюконеогенезу і гліколізу), а з порушенням обміну амінокислот - зміни з боку шкіри. Зустрічається в рамках синдрому множинних ендокринних неоплазій 1 типу.
Епідеміологія
Зустрічається казуїстично рідко.
Клінічні прояви глюкагономах
Некролитическим мігруюча еритема із вторинним бульозним дерматитом (90%).
Порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет (90%).
Анемія, втрата маси тіла, анорексія.
Тромбоемболічні ускладнення з утворенням венозних тромбів (20%) і легеневої емболії (12%).
Метастази в печінку і інші органи черевної порожнини.
діагностика
Високий рівень глюкагону крові (у 80% пацієнтів перевищує норму в 5-10 разів). Рівень глюкагону більше 1000 пг / мл (норма lt; 200 пг / мл) вважається патогномонічним для глюкагономах.
Гіпоаміноацідемія (80%).
Топическая діагностика пухлини і її метастазів.
Диференціальна діагностика
Цукровий діабет, шкірні зміни іншої етіології, метастази в печінку інший пухлини.
Рівень глюкагону в крові може бути підвищений (зазвичай помірно) при хронічній нирковій і печінковій недостатності, гострому панкреатиті, сепсисі, акромегалії, синдромі Кушинга, тривалому голодуванні.
лікування
На момент діагностики розгорнутого глюкагонома-синдрому радикальне оперативне втручання, як правило, вже неможливо. Для антипроліферативної терапії і придушення продукції глюкагону найбільш ефективний октреотид (довгостроково діючий аналог соматостатину).
Відео: СТАТИСТИКА злоякісних ЗАХВОРЮВАНЬ МОЛОЧНИХ ЗАЛОЗ
прогноз
У більшості випадків несприятливий.
