Периферичний вазоспазм при синдромі рейно - периферичний вазоспазм, диференційний діагноз
| Зміст |
|---|
| Периферичний вазоспазм, диференційний діагноз |
| Периферичний вазоспазм при синдромі Рейно |
| livedo reticularis і акроцианоз |
| Причини периферичного вазоспазму і синдрому Рейно |
Професійний синдром Рейно. Періодичний вазоспазм пальців або кистей ( «спастическая анемія рук») нерідко розвивається у осіб, що працюють з вібруючим пневматичним інструментом. Спеціальне вивчення цього питання показало, що найбільш інтенсивний вазоспазм розвивається при роботі з інструментом, вібрація якого відбувається з частотою 125 Гц. Головну роль у розвитку вазоспазму грає, ймовірно, не одна вібрація, а поєднання її з охолодженням кистей і з тривалим напругою їх м`язів, що утримують відбійний молоток, пневматична долото, дизельну пилу або будь-який інший вібруючий робочий інструмент. Велике значення надається також і загальним охолодженню організму, про що свідчить різке зменшення числа нападів в теплу пору року (додаток).
Періодичне виникнення вазоспазму спостерігається зрідка у осіб, професія яких пов`язана з регулярними дрібними травмами кінчиків пальців або всієї кисті (піаністи, друкарки, сверлильщики, точильники інструментів, деякі розряди механіків і швачок-мотористок). Плетізмографіческімі і артеріографіческімі дослідженнями у частини хворих були виявлені ознаки вираженого спазму судин кисті, який з`являється під час роботи. Можливо, що вазоспазм розвивається під впливом невриту, викликаного вібрацією. Синдром Рейно професійного походження розвивається, як правило, на одній кінцівки. Унилатеральное поразки іноді приймає прогресуючий перебіг і призводить до утворення поверхневих виразок, які розташовуються зазвичай в шкірних складках пальців. Занурення ураженої кінцівки в холодну воду як в осіб, які страждають на хворобу Рейно, так і у хворих з професійним синдромом Рейно призводить в більшості випадків до розвитку вазоспазму.
Органічне ураження артерій кінцівок. Хвороба Рейно, як вказувалося, зустрічається зазвичай у жінок. Периферичний вазоспазм у чоловіків в більшості випадків має вторинне походження. В основі його може лежати або стенозуючий атеросклероз, або облітеруючий тромбангіїт. Обидві ці хвороби за клінічними проявами дуже нагадують один одного, але атеросклероз починається зазвичай після 50 років, а облітеруючий тромбангіїт - раніше 30 років.
Уражаються частіше артерії нижніх кінцівок. Першою ознакою судинної недостатності виявляється кульгавість. Пізніше до неї приєднуються болі в кінцівках, які з`являються ночами, коли хворий знаходиться в ліжку. В артеріях уражених кінцівок вдається виявити ослаблення пульсації, а іноді навіть зникнення пульсу. Стопи стають холодними. При облітеруючий тромбангіїт уражаються зазвичай обидві кінцівки, але одна з них виявляється ураженої більше, ніж інша. В деяких випадках хвороби уражаються також і артерії верхніх кінцівок. У дуже рідкісних випадках хвороба починається з ураження верхніх кінцівок.
Напади вазоспазма при облітеруючий тромбангіїт виникають зазвичай під впливом холоду і охоплюють лише один або два пальця кисті. Спостерігається зазвичай тільки перша фаза нападу - збліднення. Напади периферичного вазоспазму розвиваються іноді раніше інших ознак тромбангіта. У подібних випадках їх вкрай важко віддиференціювати від хвороби Рейно.
Патологоанатомічні і ангиографические дослідження виявили, що за облітеруючий тромбангіїт в колишні часи нерідко брали сегментарний атеросклероз нижніх кінцівок. В даний час знову стали популярними уявлення про облітеруючий тромбангіїт як самостійному захворюванні. Діагноз цієї хвороби може вважатися обгрунтованим, якщо у хворого з мігруючих тромбофлебітом вдається довести ураження артерій верхніх кінцівок і якщо у нього спостерігаються напади вазоспазму, що охоплюють лише один або два пальці однієї кисті. Синдром Рейно зустрічається при облітеруючий тромбангіїт верхніх кінцівок значно частіше, ніж відсутність або різке ослаблення пульсу на променевих і ліктьових артеріях.
Синдром Рейно часто розвивається при порушеннях нормального кровотоку в підключичних артеріях. Найчастіше ці порушення викликаються артеросклеротичні бляшками і запальними процесами в гирлах артерій, що відходять від аортальной дуги, тромбозами, емболії, а нерідко і аневризмами артерій верхніх кінцівок. Вроджені аномалії ребер, сходовому м`язи і хвороби, що призводять до здавлення судинного пучка верхніх кінцівок, теж іноді ускладнюються розвитком синдрому Рейно.
Додаткові шийні ребра виявляються приблизно у 0,5% обстежених і часто поєднуються з аномалією I ребра і більш високим, ніж зазвичай, відходженням підключичної артерії. Приблизно у 10% хворих з шийним ребром подовжена підключичної артерія здавлюється зазвичай в місці її проходження через сходові м`язи, а іноді і тромбируются. Посткомпрессіонная частина артерії зазвичай розширена. Одночасно з підключичної артерією здавлюється і плечове сплетіння.
Клінічні прояви синдрому шийного ребра можуть бути розділені на судинні та нервние- останні спостерігаються частіше і виражені значно яскравіше симптомів ураження судинної системи. Больові відчуття можуть бути короткочасними або постійними. Вони можуть бути легкими і відчуватися лише як поколювання або оніміння руки, але можуть бути і різко вираженими. У більш важких випадках в шиї відчувається постійний біль, що іррадіює в плече, передпліччя, а іноді і в кисть ураженої кінцівки. Болі значно посилюються при відведенні і при підніманні руки. Через виражених больових відчуттів малярі, механіки та особи інших професій, які потребують частого підйому або відведення рук, бувають змушені змінити роботу.
Артеріальний тиск і пульс на ураженій кінцівці в спокої можуть бути нормальними. Для виявлення нерівного пульсу сидить хворому пропонують напружитися і повернути голову в бік ураження і в протилежну сторону. Під час проведення проби на стороні поразки відзначається зменшення або зникнення пульсу, іноді з`являються болі в шиї з іррадіацією в плече або передпліччя. У надключичній ямці ураженої сторони в більш важких випадках вислуховується тривалий шум. Пальці ураженої кінцівки можуть бути постійно холодними або в них спостерігаються періодичні Вазоспазм. Іноді розвиваються трофічні зміни нігтів і навіть утворення поверхневих виразок. У разі тромбозу підключичної артерії можлива гангрена кінчиків пальців.
Скаленус-синдром розвивається внаслідок здавлена підключичних артерій і вени або плечового сплетення в місці їх проходження між сходовими м`язами. У більш важких випадках виявляють гіпертрофію передній сходовому м`язи з її фіброзом або тромбоз підключичної вени. Клінічно скаленус-синдром (як і синдром шийного ребра) проявляється періодичними Вазоспазм пальців кисті на стороні поразки. Оніміння та біль у кисті помітно посилюються при відведенні руки, при ношення на плечі, при тривалому друкуванні на друкарській машинці.
Здавлення плечового сплетення проявляється порушеннями електроміограми. Порушення збудливості і провідності м`язи при скаленус-синдромі виявляються ще до розвитку тромбозу підключичних судин. Скаленус-синдром доводиться відрізняти від шийного остеохондрозу і пухлини шийного відділу спинного мозку, які протікають не тільки з вазомоторними порушеннями, але з порушеннями чутливої і рухової функцій нейронів.
Дифузні хвороби сполучної тканини починаються найчастіше з поразки одного органу або однієї функціональної системи. Цей моносіндромний період хвороби може обчислюватися місяцями або роками. Клінічні прояви синдрому згодом стають все більш важкими. У періоді генералізації процесу захворювання стає полісиндромне, що помітно полегшує його розпізнавання. Синдром Рейно виявляється нерідко єдиним проявом склеродермії і системний червоний вовчак. У періоді генералізації хворобливого процесу він. часто спостерігається також і при інших колагенозах.
Системний червоний вовчак частіше починається з шкірних і суглобових уражень. Синдром Рейно виявляється в 10-35% випадків раку молочної залози. Протягом б-10 років він може бути єдиним клінічним ознакою системного червоного вовчака (В. А. Насонова, 1972). Зазначена особливість хвороби витончено сформульована в правилі вважати будь-який синдром Рейно у дівчат і молодих жінок проявом системного червоного вовчака до тих пір, поки не вдається спростувати цей діагноз.
Напади периферичного вазоспазму при системний червоний вовчак спочатку легкі і нетривалі, з часом стають все більш важкими. Вони починають виникати навіть при незначному охолодженні і тривають годинами. Згодом до синдрому Рейно приєднуються лихоманка і ураження суглобів, розвиваються анемія, гепатоспленомегалія, гипергаммаглобулинемия. Моносіндромная хвороба стає полісиндромне. У крові з`являється велика кількість вівчакових клітин. Напади периферичного вазоспазму стають все більш важкими і можуть закінчитися утворенням капіллярітов і навіть гангрени пальців.
Склеродермия, як і системний червоний вовчак, у жінок зустрічається значно частіше, ніж у чоловіків. Синдром Рейно розвивається у 80-90% хворих склеродермією, причому у 1/3 з них він протягом декількох років виявляється єдиним клінічним проявом хвороби. Поразка завжди білатерально. Надзвичайна чутливість цих хворих до холоду - один з найбільш ранніх ознак хвороби. Особливо різко реагують на охолодження пальці на руках. Навіть при кімнатній температурі вони стають холодними і білими. Пояснюється це різким зниженням кровотоку в подушечках пальців, який у хворих склеродермією вдвічі менше, ніж у здорових (Coffman, 1970). У пізніх стадіях хвороби покриті щільною блискучою шкірою пальці рук стають нерухомими і зазвичай знаходяться в стані більш-менш вираженою сгибательной контрактури. Периферичний вазоспазм може бути тимчасовим або постійним з періодичним посиленням. Його особливість полягає в тому, що спазм в судинах великого пальця завжди виражений значно менше, ніж в судинах II-V пальців. Причина цього з`ясувалася при ангіографії артерії верхніх кінцівок. Виявилося, що у хворих склеродермією стеноз ліктьової артерії починається завжди набагато раніше і виражений значно різкіше, ніж стеноз променевої артерії. Ліктьова артерія нерідко виявляється затромбовані тоді, коли променева артерія ще вільно прохідна.
Форми склеродермії, що починаються з периферичного вазоспазму, відрізняються від інших форм її більш сприятливим перебігом. Хворіють переважно жінки. Періодичний вазоспазм на кінцівках незабаром переходить в постійний. Зміни шкіри з набряком підшкірної клітковини локалізуються головним чином на кінцівках і на обличчі. До цього приєднується безпричинна втрата маси тіла, випадання волосся, а пізніше - порушення функції якого-небудь одного внутрішнього органу, частіше стравоходу, серця та легень. На цьому етапі хвороби виявляються зазвичай гіперпротеїнемія і гипергаммаглобулинемия. З появою пігментованих шкірних змін на тулуб і атрофії м`язів діагноз склеродермії стає очевидним.
Ревматоїдний артрит часто ускладнюється вираженими порушеннями периферичного кровообігу, яке розвивається під впливом одночасної або роздільної активності двох механізмів - периферичного вазоспазму і порушень реологічних властивостей крові. В одних випадках неважко помітити переважання синдрому Рейно з його характерними Вазоспазм, що розвиваються у відповідь на охолодження або емоційне перевантаження. В інших випадках охолодження супроводжується утворенням стазів і тромбів в дрібних судинах кінцівок. Активність цього механізму призводить до виникнення невеликих некрозів, які пізніше перетворюються в ранки.
Артеріографіческіе дослідження з`ясували, що периферичний вазоспазм при ревматоїдному артриті спостерігається тільки у хворих з оклюзією однієї або декількох пальцевих артерій. На підставі цих спостережень можна сказати, що в походженні периферичного вазоспазму судинний фактор відіграє значно більшу роль, ніж реологічний.
Синдром Рейно часто спостерігається в тому чи іншому періоді дерматомиозита. Значно рідше він зустрічається при вузликовому артериите і первинної легеневої гіпертонії.
Інші причини. Короткочасний периферичний вазоспазм і постійний вазоспазм з періодичним посиленням іноді спостерігається у хворих полицитемией, мієломою, лимфогранулематозом, лімфолейкоз, макроглобулінемія Вальденстрема і деякими іншими хворобами, що перебігають з порушенням реологічних властивостей крові. Периферичний вазоспазм при зазначених хворобах розвивається, як правило, при зниженні температури навколишнього середовища. Охолодження, мабуть, супроводжується внутрішньосудинної коагуляцією білків плазми. Виникаючі при цьому більш-менш тривалі порушення прохідності дрібних судин можуть призвести до їх тромбозу і утворення трофічних шкірних покривів.
Пухлини, що походять з лімфоцитів і плазматичних клітин, характеризуються посиленою продукцією моноклональних іммуноглобулінових молекул і їх фрагментів, які помітно змінюють фізико-хімічні властивості крові. В`язкість крові особливо різко підвищується при накопиченні в крові імуноглобулінів класів А, через їх схильності до полімеризації. Імуноглобуліни класів М і G при зниженні температури переходять в желеобразное стан або піддаються оборотної преципітації. Синдром Рейно є одним з наслідків накопичення в крові цих імуноглобулінів, відомих більше під назвою криоглобулинов. Можливо, що одночасно з кріоглобулінамі в крові накопичуються також і вазоактивні пептиди, що сприяють розвитку периферичних Вазоспазм.
Кріоглобуліни, холодові аглютиніни, підвищення в`язкості крові можуть імовірно розглядатися як причини синдрому Рейно тільки у хворих з нормальним станом великих артерій.
Симетрична гангрена кінцівок ( «гангрена») спостерігалася в минулі часи при отруєнні ріжків. Препарати ріжків, що володіють прямим вазоконстрикторного дією, в наш час широко застосовуються при лікуванні мігрені. Зловживання цими препаратами супроводжується іноді розвитком синдрому Рейно. Периферичний вазоспазм розвивається приблизно у 7% хворих, які застосовують для лікування мігрені антагоніст серотоніну метісергід, і у багатьох хворих, які тривалий час користуються для лікування ожиріння метиламфетамін. Механізм їх дії залишається невідомим. Припущення, що вони потенціюють дію катехоламінів, не завжди представляється досить переконливим, так як вазоспазм настає іноді після застосування дуже малих доз.
Синдром Рейно або постійний спазм пальцевих артерій при застосуванні зазначених препаратів розвивається раптово. Нерідко в процес втягуються артерії нижніх кінцівок, і у хворого розвивається кульгавість. Артеріографіческіе дослідження виявляють у цих хворих різкий спазм або навіть припинення кровотоку по магістральних артеріях кінцівок зі збереженням колатеральногокровообігу. Стан виявилося оборотним, якщо викликав його препарат скасовувався до утворення тромбу.
Синдром Рейно спостерігається іноді при отруєнні миш`яком і важкими металами. Іноді він розвивається у робітників, зайнятих виробництвом вінілхлориду.
