Livedo reticularis і акроціаноз - периферичний вазоспазм, диференційний діагноз

Livedo reticularis

Термін «livedo reticularis» (сітчастий синяк) застосовується для позначення шкіри, на поверхні якої видно малюнок, що нагадує мережива або осередку рибальського мережі. Блідий центр кожного осередку цієї сітки пояснюється спазмом перпендикулярної артеріоли, перфорує дерму. Цианотична периферія кожного блідого ділянки шкіри обумовлена застоєм відновленої крові в супроводжуючих артериолу венозних сплетеннях. Хворіють зазвичай дівчата і молоді жінки.

При зниженні температури навколишнього середовища в легких випадках хвороби шкіра нижніх кінцівок набуває мармурового вигляду, але незабаром після повернення в теплу кімнату стає нормальною. У більш важких випадках мелкопятністий або сітчастий малюнок на шкірі стає постійним, плямистість шкіри помітно посилюється при охолодженні, в теплій кімнаті вона слабшає, але повністю не зникає. Зміни шкіри найяскравіше виражені на стегнах. Зрідка на шкірі стегон спостерігаються дрібні ранки. Причина артеріального спазму залишається невідомою. Якщо livedo reticularis є єдиною хворобою, прогноз її цілком сприятливий. Протягом усього життя носії хвороби відчувають зазвичай тільки неприємності косметичного порядку.

У деяких випадках livedo reticularis виявляється першим клінічним проявом будь-якої спільної хвороби організму, наприклад дифузних хвороб сполучної тканини, хвороб залоз внутрішньої секреції, злоякісних гаммапатій, поліцитемії, лікарської непереносимості, хвороб нервової системи. Livedo reticularis і синдром Рейно нерідко спостерігається у одних і тих же хворих.

акроцианоз

Акроцианоз проявляється як нерівномірна темно-червона забарвлення пальців верхніх і нижніх кінцівок. Порушення забарвлення поширюється іноді на кисті і стопи і в дуже рідкісних випадках на ноги, щоки і підборіддя. Ціанотіческіе кінцівки зазвичай покриті холодним потом. У теплому приміщенні ціаноз зазвичай зникає, а під впливом охолодження і душевного хвилювання посилюється. Хвороба носить іноді сімейний характер. Ми спостерігали її в двох поколіннях однієї і тієї ж сім`ї.

Акроцианоз доводиться відрізняти від синдрому Рейно і від дифузного ціанозу. Ціаноз пальців при синдромі Рейно розвивається періодично, при акроціанозі він постійний. Від дифузного ціанозу він відрізняється нормальним вмістом кисню в артеріальній крові і поразкою тільки кистей і стоп.

Синдром Рейно діагностується за результатами розповіді хворого про періодичне настання короткочасних Вазоспазм пальців верхніх або нижніх кінцівок та за результатами особистого спостереження хоча б одного подібного вазоспазма. Слід мати на увазі, що спроби відтворити периферичний вазоспазм за допомогою охолодження кінцівок зануренням їх, наприклад, в холодну воду нерідко виявляються безуспішними. Неважко поставити і діагноз постійного вазоспазма, який проявляється у вигляді livedo reticularis або акроцианоза. Значно важче встановити причину цих синдромів. Етіологія їх стає очевидною іноді тільки після багаторічного спостереження за хворим.