Оллье хвороба

Відео: Хвороба Олье

Оллье хвороба (Синоніми: дисхондроплазії, хондроматоз кісток) - вроджена системне захворювання скелета, при якому внаслідок порушення енхондрального окостеніння в області метафізів кісток спостерігаються вогнища, виконані хрящової тканиною. Профілюючий паростковий хрящ без окостеніння продовжує рости в напрямку діафіза. Найбільш часто вогнища дисхондроплазії спостерігаються в довгих трубчастих кістках і в дрібних кістках стопи і кистей. Вперше хвороба описана французьким хірургом Оллье в 1899 році. Сутність захворювання полягає в сповільненій і збоченій оссификации прімордіального хряща.
Зустрічаються односторонні, двосторонні і монооссальние форми з переважанням односторонніх поразок кінцівок. При дисхондроплазії завжди спостерігається метамерними поразки: уражаються лише дистальнівідділи кінцівок (кість- кисть і предплечье- кисть, передпліччя і плече), не буває ізольованих уражень тільки лопатки або тільки таза і стегна. Перші симптоми хвороби: вкорочення ураженої кінцівки, потовщення, деформація. Деформації бувають різними: потовщення метафізарний відділів, вальгусні або варусні викривлення суглобів, сколіози, розхитаність суглобів і ін. Болей зазвичай не спостерігається. Можливі й патологічні переломи. Особливо характерне ураження фаланг пальців кисті за типом множинних хондром. При ураженні ніг з`являються кульгавість, перекіс таза, деформація кінцівок варусного або вальгусного типу. При пальпації визначається потовщення метафізів. Відзначаються затримка росту і вкорочення кінцівок (у дорослих на 20- 30 см). Можливо поєднання ураження судин (синдром Маффуччі) - Множинний ангиоматоз з локалізацією в місцях ураження скелета. Психіка хворого не страждає.
На рентгенограмах визначаються булавідное здуття метафізів, викривлення діафізів, в метафизах - множинні ділянки просвітлення овальної форми з тонкою кортикального шару.
Лікування полягає в носінні ортопедичних апаратів для корекції деформацій і вкорочень. Оперативне лікування показано при прогресуючої деформації, що веде до порушення функції кінцівки. У таких випадках видаляють великі вогнища ембріонального хряща шляхом вискоблювання. Розвинені деформації усувають остеотомією. Не слід пошкоджувати ростковую зону, необхідно прагнути зберегти футляр з окістя при видаленні осередків. Порожнини і дефекти кістки заповнюють за допомогою тугої тампонади гомостружкой. При укорочені більше 3 см виробляють подовження кінцівки за допомогою дистракційних апаратів.