Акромегалія

Загальна характеристика захворювання

Акромегалія, вона ж в побуті гігантизм - серйозне нейроендокринне захворювання. Його викликає підвищена секреція гормону соматотропіну, так званого гормону росту.

Гігантизм прийнято називати акромегалію у пацієнтів дитячого та підліткового віку. Підвищене вироблення соматотропіну у них призводить до надмірного лінійному росту. У пацієнтів дорослого віку для акромегалії характерно розростання м`яких тканин і окістя, а також надмірний набір ваги.

У 99% випадків акромегалія розвивається в результаті аденоми гіпофіза. При акромегалії відбувається патологічне збільшення всіх внутрішніх органів людини: серця, легенів, селезінки, печінки, кишечника та підшлункової залози. Їх гіпертрофія чревата склерозированием тканин і розвитком поліорганної недостатності. Крім того, у хворого з симптомами акромегалії існує підвищена ймовірність утворення добро і злоякісних пухлин.

Акромегалія зустрічається в середньому у 50 на 1 млн. Чоловік. Пол пацієнта ролі не грає. Найбільш часто аденома гіпофіза і акромегалія, як її наслідок, діагностуються у людей 40-60 років.

причини акромегалії

Переважна кількість випадків діагностованою акромегалії виникає в результаті чистої соматотропной аденоми (вона ж соматотропінома). Акромегалія може бути також комбінованої. Причиною аденоми цього типу є надлишкова секреція соматотропіну і пролактину або соматотропіну і інших різновидів аденогіпофізарной гормонів.

Так серед причин акромегалії називають патології секреції гормонів:

• ТТГ (тиреотропного гормону),
• ЛГ (лютеїнізуючого гормону або лютеотропін),
• ФСГ (фолікулостимулюючого гормону),
• а-субодиниці і ін.

Причиною акромегалії в більшості випадків служать мутації соматотрофов. Так називається особливий тип секреторною гранули гіпофіза.

Акромегалія може також розвинутися як наслідок синдрому МЕН-1 (множинної ендокринної неоплазії). Для цього захворювання спадкової етіології характерне утворення численних пухлин в області гіпофіза, щитовидної і вилочкової залоз, наднирників, нервової системи і шлунково-кишкового тракту.

симптоми акромегалії

Симптоми акромегалії мають повільний темп наростання. В середньому в дорослому віці захворювання діагностується лише через 10 років після маніфестації перших симптомів акромегалії.

До головних симптомів акромегалії відносять зміни зовнішності. Саме завдяки їм - огрубіння рис обличчя, збільшення виличні кісток, надбрівних дуг, нижньої щелепи - у людини може виникнути підозра про наявність у нього захворювання.

М`які тканини у пацієнта з симптомами акромегалії гіпертрофовані: незначно збільшені мову, вуха, ніс, губи, кисті і стопи. В ході подальшого прогресування захворювання відбувається зміна прикусу за рахунок зростання міжзубних проміжків.

У пацієнтів дитячого та підліткового віку головним симптомом акромегалії є надмірний темп лінійного росту, випереджаюче всі вікові норми.

Серед додаткових симптомів акромегалії називають:

• артралгія (надмірне утворення хрящової тканини),
• підвищену пітливість і надмірну активність сальних залоз,
• ущільнення верхнього шару шкіри,
• спланхномегалію (збільшення селезінки)
• дегенерацію м`язових волокон, що викликає зниження працездатності і малу фізичну активність.

Хронічна гиперпродукция соматотропіну при акромегалії може привести до множинної поліорганної недостатності. Симптомом акромегалії пізній стадії розвитку є гіпертрофія міокарда, серцева недостатність і підвищений внутрішньочерепний тиск.

У 90% пацієнтів з симптомами акромегалії діагностується синдром апное - загроза зупинки дихання уві сні, викликана розростанням тканин дихальних шляхів.

Акромегалія - також причина еректильної дисфункції у чоловіків і порушень менструального циклу у жінок дітородного віку.

діагностика акромегалії

Акромегалія діагностується на основі даних дослідження крові на рівень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальних показниках рекомендується проведення провокативного тесту з навантаженням глюкозою. Для цього у пацієнта з підозрою на акромегалію проводиться забір крові кожні 30 хвилин 4 рази на добу.

Для візуалізації причини акромегалії - аденоми гіпофіза проводиться МРТ головного мозку. В діагностиці захворювання важливо також виключення можливих ускладнень акромегалії: цукрового діабету, поліпозу кишечника, серцевої недостатності, зоба і т.д.

лікування акромегалії

Основна мета лікування акромегалії - нормалізація вироблення соматотропіну. Для цього хворому проводиться хірургічне видалення аденоми гіпофіза. Оперативне лікування акромегалії, спровоковане пухлинами малих розмірів, в 85% випадків призводить до нормального секреції гормонів і до стійкої ремісії. Хірургічне лікування акромегалії, викликаної пухлиною гіпофіза великих розмірів, ефективно лише в третині випадків.

У консервативному лікуванні акромегалії застосовуються антагоністи соматотропіну - штучні аналоги гормону соматостатину: Ланреотід і Октреотид. Завдяки їх регулярному застосуванню у 50% пацієнтів вдається нормалізувати рівень гормонів, а також викликати зменшення розмірів пухлини гіпофіза.

Зменшити синтез гормону росту можна також прийомом блокаторів рецепторів соматотрофов, наприклад, Пегвісомантомом. Дана методика лікування акромегалії ще потребує додаткового вивчення.

Променеве лікування акромегалії вважається неефективним в якості самостійного методу терапії і може застосовуватися лише в складі комплексних заходів боротьби із захворюванням.

Відео з YouTube по темі статті: