Детальніше про хвороби - розсіяний склероз

Відео: Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - хронічне захворювання центральної нервової системи, що характеризується утворенням в її білій речовині множинних розсіяних вогнищ демієлінізації і хвилеподібним перебігом з чергуванням загострень і ремісій.

Етіологія і патогенез

Накопичені до теперішнього часу факти вказують на те, що в основі захворювання лежить аутоімунний процес, що вражає миелиновую оболонку нервових волокон, однак причини його розвитку залишаються неясними. Припускають, що в етіології захворювання важливе значення мають спадкова схильність, яка визначає особливості імунної реактивності, а також зовнішні впливи, насамперед вірусні інфекції.
Ключову роль в патогенезі розсіяного склерозу грають сенсибілізованілімфоцити, проникаючі в тканину головного і спинного мозку і викликають в білій речовині запальний процес з руйнуванням мієлінової оболонки (демиелинизация). Особливо часто вражаються зони, прилеглі до бічних шлуночків, стовбур мозку та мозочок, шийний відділ спинного мозку, зорові нерви.
Клінічні прояви загострення пов`язані з уповільненням або блокадою проведення по деміелінізірованних нервовим волокнам- вираженість цих порушень зростає під впливом продуктів запалення. В подальшому в осередку ураження відбувається розростання глії з формуванням склеротичних бляшок, а деміелінізірованних волокна, позбавлені трофічного впливу з боку мієлінової оболонки, піддаються вторинній дегенерації. Відновлення мієлінової оболонки (ремієлінізації) при розсіяному склерозі якщо і відбувається, то виявляється неповноцінною.
Розсіяний склероз поширений по всьому світу, але в деяких кліматичних зонах захворюваність їм значно вище. Зокрема, вона закономірно збільшується при видаленні від екватора. Переїзд із зони з високою захворюваністю в зону з низькою захворюваністю до пубертатного віку призводить до зниження ризику виникнення хвороби. Але при більш пізньому переїзді (після пубертату) ризик зберігається на колишньому високому рівні.

клінічна картина

Захворювання проявляється в молодому і середньому віці (як правило, в 15-50 років). Жінки хворіють майже в 2 рази частіше, ніж чоловіки. Початок хвороби гострий або підгострий, при цьому швидко розвиваються вогнищеві неврологічні симптоми: порушення чутливості з відчуттям оніміння, парестезії або болю в кінцівках або тулуб, нестійкість при ходьбі, двоїння, ністагм, слабкість в кінцівках, запаморочення, порушення сечовипускання. Нерідко початковим проявом буває одностороння втрата зору або розвиток сліпої плями (скотоми) в поле зору, обумовлені ураженням зорового нерва після його виходу з очного яблука (ретробульбарний неврит). При ретробульбарном невриті часто відзначається біль при русі очних яблук, але дослідження очного дна зазвичай не виявляє патологічних змін. У багатьох хворих спостерігається так звана тріада Шарко: интенционное тремтіння, ністагм, скандував мова.
Через кілька днів або тижнів симптоми зникають, але через кілька тижнів або місяців з`являються знову. Загострення можуть виникати спонтанно, однак нерідко їх провокують вірусні інфекції (наприклад, грип), щеплення, видалення зуба, застосування деяких імуностимуляторів.
Спочатку загострення можуть закінчуватися повним спонтанним регресом симптомів (ремиттирующее протягом). Але з кожним новим загостренням відновлення стає все менш повним, що призводить до «накопичення» неврологічного дефекту (у вигляді парезів, атаксії, порушень зору, тазових і психічних функцій) і поступової інвалідизації хворого. У значної частини хворих виникають психічні порушення, зокрема зниження пам`яті, порушення уваги, депресія, яка в міру наростання обсягу ураженої мозкової тканини може змінюватися ейфорією. Більшість хворих скаржаться на підвищену стомлюваність, яка на ранній стадії захворювання може бути основним чинником, що обмежує життєдіяльність хворого.
Нерідко симптоми захворювання посилюються при фізичному навантаженні і підвищенні температури (симптом гарячої ванни), так як при нагріванні ще більшою мірою сповільнюється провідність по деміелінізірованних волокнам. У частини хворих відзначаються неепілептіческіе пароксизмальні феномени (тонічні спазми, дизартрія, атаксія, болю, парестезії, двоїння та ін.), Пов`язані з патологічною генерацією імпульсів в зоні демиелинизации. Нерідко виникають прояви вегетативної недостатності, зокрема ортостатичнагіпотензія.
Часто хворих турбують больові синдроми, пов`язані з ураженням провідників больової чутливості або супутніми захворюваннями скелетно-м`язової системи (зокрема, остеохондрозом хребта). Посиленню і хронізації болю сприяють депресія і важкі рухові порушення.

Відео: Про найголовніше: аутоімунні захворювання, радикуліт, розсіяний склероз

Починаючи з певного моменту загострення і ремісії стають невиразними на тлі неухильного прогресування неврологічних розладів (вторинно-прогресуючий перебіг). Рідше захворювання з самого початку набуває неухильно прогресуючий перебіг (первинно-прогресуючий розсіяний склероз).
На пізніх стадіях формується щодо стереотипна клінічна картина, що включає спастичний парапарез або тетрапарез, часто з болючими спазмами, контрактурами і пролежнями, порушення рівноваги і хиткість при ходьбі, розлад координації в кінцівках, грубий тремор, невиразну скандували мова, затримку або нетримання сечі, розлад дефекації , часткову атрофію зорових нервів, іноді деменцію.
Хвороба протікає по-різному. Приблизно в 10% випадків хворі втрачають здатність до пересування та обслуговування себе вже через кілька років після її початку. Але приблизно у третини хворих відзначається доброякісний перебіг протягом багатьох років-при цьому не розвивається грубих неврологічних порушень і хворі зберігають працездатність. Сприятливими прогностичними факторами є початок захворювання в молодому віці, жіноча стать, ремиттирующее перебіг захворювання, початок з порушень зору (ретробульбарний неврит), а не з парезу або мозочкових порушень, тривала ремісія після першого загострення. Потенціал захворювання зазвичай проявляється після 5 років: якщо до цього часу немає значного неврологічного дефекту, то ймовірність доброякісного перебігу збільшується, проте в окремих випадках захворювання приймає несприятливий перебіг і в більш пізні терміни. Під час вагітності спостерігається зниження частоти загострень, але в перші місяці після пологів ймовірність загострень різко збільшується.
Середня тривалість життя від початку хвороби становить приблизно 35 років. Смерть зазвичай настає в результаті интеркуррентной інфекції легенів або сепсису.

діагностика грунтується головним чином на клінічних даних, що вказують на многоочаговое ураження білої речовини головного та спинного мозку і ремиттирующее перебіг захворювання. Параклінічні дані (магнітно-резонансна томографія, викликані потенціали, помірні запальні зміни в цереброспинальной рідини) лише підкріплюють діагноз.

Відео: Розсіяний склероз: що це?

лікування

Лікування починають у момент повідомлення хворому діагнозу. Завдання лікаря і медичного персоналу полягає в тому, щоб не допустити розвитку важкого стресу у пацієнта, який довідався, що він хворий невиліковним прогресуючим захворюванням, і надати йому психологічну підтримку. Потрібно пояснити хворому, що захворювання часто протікає доброякісно і існують реальні можливості допомогти йому. Слід також звернути увагу хворого на те, що він може зробити сам, і застерегти його від неефективних і дорогих методів лікування.
Хворому доцільно рекомендувати збалансовану дієту з низьким вмістом тваринних і високим вмістом рослинних жирів, помірне фізичне навантаження (в межах його можливостей), відмовитися від куріння або надмірного вживання алкоголю, попереджати простудні захворювання, уникати перегрівання та гіперінсоляції.
лікування загострення полягає насамперед у використанні кортикостероїдів (метилпреднізолон, преднізолон, дексаметазон) або препаратів адренокортикотропного гормону. Нерідко стан хворих погіршується під впливом перевтоми, інтеркурентних інфекції (дихальної або сечовий), перегрівання. У подібних випадках можна почекати і не призначати відразу кортикостероїди. І лише після виникнення нової або істотному тяжких наявної симптоматики, що зберігається більше 24 год, призначення кортикостероїдів стає доцільним. При цьому чим раніше розпочати лікування, тим більш імовірним є його позитивний результат.
Кортикостероїди прискорюють відновлення функцій і зменшують тривалість загострення, купируя запальні процеси і, зокрема, блокуючи продукцію токсичних речовин у вогнищі запалення, що гальмують проведення імпульсів по нервових волокнах і т.д. Але при цьому препарати не зменшують вираженості залишкових явищ після загострення і не впливають на швидкість накопичення неврологічного дефекту в міру прогресування захворювання. Кортикостероїди призначають коротким курсом у високій дозі по щоденної схемою. Найбільш ефективним в даний час вважається 5-денний курс з щоденним внутрішньовенним краплинним введенням 1000 мг метилпреднізолону ( «пульс-терапія») з подальшим поступовим зниженням дози.
При лікуванні кортикостероїдами слід дотримуватися звичайних застережних заходів: щоб уникнути шлункової кровотечі призначають антациди (альмагель, сукральфат, ранітидин), рекомендують також низькосольову дієту, вживання продуктів, що містять калій. При затримці рідини показані діуретики (діакарб або тіазиди), при дратівливості і порушення сну - діазепам (реланіум) на ніч або інші бензодіазепіни. При вказівці в анамнезі на туберкульоз, виявленні в легенях кальцификатов або позитивної туберкулінової пробі призначають ізоніазид (300 мг / добу). Необхідний регулярний контроль артеріального тиску і серцевого ритму, у хворих глаукомою - внутрішньоочного тиску.
При розвитку психозу (виникає зазвичай у хворих з уже наявними психічними порушеннями і великим поразкою мозку) показані консультація психіатра, призначення нейролептиків, відміна препарату (або принаймні зниження його дози). Слід також мати на увазі можливість розвитку асептичного некрозу шийки стегна. Одним з небагатьох необоротних ускладнень кортикостероїдної терапії є стероїдна катаракта.
При важких загостреннях, особливо при локалізації вогнища в стовбурі головного мозку або верхньошийному відділі спинного мозку, крім кортикостероїдів, іноді застосовують плазмаферез.
Попередження виникнення загострень при ремиттирующем перебігу захворювання можливе при тривалому застосуванні імуномодулюючих (альфа- і бета-інтерферони, копаксон) або імуносупресивних засобів (азатіоприн, метотрексат). При прогресуючому перебігу для стабілізації процесу використовують тривалі курси лікування кортикостероїдами і цитостатиками.
При підвищеній втомлюваності рекомендують раціональну організацію праці з частими перервами для відпочинку, дозоване фізичне активність, мидантан, амірідін, антидепресанти. Важливе значення мають лікувальна гімнастика і масаж. Хворих слід всіляко заохочувати до посильної рухової активності, при необхідності надаючи допомогу при пересуванні. Теплові методи фізіотерапії протипоказані, але бувають корисні водні процедури.
Лікування спастичності, часто утрудняє ходьбу, а на пізній стадії - догляд за хворим включають спеціальні вправи на розтягування і призначення міорелаксантів (баклофена, тизанідину-сирдалуда). При депресії застосовують антидепресанти (трициклічні антидепресанти, наприклад амітриптилін або селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, наприклад, флуоксетин). Для лікування нейропсихологічних порушень використовують ноотропні засоби (пірацетам, енцефабол, церебролізин).
Для зменшення тремору, іноді є основним фактором, инвалидизирующим хворого, вдаються до обваження кінцівки (носіння важкого браслета), прийому карбамазепіну (финлепсина), клоназепама, пропранололу або інших препаратів. При пароксизмальних станах (наприклад, при невралгії трійчастого нерва або тонічних судомах) призначають карбамазепін (финлепсин).
На пізній стадії, коли хворий втрачає здатність до самостійного пересування, особливо важливим є правильний догляд - попередження пролежнів, контрактур, сечовий інфекції. Потрібно стежити за своєчасністю спорожнення сечового міхура і кишечника, при необхідності вдаючись до катетеризації сечового міхура і очисним клізм.