Облітеруючий тромбангіїт (хвороба бюргера)

Облітерірущій тромбангиит, або хвороба Бюргера, являє собою запальне ураження артерій і вен середнього та дрібного калібру в області нижніх і верхніх кінцівок. Захворювання може клінічно проявлятися ураженням судин тільки рук або тільки ніг. У рідкісних випадках до патологічного процесу залучаються церебральні, коронарні і вісцеральні артерії.

Традиційно вважалося, що хвороба Бюргера спостерігається у чоловіків молодого віку, як правило, палять. Однак в останні роки спостерігаються випадки цього захворювання у жінок, що дехто пов`язує з поширенням куріння серед жінок.

Етіологія захворювання не з`ясована, є вказівки на роль спадкових факторів, зокрема, носійства антигенів HLA - А9 і В5. Повідомляється про появу у хворих антитіл, спрямованих проти колагену I, III і IV типів, а також проти еластину і ламініну.

Патоморфологически спостерігається запалення дрібних і середніх артерій і вен кінцівок, виражена сегментарность процесу, в судинах можуть утворитися тромби. Пізня стадія характеризується пе-ріваскулярним фіброзом, облітерацією просвіту судин, хоча одночасно можлива і реканализация частини уражених артерій. Запальний процес протікає хвилеподібно - протягом місяців, років і призводить до оклюзії артерій.

Клінічні прояви облітеруючого тромбангіїту

Захворювання розвивається в основному у молодих чоловіків (рідко у жінок) у віці до сорока років, хоча може зустрічатися і в більш пізньому віці, а також у підлітків. Завжди спостерігається ураження двох нижніх і / або двох верхніх кінцівок - починаючи з дистальних відділів з розповсюдженням проксимально. Дуже характерна тріада: кульгавість, синдром Рейно і мігруючий поверхневий тромбофлебіт у дистальних частинах кінцівок. Кульгавість проявляється болями при ходьбі в підйомі стопи і нижньої частини литкових м`язів-в разі ураження верхніх кінцівок при роботі руками виникають болі в м`язах кисті та передпліччя ( «кульгавість» верхніх кінцівок).

Відео: Олена Малишева. Хвороба Бюргера - бич курців

Спостерігається підвищена чутливість кистей і стоп до холоду, різке збліднення пальців стоп і кистей при охлажденіі- пальці можуть бути ціанотичний, з`являються болючі вузлики і крововиливи на подушечках пальців. Не всі пальці уражаються однаковою мірою, що пов`язано з нерівномірністю ураження артеріального русла. Можуть бути блідими і холодними не тільки пальці, а й стопи і кисті. При важкій ішемії з`являються болі в дистальних відділах кінцівок у спокої, трофічні ураження нігтів, хворобливі виразки і навіть гангрена кінчиків пальців-можлива мимовільна ампутація некротизованих ділянок. Важкі ураження пальців можуть провокуватися травмою.

Часто визначається відсутність пульсу (або значне зниження пульсації) на артеріях ніг - a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior і на артеріях рук - a. radialis, a. ulnaris, при цьому пульс на плечових і підколінних артеріях нормальний.

У хворих нерідко спостерігаються вторинні інфекції шкіри і підшкірної клітковини в дистальних відділах кінцівок.
Хвороба досить швидко прогресує і характеризується частими загостреннями, які нерідко провокуються впливом холоду або інтенсивним курінням. Болі в спокої, виразки і гангрена можуть з`являтися в термін від декількох місяців до декількох років - рахуючи від перших проявів захворювання.

Лікування облітеруючого тромбангіїту

Лікування облітеруючого тромбангіїту в першу чергу полягає у відмові від куріння. Так само, як і при атеросклерозі артерій нижніх кінцівок, рекомендують дозовану ходьбу з метою розвитку колатералей, прийом трентала по 300 мг 3 рази на день, аспірину по 0,1 г / добу. Є повідомлення про сприятливий ефект антагоністів кальцію.

Відео: Загадковий діагноз "Гострий приходить лимбический енцефаліт і Облитерирующий тромбангиит"

Симпатектомія в ряді випадків дозволяє зменшити болі і інші прояви вазоспазму. Реваскуляризація непридатна, тому що є множинне ураження дрібних судин.
Повідомляється також про позитивну дію плазмаферезу і гіпербаричної оксигенації, але ці методи не є загальноприйнятими.

При появі некрозів проводиться ампутація уражених пальців рук (при правильному веденні хворих це, на щастя, потрібно не часто) - при гангрени пальців стопи або самої стопи проводиться економна (низька) ампутація - зазвичай по межі некротизованих тканин. У хворих з проявом вторинної інфекції призначаються антибіотики.
Прогноз у пацієнтів, які припинили куріння і не мають частих загострень, досить сприятливий. У хворих, які продовжують палити, з частими загостреннями захворювання - прогноз відносно збереження стопи значно гірше.