Периферичний вазоспазм, диференційний діагноз

Матеріали: ВИНОГРАДІВ А. В. Диференціальний діагноз внутрішніх хвороб. Москва: Медицина, 1980.

Термін «периферичний вазоспазм» застосовується нами для позначення трьох хворобливих станів, відомих під назвами: «синдром Рейно», «livedo reticularis» і «акроціаноз». Клінічну картину їх пояснюють ішемією кінцівок. Вазоспазм найрізкіше виражений в судинах шкіри. У легких випадках він виникає на короткий час, в більш важких випадках залишається постійним і тільки періодично посилюється. Всі три клінічні одиниці починаються непомітно, і хворі вдаються до лікарської допомоги тільки в більш важких, звичайно вже далеко зайшли випадках.

Периферичний вазоспазм при хворобі Рейно

Періодично настає вазоспазм пальців верхньої кінцівки вперше був описаний М. Raynaud (1888), який розглядав його як самостійну хвороба. Пізніше вдалося з`ясувати, що типові напади ішемії кінцівок можуть спостерігатися при багатьох хворобах, в зв`язку з чим виникла необхідність відокремити «ідіопатичний» синдром Рейно (самостійну хвороба) від такого самого синдрому, що має цілком визначене походження. У вітчизняній літературі першу форму прийнято називати «хвороба Рейно», другу - «синдром Рейно».

Хвороба Рейно починається непомітно. Спочатку уражаються зазвичай пальці верхніх кінцівок: вони стають блідими через ішемії, викликаної зупинкою кровотоку в уражених пальцях. Під впливом вазоактивних речовин, що накопичуються в ішемізованих пальцях, розкриваються капіляри. Артерії пальців залишаються ще в стані спазму. Кисень з капілярної крові споживається, і пальці стають ціанотичний. Короткочасні напади вазоспазму проходять непомітно. Якщо напад триває більше 30 хв, в пальцях з`являється відчуття оніміння, яке в подальшому переходить в біль. Інтенсивність болю залежить від тривалості спазму.
З припиненням нападу пальці поступово стають яскраво-червоними. Почервоніння їх пояснюють розвитком реактивної гіперемії, яка спочатку з`являється біля основи пальців.

Надалі на пальцях можна бачити чітко відмежовані плями червоного і синього кольору, які можуть мінятися місцями. У важких випадках ця фаза нападу може тривати протягом декількох годин. Фаза реактивної гіперемії може бути відсутнім, і тоді весь напад складається тільки з двох фаз - ішемії і ціанозу. Протягом усього нападу пульс на променевої артерії добре прощупується. Якщо приступом охоплені пальці нижніх кінцівок, пульс на дорсальних артеріях стоп і на задніх тібіальних артеріях залишається без змін.

Якщо хвороба протікає з частими і важкими нападами, розвивається склеродактилія. М`які тканини пальців поступово атрофуються, суглоби стають малорухомими. Кінчики пальців злегка викривляються і стають майже атрофічною. Термінальні фаланги пальців іноді розсмоктуються. Шкіра, згуртовуючи з підлеглими тканинами, втрачає свою природну складчастість, стає блискучою і твердою. Гангрена пальців розвивається дуже рідко, але на кінчиках пальців іноді з`являються невеликі поверхневі виразки.

Описані напади периферичного вазоспазму зустрічаються у осіб обох статей, але у жінок вони зустрічаються в 5 разів частіше, ніж у чоловіків. Хворіють зазвичай жінки дітородного віку. Хвороба починається, як правило, з ураження якого-небудь одного пальця верхньої кінцівки. Згодом напади вазоспазму охоплюють всі пальці кисті, а пізніше і обидві кисті. Приблизно у 40% хворих спостерігається одночасне ураження пальців стоп. У більшості випадків кисті уражаються значно раніше стоп. Зрідка під час нападу відзначається оніміння кінчика носа, вух, мови.
Напади виникають зазвичай під впливом холоду, емоційної напруги, а іноді і без видимої причини. У холодну пору року напади стають більш тривалими, більш частими і важкими. Між нападами кінцівки мають абсолютно нормальний вигляд. Іноді відзначається підвищена пітливість і зниження температури шкіри. Хвороба Рейно приймає прогресуючий перебіг приблизно в 1/3 випадків. Склеродактилія розвивається не більше ніж у 1,6% хворих.

За сучасними уявленнями діагноз хвороби Рейно можна поставити в тих випадках, коли типові напади її виникають під впливом холоду або емоцій і коли вони охоплюють одночасно обидві верхні або нижні кінцівки, пульс на призводять артеріях повинен добре прощупується навіть під час нападу. Можливі невеликі шкірні виразки на кінцевих фалангах, а не освіта гангрени пальців. Повинні бути виключені всі хвороби, які можуть ускладнюватися синдромом Рейно (додаток). Особливу увагу треба приділяти виключенню дифузних хвороб сполучної тканини. Синдром Рейно може бути їх першим клінічним проявом. Іноді він розвивається за кілька років до появи інших ознак цих хвороб.