Хвороба уипла
Хвороба Уипла (интестинальная липодистрофия) - Відносно рідкісне захворювання можливо інфекційної етіології, характеризується блокадою лімфатичних судин тонкої кишки мукополісахарідний комплексами бактеріального походження-протікає з артралгією, діареєю і виснаженням.
Відео: Хвороба Віппла (Whipple)
Епідеміологія
В даний час у світовій літературі описано понад 300 випадків цієї хвороби, перше повідомлення про яку зробив в 1907 р американський патолог G. H. Whipple. У 80% випадків хворіють чоловіки у віці 40-49 років.
Етіологія і патогенез
В основі захворювання лежить блокада лімфатичного апарату слизової оболонки, лімфатичних судин брижі і лімфатичних вузлів тонкої кишки PAS-позитивними макрофагами. За допомогою електронної мікроскопії з`ясовано, що ці мукополісахарідниє комплекси є або бактеріями, або продуктами фагоцитарної діяльності, що мають бактеріальне походження. Клітини, що містять ці речовини, в даний час виявляють при цьому захворюванні не тільки в тонкій кишці, а й в інших органах і тканинах, чим і пояснюється системність поразки.
Класифікація
Детальна класифікація хвороби Уипла не розроблена. Умовно можна виділити 3 стадії захворювання (див. Нижче).
Примірна формулювання діагнозу:
1. Хвороба Уипла, друга стадія. Синдром порушеного всмоктування III ступеня з порушенням білкового обміну, вітамінною недостатністю.
2. Хвороба Уипла, третя стадія. Синдром порушеного всмоктування III ступеня. Анасарка. Виражений полнартралгіческій синдром.
Попередній діагноз
У першій стадії домінують позакишкові симптоми. До них відносяться поліартралгіі, невизначена біль у животі, бронхіт, субфебрильна температура. Ця стадія хвороби може тривати багато років.
У другій стадії з`являються ознаки важкого синдрому порушеного всмоктування з діареєю, стеаторея, схудненням. Друга стадія характеризується також різноманітними позакишкові симптомами: збільшуються лімфатичні вузли, з`являються на шкірі геморагії, вузлова еритема. У осіб молодого віку схуднення і навіть виснаження можуть прогресувати на тлі нормального стільця і навіть запорів, хоча при уважному вивченні анамнезу і огляді хворих вдається виявити поліфекалією і стеаторею.
Третя стадія хвороби характеризується розвитком кахексії і подальшим прегрессірованіем системних поразок: паікардіта, полисерозита, спленомегалії і неврологічних дефектів. У 6-10% хворих виникають парези окорухових м`язів, порушення слуху і зору, головний біль, атаксія, ністагм, тремор, з`являються ознаки деменції, порушується сон, розвиваються полідипсія і полифагия. У рідкісних випадках неврологічна симптоматика також може передувати кишкових симптомів, що робить диференціальну діагностику надзвичайно важкою.
Відео: Лікування раку підшлункової залози в Ізраїлі. Онкоцентр Давидов. Медичний центр Їм. Рабина
У хворих значно підвищена ШОЕ, знижений рівень гемоглобіну, збільшено число лейкоцитів і тромбоцитів. Одночасно знижується концентрація білка, заліза, кальцію, холестерину в сироватці крові. Позитивні функціональні абсорбційні тести з ксилозой, йод-калієва проба, проба з навантаженням глюкозою та ін. Характерна стеаторея: втрата жиру досягає 50 г / сут і вище.
Верифікація діагнозу, диференційний діагноз
При ендоскопічному дослідженні слизова оболонка дванадцятипалої кишки набрякла, гіперемована, з потовщеними складками. Рельєф слизової оболонки нерівний через численні злегка піднімаються утворень світло-жовтого кольору. Остаточний діагноз встановлюється на підставі даних гістологічного і особливо ультраструктурного дослідження слизової оболонки тонкої кишки, отриманої під час дуоденофіброскопіі. Гістологічне дослідження дозволяє виявити деформовані, часто булавоподібні ворсини тонкої кишки через великої кількості лімфи. Патогномонічним ознакою є різко виражена інфільтрація власного шару слизової оболонки PAS-позитивними макрофагами, що розташовуються в полігональних клітинах з зернистою протоплазми. За допомогою електронної мікроскопії з`ясовано, що PAS-позитивний матеріал клітин належить до продуктів розпаду бактеріальної природи або ж грампозитивних бактерій, фагоцитировали цими клітинами. Різноманітність позакишкових симптомів, системний характер ураження і пізніше розвиток основних ознак порушеного всмоктування роблять діагноз хвороби Уипла виключно важким. Успішна рання діагностика хвороби Уипла можлива за таких умов: а) знання основних симптомів хвороби фахівцями суміжних клінічних дисциплін (кардіологи, невропатологи, ревматологи, окулісти та ін.) - Б) застосування для діагностики методу ентеробіопсіі- в) застосування для остаточної діагностики методу електронної мікроскопії . Зрозуміло, що два останніх умови можна виконати лише в спеціалізованому гастроентерологічному стаціонарі, куди і слід направляти хворих з можливим діагнозом хвороби Уипла.
Диференціальна діагностика хвороби Уипла з іншими захворюваннями тонкої кишки представляє великі труднощі.
Лікування, профілактика
Заміна звичайних жирів на середньо- і короткоцепочние (жирові продукти типу порталак і ін.) Призводить до швидкого значного зменшення стеатореї і одночасного поліпшення внаслідок збільшення маси тіла.
Відео: Розширена гастропанкреатодуоденальной резекція © gastropankreatoduodenalnaya resection
Антибіотики (тетрациклін, доксициклін, кліндоміцін і ін.) Застосовують тривало - від 6 місяців до року. Дози препаратів среднетерапевтические. У разі непереносимості антибіотиків тетрациклінового ряду застосовують пеніцилін в комбінації з стрептоміцином внутрішньом`язово. Доза пеніциліну повинна бути не менше 1 200 000 ОД / добу, стрептоміцину - 1 г / сут. Курс лікування 10-14 днів. Надалі антибіотики призначають всередину на тривалий термін, який визначається результатами повторних гістологічних досліджень слизової оболонки тонкої кишки і станом хворого.
При зниженні концентрації білка в сироватці крові призначають переливання амінокислотних сумішей по 250 мл щодня або через день протягом 2-4 тижнів. Розлади водно-сольового, вітамінного обміну ліквідують тими ж препаратами, що при хронічному ентериті.
При хвороби Уипла хворі непрацездатні, їх переводять на інвалідність I групи. Вони повинні знаходитися під наглядом спеціалізованих гастроентерологічних установ, так як прогноз при цьому захворюванні серйозний і часто несприятливий.
