Ван-дер-хуве синдром

Відео: Едвін ван дер Сар - Супер Сейви!

Ван-Дер-Хуве синдром (Van-der-Hoeve I., 1878-1952, голландський офтальмолог- синонім: Хуве синдром) - спадковий остеогенез (osteogenesis imperfecta tarda) в поєднанні з блакитними склер і зниженим слухом. Аутосомно-домінантне успадкування.
Для цього синдрому характерна тріада симптомів: крихкість кісток призводить до переломів їх від незначної травми ( «скляний людина»), які погано консолідуються, утворюючи різні деформаціі- блакитні склери- зниження слуху, як при отосклерозі. Хвороба зазвичай відзначається у підлітків. Барабанні перетинки при огляді мають синювате забарвлення. Нерідко спостерігаються дисплазія і запізніле прорізування зубів, перерастяжімость суглобів. Спадковий остеогенез порівняно рідко комбінується з колірною сліпотою, синдактилією, арахнодактіліей, «вовчою пащею» і «заячою губою», прогресуючої м`язовою дистрофією, гемофілію та епілепсію. На рентгенограмах добре видно викривлення кісток, гіпостози, множинні переломи.
Лікування зазвичай симптоматичне: іммобілізація переломів.
Прогноз відносно сприятливий. Так, при завершенні росту крихкість кісток зменшується.