Демієлінізуючі процеси в мозку - хвороби нервової системи у дітей
Відео: Анна Мороз - Дегенеративні захворювання нервової системи
Захворювання, до яких відносяться хвороба Шільдера, розсіяний склероз і нейроміеліт зорового нерва, зустрічаються спорадично без відомої зв`язку з генетичними факторами. До сих пір не зовсім ясно, представляють вони собою окрему нозологічну форму або різні прояви одного і того ж патологічного процесу. Описано їх транзиторні форми. При всіх трьох захворюваннях мієлін в ЦНС руйнується без залучення в процес мієліну периферичних нервів. У ділянках демієлінізації спостерігається лімфоїдна запальна реакція, яка вказує на можливість аутоімунних порушень або вірусної інфекції-точних даних, що підтверджують будь-яка з цих припущень, ніхто не почув.
Хвороба Шильдера. Дифузний склероз розвивається в будь-якому віці, але частіше у дітей старшого віку. Точний діагноз можливий тільки при аутопсії, під час якої виявляють дифузне відсутність миелинового покриву білої речовини мозку з частковим збереженням його на підкіркових U-волокнах. У деміелінізірованних осередках виявляють скупчення ліпідних продуктів руйнування мієліну. Патологоанатомічна картина схожа з такою при суданофільних лейкодістрофіях- виняток становить периваскулярная лімфатична інфільтрація. Неврологічна симптоматика надзвичайно різноманітна. У ранній стадії захворювання проявляється корковою сліпотою, невритом зорового нерва, спастичної геміплегії, парапарез, корковою глухотою, афазією та муки, в пізній стадії розвиваються недоумство і кома. У рідкісних випадках спостерігають ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску з набуханням мозку і вторинним набряком соска зорового нерва. Захворювання може протікати гостро з летальним результатом протягом декількох тижнів від початку або затягується на багато місяців або років. Іноді наступають часткові ремісії, що змінюються рецидивами. У спинномозковій рідині зміни можуть бути відсутні або підвищується рівень білка і збільшується число лімфоцитів. Диференціюють від пухлини мозку, вірусний енцефаліт, підгострого склерозуючого паненцефаліта і лейкодистрофії.
Множинний (розсіяний) склероз. Це хронічне захворювання мозку характеризується рецидивуючим перебігом з періодами ремісій і загострень і множинними вогнищами ушкодження. Діти хворіють рідко: у віці до 15 років приблизно в 1% випадків. Патологоанатомічна картина полягає в розсіяних вогнищах демієлінізації в білій речовині мозку, часто навколо вен, і периваскулярной лімфатичної інфільтрації. Крім білої речовини мозку, в процес можуть залучатися стовбур мозку і спинний мозок.
До найбільш частих клінічних ознаках у дітей і підлітків ставляться мозочкова атаксія, спастичний парез (часто асиметричний), неврит зорових нервів і диплопія. Неврит зорового нерва нерідко носить ретробульбарний характер. Втрата зору спочатку не супроводжується якими-небудь змінами в очному дні. У наступні тижні та місяці з`являється блідість скроневої частини зорового диска, що служить ознакою атрофії зорового нерва. Захворювання починається гостро або підгостро протягом декількох тижнів. Після гострого періоду можливо повне або майже повне одужання, але після наступних рецидивів залишаються стійкі неврологічні порушення, часто у вигляді спастичного паралічу і атаксії. Інтелект не страждає до останньої стадії захворювання. Діагноз встановлюють на підставі: 1) множинних неврологічних порушень в результаті ураження різних анатомічних структур і 2) рецидивного перебігу захворювання. Точний клінічний діагноз під час першого нападу встановити неможливо. Спочатку хвороба важко відрізнити від істерії, особливо при порушеннях зору без яких би то не було об`єктивних даних. У спинномозковій рідині зміни можуть бути відсутні або підвищений рівень гамма-глобуліну, на що вказує позитивна перша частина кривої на графіку, побудованому на підставі даних реакції з колоїдним золотом. Під час загострення число лімфоцитів досягає 100 в I мл.
Короткі курси лікування АКТГ під час загострення супроводжуються незначним, але статистично значущим ефектом. У вигляді гелю його вводять внутрішньом`язово в дозі 40-80 ОД / добу протягом 2 тижнів, потім дозу поступово знижують і припиняють введення протягом наступного тижня. У хворих зі спастичним парезом ефективна фізіотерапія. При залученні в процес спинного мозку і порушенні функції сечового міхура велике значення має профілактика інфекції сечових шляхів і відповідне лікування хворого. До прогнозом слід підходити обережно, проте він не настільки вже безнадійний. При рідкісних загостреннях періоди ремісії можуть тривати протягом багатьох років.
Нейроміеліт зорового нерва (хвороба Девіка). Ймовірно, це варіант розсіяного склерозу, при якому відбувається демиелинизация зорового нерва і спинного мозку. Єдина відмінність його від розсіяного склерозу полягає в можливості одноразового нападу без подальших періодів загострення. Однак можливо і рецидивуючий перебіг з подальшим залученням до процесу білої речовини інших структур нервової системи. Захворювання зазвичай починається гостро з болю в очах і подальшої одно- або двосторонньої сліпотою. При дослідженні очного дна відзначають набухання або гіперемію зорового диска, розширення вен сітківки і крововиливи навколо соска зорового нерва в деяких випадках воно залишається в межах норми. Спинний мозок залучається до процесу також гостро, хворого турбують лихоманка, болі в спині і ригідність м`язів потилиці. Через кілька днів розвивається сліпота, але вона може передувати зазначеної симптоматиці. Порушення чутливості відбувається зазвичай на рівні грудної клітини. Спочатку з`являються слабкість в ногах, парез і арефлексія з відсутністю підошовних і згинальних рефлексів. Сечовий міхур розтягнутий. Через кілька днів розвивається спазм м`язів ніг з підвищенням сухожильних рефлексів, клонусов колінного суглоба і позитивним симптомом Бабінського.
У спинномозковій рідині зміни можуть бути відсутні або відзначається плеоцітоз- спочатку можуть бути присутніми поліморфноядерні клітини. Для виключення здавлення спинного мозку, особливо абсцесом епідурального простору, необхідна миелография: при нейроміеліте зорового нерва зміни відсутні, але іноді частково ускладнено проходження контрастної речовини на рівні ураження спинного мозку в результаті його набряку. З метою профілактики некрозу набрякового сегмента спинного мозку ефективні великі дози дексаметазону протягом 5-7 днів. Прогноз щодо відновлення зору сприятливий, але зазвичай розвиваються стійкі залишкові явища у вигляді парезу та порушення функції сечового міхура.
