Поразка нервової системи при захворюваннях крові
В 12-дефіцитна анемія
Дефіцит вітаміну В12 може виникати при перніциозної анемії (внаслідок недостатньої секреції слизової шлунка внутрішнього чинника Касла, викликаної аутоімунної реакцією, рідше спадковими факторами або пухлиною шлунка), після тотального видалення шлунка або резекції клубової кишки, при гельмінтозах, незбалансоване харчування (у вегетаріанців).
Відео: Що таке діабетична енцефалопатія?
Неврологічні порушення включають:
- ураження спинного мозку (фунікулярний миелоз) з переважним залученням пірамідних шляхів і шляхів глибокої чутливості в задніх стовпах, клінічно що виявляється пожвавленням сухожильних рефлексів, патологічними стопного знаками, парезами, сенситивной атаксией, порушенням функції тазових органів;
- поліневропатію, яка виявляється випаданням ахіллове рефлексів, зниженням больової чутливості по типу шкарпеток і рукавичок, іноді схудненням м`язів гомілок і стоп;
- атрофію зорових нервів;
- деменцію.
Відео: Вмирають чи від цукрового діабету?
Основні труднощі діагностики виникають в тих випадках, коли неврологічні симптоми розвиваються до появи анемії. У цих випадках діагноз фуникулярного миелоза підтверджується виявленням ахілії (відсутність або зниження соляної кислоти і пепсину) в шлунковому соку і мегалобластів при пункції кісткового мозку, а також зниженням рівня вітаміну В12 в крові.
Введення вітаміну В12 (1000 мкг внутрішньом`язово щодня протягом 10 днів, потім 1000 мкг 1 раз на місяць) призводить до поступового відновлення неврологічних функцій протягом декількох місяців.
лейкози
Лейкози є пухлини, що виникають з кровотворних клітин кісткового мозку. Поразка нервової системи може бути пов`язано з інфільтрацією мозкових оболонок (менінголейкемія) або фокальними відкладеннями пухлинних клітин в речовині мозку. Менінголейкемія проявляється симптомами менінгіту - головним болем, нудотою, блювотою, ригідністю шийних м`язів, іноді дратівливістю, сонливістю, пригніченням свідомості, епілептичними припадками. Нерідко страждають черепні нерви і корінці спинномозкових нервів. У дебюті захворювання або під час загострення можливі внутрішньочерепні крововиливи. У багатьох хворих виникає синдром підвищеної в`язкості крові, обумовлений різким збільшенням кількості лейкоцитів в периферичної крові. Він проявляється слуховими і зоровими порушеннями, головним болем, атаксією, сонливістю, адинамією, пригніченням свідомості, іноді минущими порушеннями мозкового кровообігу.
мієломна хвороба
Мієломна хвороба може призводити до здавлення спинного мозку за рахунок поширення процесу з хребців. Найчастіше уражається нижнегрудной відділ спинного мозку, рідше поперековий відділ і кінський хвіст. Появі ознак компресії спинного мозку зазвичай передують багатомісячні болі в спині. Поразка периферичних нервів пов`язано з відкладенням амілоїду в vasa nervorum, інфільтрацією нервів мієломний клітинами або амілоїдом або з розвитком паранеопластического процесу. Часто зустрічається множинна або ізольована мононевропатія (особливо характерний синдром зап`ястного каналу).
Відео: Фізіотерапія цукрового діабету
Порфирія
Неврологічні порушення властиві гострим печінкових Порфирій, перш за все гострої переміжної порфірії. Гостра переміжна порфірія зазвичай проявляється на 2-3-м десятилітті життя нападами, які нерідко бувають пов`язані з прийомом лікарських засобів (наприклад, сульфаніламідів, барбітуратів, іншихпротиепілептичних засобів, бензодіазепінів, анальгіну, амідопірину і т.д.). Крім лікарських засобів, напад можуть спровокувати алкоголь, миш`як, свинець, низькокалорійна низкоуглеводная дієта, інфекції, оперативні втручання, коливання гормонального фону (менструація, вагітність).
Першим симптомом часто є болі в животі схваткообразного або ниючого характеру. Іноді вони є приводом для діагностики гострого живота або кишкової непрохідності та проведення оперативного втручання на черевній порожнині. Операція, особливо під барбітурові наркозом, може призводити до швидкого розвитку важкої поліневропатії. Досить часто відзначаються блювота, запор, діарея, синусова тахікардія, пароксизмальні аритмії, артеріальна гіпертензія, психічні розлади (тривога, депресія, гіпоманіакальний стан, порушення сну). У важких випадках розвиваються делірій і пригнічення свідомості, генералізовані судомні напади.
Найбільш небезпечні ускладнення порфірії пов`язані з поліневропатією, основним проявом якої є швидко наростаючий млявий тетрапарез. У важких випадках залучаються м`язи тулуба, в тому числі дихальні м`язи, уражаються окорухові, лицьові, бульбарні нерви. Часто розвиваються симптоми периферичної вегетативної недостатності (ортостатична гіпотензія, тахікардія спокою, парез шлунково-кишкового тракту). Летальний результат обумовлений раптовою смертю, паралічем дихальних м`язів, важким бульбарним синдромом. Якщо хворий виживає, можливо повне відновлення, але воно може розтягнутися на кілька років.
Діагноз підтверджується зміною забарвлення сечі, яке відбувається в сечовому міхурі або поза організмом (Свежевиделенние сеча може мати нормальну забарвлення). Забарвлення сечі прискорюється під дією сонячного світла, тому баночку з сечею слід поставити на підвіконня ( «подоконніковая» проба). Забарвлення варіює від рожевого до насичено червоного або червоно-коричневого кольору ( «колір бургундського вина»). Підтвердити діагноз також можна за допомогою дослідження попередників порфіринів в сечі.
Лікування включає застосування великих доз глюкози (до 600 г / добу) і препаратів гема (наприклад, гемаргінат). Для лікування артеріальної гіпертензії і тахікардії застосовують пропранолол (анаприлін) або інші бета-блокатори. Для лікування болю в легких випадках обмежуються парацетамолом, аспірином або препаратами кодеїну, в важких - доводиться призначати наркотичні анальгетики. Зменшенню болю, купірування блювоти і збудження сприяє аміназин, відновленню рухових функцій і попередження контрактур - рання активна лікувальна гімнастика і масаж.
