Брайцева-ліхтенстайн хвороба

Відео: Загадковий діагноз "Хвороба Мак-К`юна Олбрайта - Брайцева і синдром верхньої брижової артерії"

Брайцева-Ліхтенстайн хвороба (Брайцев В. Р., 1878 1964, вітчизняний хірург Lichtenstein L., 1906-1977 - американський патологоанатом- синонім: фіброзна остеодисплазія) - вроджена системне захворювання скелета, при якому в кістках визначаються осередки остеогенной волокнистої тканини. Характерні деформації, потовщення, укорочення кісток, патологічні переломи. У 1927 році В. Р. Брайцев описав захворювання, а назва йому дав Т. R. Lichtenstein в 1938 році. Фіброзна остеодисплазія не є пухлиною, але через схожість з пухлинними процесами розмежувати їх буває іноді важко. Це захворювання виявляється в дитячому віці і частіше у хлопчиків. Спостерігаються як осередкові, так і односторонні і двосторонні форми фіброзної дисплазії.
Захворювання виявляється з початком ходьби дитини у вигляді деформацій кінцівок або патологічних надламів, переломів. Основні симптоми захворювання-деформація кісток, кульгавість, викликана укорочением кінцівки. Розростання диспластичної тканини призводить до порушення їх форми, потовщення і викривлення осі кінцівки. На нижніх кінцівках деформація локалізується в проксимальних відділах стегнової і великогомілкової кістки. Можуть бути уражені кістки лицьового і мозкового черепа, що змінює зовнішній вигляд хворого при наявності асиметрії ураження. Нерідко відзначаються патологічна пігментація шкіри, розлад статевого дозрівання, порушення росту скелета.
На рентгенограмах виявляються множинні осередки, частіше в метафізарний відділах довгих трубчастих кісток, обмежені щільної смужкою склерозу. На місці вогнищ - здуття кістки і витончення кортикального шару.
Лікування в основному хірургічне. Показаннями до операції служать збільшення вогнища ураження болю, наявність деформованого, що знаходиться під загрозою патологічного перелому ділянки кістки, утворення кістозних вогнищ. У дітей доцільно радикальне видалення диспластических тканин з активним перериванням процесу. Проводять такі види операцій: крайову резекцію кістки, сегментарну резекцію, коригуючу остеотомію. У випадках освіти несправжніх суглобів при патологічних переломах показано застосування апарату Ілізарова для повільної дистракции, що дає можливість подовжити кінцівку і виправити деформацію.