Елліса - ван-кревельда хвороба

Відео: Трансформація війни Мартін Ван Кревельд. КОРИСНІ КНИГИ

Елліса - Ван-Кревельда хвороба (Ellis R. W. і Van-Creveld- синонім: хондроектодермальная дисплазія) - захворювання, що характеризується укороченням кінцівок хондродістрофіческого типу, полідактилія, вродженим пороком серця, ектодермальну дисплазією. Аутосомно-рецесивне спадкування.
У клінічній картині розрізняють три групи захворювання: костнохрящевой аномалії, ектодермальние і мезодермальниє дефекти. Хворі низького зросту, кінцівки їх вкорочені за рахунок передпліччя і гомілки. Кисті і стопи широкі з дуже короткими пальцями. Часто спостерігаються полідактилії. Тулуб майже не змінено, зустрічаються уплощенія грудної клітини і сутула постава. Особа нормальної форми, але верхня губа вкорочена і називається «краватки».
Рентгенологічно спостерігається вкорочення середніх і кінцевих сегментів кінцівок. Характерні зміни кистей і стоп: кістки розширені, епіфізи фаланг трикутної форми. Головки п`ясткових кісток високі, циліндричної форми. Недорозвинений скелет і нижніх кінцівок. У зв`язку з цим відзначається різна ступінь вальгусной деформації в колінних суглобах через недорозвинення зовнішніх виростків стегна і великогомілкової кістки. У хребті і черепі рентгенологічних змін немає. В області таза спостерігається деформація крил клубових кісток з нависають назовні гребінцями.
Лікування хірургічне - видалення додаткових пальців на кістках. На стопах видаляють лише тоді, коли вони заважають при підборі взуття. Для виправлення вальгусной деформації нижніх кінцівок застосовують коригуючу остеотомію.