Хвороба крона

Хвороба Крона (гранулематозний ілеїт) - Хронічне запальне захворювання аутоімунної природи, характеризується стенозом кишкових сегментів, утворенням свищів і позакишкові маніфестаціями (артрити, вузлувата еритема, ураження очей і ін.).
Гранульоматозне запалення термінального відділу клубової кишки вперше описано В. Crohn в 1932 р Надалі було встановлено, що термінальний ілеїт є лише однією з форм хвороби Крона.

Епідеміологія
Поширеність захворювання в країнах Європи 25-27 на 100 000 чоловік. Приблизно у 90% хворих патологічний процес локалізується в типовому місці, у інших - в інших відділах тонкої або в товстій кишці.

Етіологія і патогенез
Етіологія хвороби Крона до сих пір не відома. В даний час знову обговорюється роль вірусів, бактерій і продуктів їх життєдіяльності в етіопатогенезі гранулематозного запального процесу. Патологічний процес виникає в підслизовому шарі кишки, де утворюються запальні інфільтрати, що мають вид гранульом. Гранульоми складаються зі скупчень лімфоцитів, в центрі яких можна виявити поодинокі гігантські клітини типу Лангханса. На відміну від туберкульозних гранульом при хворобі Крона ніколи не утворюються осередки казеозного некрозу.

Інфільтрація поширюється як на слизову оболонку, так і на серозний шар кишкової стінки. В результаті кишкова стінка стає щільною, слизова оболонка набуває нерівний рельєф, на її поверхні утворюються множинні ерозії і виразки, на зразок тріщин пронизують всю кишкову стінку. Іноді виразки перфорируют, що призводить до формування міжкишкових свищів. Рубцеві зміни стінки можуть призводити до звуження просвіту кишки, розвитку кишкової непрохідності.

Класифікація
Клінічно розрізняють гостру до хронічну форми. Анатомічна характеристика:
а) ураження обмежено тонкої кішкой-
б) вражена ілеоцекального область-в) ураження обмежено товстої кішкой-
г) вражені сегменти тонкої і товстої кишки-
д) поєднане ураження кишечника з іншими органами (шлунок, стравохід).

Ускладнення: звуження кишки, токсична мегаколон, свищі, амілоїдоз, нефролітіаз, холелітіаз, В₁₂-дефіцитна анемія.

Примірна формулювання діагнозу:
1. Хвороба Крона з ураженням сегмента клубової кишки, хронічна, рецидивуюча форма, ускладнена звуженням тонкої кишки з частковою тонкокишечной непрохідністю, В12-дефіцитна анемія.
2. Хвороба Крона з ураженням ілеоцекальногообласті і сигмовидної відділу товстої кишки, гостра форма, ускладнена токсичним розширенням товстої кишки.

Попередній діагноз
У хворих з гострою формою хвороби і з локалізацією процесу в термінальному відділі клубової кишки правильний діагноз зазвичай встановлюють під час лапаротомії, що проводиться з приводу передбачуваного гострого апендициту. На операції виявляють щільний гиперемовані ділянку кишки, збільшені лімфатичні вузли кореня брижі, що дозволяє діагностувати хворобу Крона і наявність ускладнень (перфорація, абсцес, стеноз). В інших випадках правильний діагноз встановлюють, як правило, через кілька років після перших клінічних проявів.
Клінічна картина частіше характеризується невизначеною болем в животі, послабленням стільця, схудненням, нездужанням. Симптоми кишкової непрохідності зазвичай виражені незначно. У хворих з`являються біль у животі, що підсилюється при активній перистальтиці, гучне бурчання і переливання в животі. Іноді видно перистальтика тонкої кишки при струсі передньої черевної стінки або пальпації кишечника.

Характерні підвищення температури тіла, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Ці симптоми є ознаками активної фази хвороби. У цей період у хворих можуть розвинутися запальні інфільтрати або кишкові конгломерати в животі, частіше в правій клубової області.
У міру прогресування хвороби Крона у хворих з`являються системні ускладнення: вузлувата еритема, гангренозна піодермія, виразки перианальной області, іридоцикліти, кератити і кон`юнктивіти. Нерідкі гострі артрити, анкілозуючийспондиліт.

Виявляють виразні симптоми порушеного всмоктування: схуднення, розлади трофіки (зміни нігтів, волосся, слизових оболонок). У більшості хворих знижений вміст заліза, білка в сироватці крові, відзначаються анемія, остеопороз.

Характерними рентгенологічними ознаками є ділянки звуження кишки з чіткими межами ураження, так звані симптоми шнура або чемоданний ручки. Вони чергуються з нормальними петлями, що мають розширений просвіт. Рельєф слизової оболонки в зоні звуження різко змінений, має пористий малюнок, що утворюється внаслідок затекло барієвої суспензії в глибокі вузькі виразки. Протяжність патологічно змінених ділянок кишки варіює від декількох сантиметрів до десятка сантиметрів.

При ендоскопічному дослідженні основну увагу звертають на ілеоцекального зону і термінальний ділянку клубової кишки протяжністю до 50 см. У типових випадках слизова оболонка кишки різко набрякла, потовщена, з грубими складками, із`язвлена, легко ранима, з численними геморагіями.

Верифікація діагнозу, диференційний діагноз
Гістологічне дослідження біоптатів в більшості випадків не дозволяє отримати патогномонічних ознак хвороби Крона, так як саркоідоподобние гранульоми з клітинами Лангханса розташовуються в підслизовому шарі, ділянки його не потрапляють в біоптат. Тому характерні гістологічні ознаки хвороби можуть бути виявлені лише при дослідженні ділянки кишки, резецированного під час операції.

При виявленні у хворого симптомів хвороби Крона і виявленні у нього змін, підозрілих на гранулематозний процес, необхідно виключити ряд захворювань з сегментарним ураженням тонкої кишки. До них відносяться туберкульозний ілеотіфліт, лімфома тонкої кишки, лімфогранулематоз, дивертикулез, поліпоз, вузлова лімфоїдна гіперплазія. Крім того, нерідко необхідна диференціація з захворюваннями, що мають подібну клінічну картину (иерсиниоз, виразковий коліт, амебна дизентерія, бактеріальна дизентерія, гострий аппеідіціт, ішемічний абдомінальний синдром, хронічний ентерит).

Зміни рельєфу тонкої кишки, що нагадують такі при гранулематозному ентериті, можуть з`являтися у хворих з хронічною недостатністю кровообігу в системі верхньої брижової артерії. Подібність надають і деякі інші симптоми: діарея, біль у животі, схуднення. Основними відмітними рисами синдрому хронічної недостатності мезентериального кровообігу служать судинний шум над пупком, чіткий зв`язок больового синдрому з прийомом їжі. У скрутних випадках диференційно-діагностичні питання вирішуються під час селективної ангіографії (мезентерікографіі).
Для визначення активності хвороби Крона запропонований наступний індекс.

Індекс активності хвороби Крона

Примітки. 1. У хворих з резецированной кишечником збільшення кількості випорожнень до 3 разів на день і симптоматичне лікування діареї холестирамином не береться до уваги.
2. Методика підрахунку балів в пп. 1-3: щоденні дані фіксуються хворим протягом тижня, підсумовуються і результат множиться на коефіцієнт.
3. У пп. 4 і 7 приймаються до уваги як позитивні, так і негативні результати.
Індекс активності у здорових - 0, при невеликій активності він менше 150, при великій активності більше 150.