Первинні злоякісні пухлини кісток - диференціальна рентгенодіагностика

Загальноприйняті ознаки злоякісних пухлин, що описуються в підручниках, - це швидкий инфильтрирующий зростання, поширення пухлини за межі кістки, періостоз, схильність до рецидивів і метастазування.
Практичне значення мають пухлини, представлені в таблиці 4.

Таблиця 4. Злоякісні пухлини кісток

Злоякісні пухлини з власне кісткової тканини

Відео: Залуцький І.В. Пухлини кісток і м`яких тканей.flv

Остеогенні саркоми. Термін «остеогенна саркома» запропонований Ewing в 1920 р Остеогенна саркома характеризується пухлинними розростаннями елементів кісткової тканини. Це найбільш часто зустрічається форма злоякісних пухлин кісток. За даними М. В. Волкова, на її частку припадає 2/3 всіх випадків злоякісних пухлин кісток у дітей. За даними Американського меморіального центру з реєстрації пухлин у дітей за 30 років (Dargeon, 1960), з 184 злоякісних пухлин кісток 130 припадали на Остеогенна саркому. Всі автори солідарні в тому, що остеогенна саркома вражає переважно дитячий, підлітковий і. юнацький вік, коли відбувається найбільш інтенсивний, зростання скелета. Рідше остеогенна саркома може спостерігатися і у осіб більш старшого віку (до 30 років). Високі цифри які припадають, за літературними даними (Ross, 1964- Т. П. Виноградова), на вік хворих понад 50 років, ймовірно, можна віднести не до первинних остеогенним саркома, а озлокачествлению хвороби Педжета і хондроматоз кісток. Хворіють частіше особи чоловічої статі.
Остеогенна саркома, як правило, солітарна пухлина. Вона схильна, особливо в дитячому віці, до метастазування гематогенним шляхом в легені, мозок і вкрай рідко - в кістки.
Улюблена локалізація остеогенних сарком - довгі трубчасті кістки. Кістки нижніх кінцівок уражаються значно частіше, ніж верхніх кінцівок. На першому місці за частотою ураження варто стегнова кістка, великогомілкова і плечова. Рідше спостерігається остеогенна саркома плоских і дрібних кісток. Поразка плоских кісток склепіння черепа найбільш характерно для раннього віку.
У довгих трубчастих кістках типовою локалізацією остеогенної саркоми (після настання синостоза) є метаепіфізарний відділ, а у дітей - метафиз. У рідкісних випадках можлива діафізарних локалізація остеогенних сарком.
У дитячому віці клініко-рентгенологічні прояви остеогенних сарком мають свої особливості. Це пов`язано перш за все з анатомічними особливостями зростаючого скелета. На відміну від дорослих, первинний осередок локалізується в метадіафіза довгою трубчастої кістки, поширюється по диафизу. Прийнято вважати, що саркома не переходить на другу половину діафіза. У дитячому віці можливо поширення процесу і на 2-у половину діафіза.
Епіфізарних хрящова зона і зона попереднього звапнення не є перешкодою для проникнення остеогенних саркоми в епіфіз. Ми неодноразово спостерігали в дитячому віці поширення саркоми в епіфіз, на що вказували в своїх лекціях (1980). За даними А. Ф. Циб, В. А. Бізер, В. С. Паршина (1982), В. С. Паршина (1983) поширення остеогенних саркоми довгих трубчастих кісток через епіфізарну хрящову зону у дітей спостерігається в 64,4%. За новим звучить висновок В. С. Паршина (1983) про можливість руйнування суглобного покривного хряща і поширенні остеогенних саркоми в м`якотканні елементи суглоба (в 4% випадків).

Остеопластичні форми остеогенних сарком у дітей зустрічаються значно частіше, ніж остеокластичну. Завдяки гарному кровопостачанню і вираженої реактивності окістя розвивається виражений голчастий періостоз. Особливо великі труднощі для диференціальної діагностики представляють змішані остеокластопластіческіе варіанти остеогенних сарком.В літературі є вказівки, що в ранньому дитячому віці остеогенна саркома локалізується в кістках склепіння черепа. Нам не доводилося спостерігати дітей з остеогенної саркомою молодше 4 років. Можливо тому ми не спостерігали остеогенних саркоми в кістках склепіння черепа у дітей. І навпаки, у дорослих ця локалізація мала місце. В одному випадку був направлений дитина 5 років з діагнозом - остеогенна саркома кісток склепіння черепа. При рентгенологічному дослідженні в лівій тім`яній кістці визначався ділянку мелкоочаговой деструкції і виражений голчастий періостоз. При ретельному клініко-рентгенологічному дослідженні виявлено метастаз пухлини надниркових залоз в кістки склепіння черепа. Спостерігається в подібних випадках періостоз може стати причиною ув`язнення на користь остеогенних саркоми.
Рентгенологічна картина остеогенних сарком залежить від їх локалізації, макро- і мікроскопічної будови.
Для практичних цілей остеогенні саркоми поділяють на дві форми: остеолітичного і Остеопластичні (остеосклеротіческая).
При остеолітичної формі остеогенних саркоми превалює деструктивний процес, при остеопластической - масивні пухлинні розростання кісткової щільності. Частота обох форм, за даними літератури, варіює.
Наші дані представлені в таблиці.

Таблиця 5

Остеогенна остеолітичного саркома довгих трубчастих кісток характеризується різноманіттям рентгенологічної картини.
В улюбленому місці, в метаепіфіза з`являється ділянку розрідження кісткової структури неправильної чи овальної форми з нечіткими контурами. Протягом короткого часу (близько 2 місяців) у зв`язку з швидким зростанням пухлини на рентгенограмі виявляється вогнище деструкції з поїдені контурами, який може межувати з ділянкою склерозу, також не мають чітких контурів. Кортикальний шар руйнується, з`являються періостальних розростання. Характерним для остеолітичної саркоми ознакою є так званий періостальний козирок або трикутник Кодмена. При руйнуванні кортикального шару пухлина виходить за межі кістки і на рівні крайового осередку деструкції в м`яких тканинах визначається м`якотканинних тінь пухлини. Зростання пухлини і, отже, вогнища деструкції, відбувається як по ширині кістки, так і по длиннику. Проростання пухлини в костномозговой канал характеризується ділянкою розрідження кісткової структури, що нагадує «язичок полум`я». Збережений диафиз розширений у вигляді розтруба. Пухлина поширюється уздовж окістя,
під нею і протяжність періостоз значно більше, ніж вогнища деструкції. Як правило, пухлина не вражає другу половину діафіза. Можливий патологічний перелом.
У випадках остеогенной остеопластической саркоми не відзначається такого значного руйнування кістки і на рентгенограмах в метаепіфіза визначаються пухлинні розростання кісткової щільності, що заповнюють кістковомозковою канал і не мають чітких кордонів. При проростанні кортикального шару в м`яких тканинах визначається облаковідние кісткової щільності тінь. Характерна реакція окістя по игольчатому типу, проте може мати місце відшарований, шаруватий і змішаний періостоз.
Остеогенна саркома плоских і коротких кісток має ту ж рентгенологічну картину, що характеризується швидкою динамікою. При ураженні плоских кісток може спостерігатися реакція окістя по игольчатому типу, але не буває періостоз за типом периостального козирка. При локалізації остеогенной остеокластичної саркоми в плоских кістках доводиться проводити диференційну діагностику з еозинофільної гранульоми, солитарной мієломою, метастазами раку в кістки (див. Табл. 6).
Рентгенологічна картина при еозинофільної гранульоми має ряд характерних особливостей. Вогнище деструкції кісткової тканини округлої або неправильної форми має чіткі контури, іноді, зливаючись між собою, вогнищадеструкції набувають пористий малюнок-в деяких випадках вогнище деструкції може бути оточений обідком склерозу.

Таблиця 6

Солітарна миелома найбільш часто локалізується в крилі клубової кістки. Це чітко відмежований осередок деструкції кісткової тканини, без реактивного склерозу в окружності. У ряді випадків в осередку деструкції простежується трабекулярной малюнок. Чіткість контурів вогнища деструкції і пористого малюнка відрізняють солітарну миелому від остеогенной остеокластичної саркоми.

Загальновідомо, що результати оперативного лікування остеогенних сарком залежать значною мірою від правильного і своєчасного розпізнавання злоякісної пухлини. Обнадійливих результатів можна досягти при лікуванні I стадії остеогенних сарком, коли пухлина ще не руйнує кортикальний шар. У цей період диференційний діагноз представляє часом великі труднощі. Тривалі динамічні спостереження неприпустимі. У неясних випадках, підозрілих на наявність остеогенних саркоми, слід вдаватися до біопсії.
Диференціювати Остеогенна саркому доводиться з багатьма кістковими захворюваннями.
Ми вже наголошували на необхідності диференціювати Остеогенна остеолітичного саркому з литической фазою остеобластокластоми (див. Табл. 2). У багатьох випадках доводиться проводити диференційний діагноз між остеогенной остеолітичної саркомою і солітарні метастазом раку (таблиця 6) і хондросаркома (таблиця 8).
Певні труднощі виникають при диференціальної діагностики остеогенних саркоми, особливо у випадках, коли має місце поєднання остеолитических і остеопластических проявів з пухлиною Юїнга (таблиця 7).
Передбачення при остеогенной саркомі дуже несприятливий зважаючи на досить швидкого появи віддалених метастазів.
Паростальная остеогенна саркома. Термін «паростальная саркома» (синонім «параоссальной саркома») введено в 1951 році (Geschickter, Copeland). Існує думка, що пухлина розвивається з ділянок ембріологічно зміщеного в м`язи периоста. Автори, які описали цю пухлину, вважають, що спочатку вона має доброякісний перебіг, в більш пізніх стадіях злоякісне.
Т. П. Виноградова пише: «Ще неясно, чи починається вона як доброякісний процес - остеома, осифікуючий міозит, або з самого початку є саркомою високого ступеня зрілості».
За даними літератури, паростальная саркома склала 5% всіх випадків остеогенних сарком. Відзначається деяке переважання хворих жіночої статі. Переважно пухлина виявляється у віці 30-40 років, хоча є і трохи чисельні повідомлення про хворобу дітей у віці від 8 до 14 років.
Клінічно пухлина проявляє себе при великому розростанні, зростання її повільний. Протягом 5 і більше років паростальная саркома може існувати, помітно не порушуючи стану хворих. У той же час, за даними Онкологічного наукового центру АМН СРСР з 23 хворих паростальной остеогенною саркомою у 17 тривалість анамнезу захворювання до першого звернення до лікаря була від 1 до 7 місяців. При висічення пухлини вона може рецидивувати. Описано також метастази в легені, які можуть з`являтися навіть через багато років після радикальної операції. Кращі віддалені результати досягаються при радикальному лікуванні і ранній стадії розвитку пухлини.

Таблиця 7

Локалізується паростальная саркома переважно в довгих трубчастих кістках, в метафізі і рідше - в діафіза.
Рентгенологічна картина пухлини вельми характерна. Визначаються горбисті кісткові розростання, муфтообразние охоплюють кістку. Обриси пухлини нерівні, фестончатие. У ряді випадків відзначаються гладкі і чіткі обриси пухлини. По периферії тінь пухлини менш щільна. Залежно від будови пухлини можуть визначатися вогнища просвітління. Сама кісткова частина пухлини дає щільну однорідну тінь, рідше - має трабекулярную будова. Пухлина розташовується зовні кістки, щільно прилягає до неї, місцями видно
Смужка просвітління, що відокремлює кість від тіні пухлини. У пізній стадії паростальная саркома проростає кортикальний шар кістки і руйнує його зовні всередину.
Рентгенологічна диференційна діагностика в основному важка при невеликих розмірах пухлини, коли вона має відносно гладку поверхню і рівномірне окостеніння з упорядкованим малюнком, симулюють губчасту структуру. При цьому може бути відсутнім муфтообразние окутиваніе пухлиною кістки і симптом лінійного просвітління. У рідкісних випадках пухлина має грибовидную форму і розташовується на вузькому підставі. Виникає необхідність виключення остеохондроми. Вдало проведена відкрита біопсія може надати велику допомогу в діагностиці.
Паростальную саркому доводиться диференціювати з осифікуючий миозитом, при якому звапніння відповідає напрямку м`язових волокон.
Осифікуючий травматичний міозит може розвиватися після гострої одномоментної травми. Рентгенологічна картина оссифікуються миозита, що виникає після гострої травми, зазвичай виражається тінню неправильної форми з нечіткими обрисами. З часом, не збільшуючись в розмірі, тінь ущільнюється, окремі вогнища звапнення зливаються один з одним. Між кісткою і звапніння ділянкою м`язи може залишатися світла прошарок. При паростальной саркомі, як зазначено вище, місцями також видно смужка просвітлення, що відокремлює кість від тіні пухлини. Однак звапнінням тінь при міозиті зазвичай поширюється тільки в одну сторону від кістки, а не лежить навколо неї муфтообразние. Будова кістки при оссифицированная міозиті не змінювалася.

Злоякісна пухлина з хрящової тканини

Хондросаркома була виділена в самостійну форму в 1930 р (Phemister). За даними Jaffe, первинна хондросаркома кістки становить 10% по відношенню до хворих з пухлинами кісток різного віку. Частота хондросаркоми, за нашими даними, по відношенню до хворих з первинними злоякісними пухлинами кісток становить 13%.
Первинні хондросаркоми зазвичай властиві особам старше 30 років. У дитячому віці хондросаркома зустрічається рідко. Наприклад, за даними М. В. Волкова, вона становить 0,8% у дітей з первинними пухлинами і дисплазиями скелета. За даними Henderson і Dahlin (1963), з 288 хворих з хондросаркома, які спостерігалися в клініці Мейо за 50 років, лише 10 були молодше 18 років (серед них 2 дітей молодше 10 років).
Клінічний перебіг хондросарком, на відміну від остеогенної саркоми, більш повільне. У літературі є вказівки, що повільним зростанням характеризуються хондросаркоми довгих трубчастих кісток. Поступово посилюється біль при пальпації і в спокої, з`являється припухлість, можливе підвищення температури тіла. Однак іноді зростання хондросаркоми може швидко прогресувати. На відміну від інших авторів, Dargeon (1960) відносить хондросарком до самим злоякісним за течією пухлин скелета. Аналізуючи наші спостереження, ми могли відзначити спокійне клінічний перебіг хондросаркоми (від 2 до 4 років) у осіб старше 55 років (хондросаркома лопатки - 2, хондросаркома ребра- 1, хондросаркома довгих трубчастих кісток - 2 хворих). У двох дітей віком 10 і 13 років і у вагітної жінки 20 років при локалізації хондросаркоми в дистальному відділі стегнової кістки тривалість анамнезу не перевищувала 4 місяців і через 12-14 місяців після ампутації кінцівки у хворих виявлені метастази в легені. У решти хворих тривалість анамнезу становила 10- 12 місяців.
Улюбленою локалізацією хондросаркоми в довгих трубчастих кістках є епіметафіза у дорослих і метафиз у дітей. Рідше уражаються кістки таза, лопатка, ребра і дрібні кістки.
Рентгенологічна картина різноманітна. При центральному розташуванні пухлини в кістки визначається вогнище деструкції з нерівними і нечіткими контурами. У дорослих вогнище деструкції поширюється в сторону суглоба, руйнується епіфізарних пластинка, пухлина може проростати в суглоб. Кортикальний шар стоншується, руйнується і за межі кістки виходить дуже ніжна тінь хондросаркоми. Периостальна реакція виражена незначно і переважно за типом периостального козирка. При великих розмірах вогнища деструкції можливий патологічний перелом. Це картина переважно литического типу хондросаркоми, при якому спостерігається незначне здуття ураженого відділу кістки.
При другому типі хондросаркоми, з переважним звапнінням, зустрічається рідше, кістка в ураженому відділі незначно розширена в поперечнику. Ділянка склерозу без чітких меж може заповнювати кістковомозковою канал. Внутрішній контур кортикального шару зливається з цієї звапнінням тінню. У меншій мірі виражені вогнищадеструкції. Вони множинні, дрібні, без чітких контурів. Периостальна реакція мало виражена і визначається на обмежених ділянках у вигляді торочкуватої або відшарованого періостоз. При проростанні за межі кістки на рентгенограмах в м`яких тканинах визначається вихід пухлини кісткової щільності.

При третьому типі хондросаркоми, змішаному, визначається неоднорідний вогнище деструкції з нечіткими і нерівними контурами, що надає ураженого відділу картину «пористості». На цьому тлі визначаються множинні дрібні обвапнені краплисті тіні. При руйнуванні кортикального шару за межами кістки також визначається м`якотканинних тінь з краплистими включеннями. Периостальна реакція і в цих випадках виражена незначно.
Диференціальний діагноз проводять з доброякісними пухлинами з хрящової тканини, коли доводиться враховувати всі ознаки злоякісного росту, і з остеогенної саркомою. Основні диференціальні ознаки представлені в таблиці.

Таблиця 8

Злоякісна пухлина з ретикулоендотеліальної тканини

Пухлина Юінга (недиференційована круглоклеточная саркома). Пухлина Юінга зустрічається відносно рідко. За даними американських авторів, пухлина Юінга становить 11,6% злоякісних пухлин кісток (остеогенні саркоми- 38,1%, хондросаркоми - 8,3%). За даними М. В. Волкова, в дитячій клініці пухлина Юінга зустрічається в 3 рази рідше, ніж остеогенні саркоми. За нашими даними, пухлина Юінга становить 16,3% первинних злоякісних пухлин кісток. У багатьох хворих в анамнезі відзначається травма.
Пухлина Юінга переважно спостерігається у дітей і підлітків. Однак хворіють люди і старше 30-50 років. Співвідношення чоловіків і жінок одно 2: 1.
Першим симптомом хвороби може бути біль. Болі носять непостійний характер. Як правило, з`являється пухлина і трохи збільшується обсяг ураженого сегмента скелета. У периферичної крові помірний лейкоцитоз. Підйом температури тіла.
Пухлина Юінга, як правило, солітарний. Рідше спостерігається поліоссальная локалізація. Уражаються довгі трубчасті кістки і плоскі кістки. Характерно ураження діафіза довгих трубчастих кісток, може дивуватися метафиз і дуже рідко - епіфіз.
Рентгенологічна картина пухлини Юінга різноманітна, але в більшості випадків вона складається з трьох компонентів: вогнищадеструкції, ендостальна реакція і періостальних нашарування. Вогнищадеструкції різного діаметру. І. Г. Лагунова виділяє три варіанти деструкції: мелкоочаговая, пластинчаста, великовогнищевого. Великовогнищевого деструкція спостерігається переважно в плоских кістках.
Реактівноендостальное костеобразование проявляється плямистим або рівномірно вираженим ущільненням кістки- в ряді випадків - склеротичній облямівкою на кордоні вогнищ деструкції. Періостальних нашарування відзначаються всіх типів: відшарований, шаруватий періостоз торочкуватий, голчастий і рідше - у вигляді периостального козирка. Типовий переважно шаруватий періостоз, який особливо виражений при диафизарной локалізації пухлини. При ураженні метафиза шаруватий періостоз зазвичай не спостерігається.
Ряд авторів виділяють рентгенологічні форми пухлини Юінга. Подібне розділення доречно лише для початкових стадій процесу. У пізніх стадіях відмінності між окремими формами пухлини Юінга стираються.
Центральна форма пухлини Юінга - кістковомозковою канал розширено, визначаються округлої або овальної форми вогнища деструкції кісткової тканини, що чергуються з ділянками склерозу, виражена периостальная реакція.
Периферична форма пухлини Юінга характеризується осередком деструкції крайового розташування і наявністю «периостального козирка». Крім реакції окістя по типу периостального козирка може спостерігатися шаруватий періостоз від краю вогнища деструкції.
Дифузна форма пухлини Юінга характеризується ураженням всього обсягу кістки. Переважає мелкоочаговая деструкція в поєднанні з плямистим ущільненням кістки і періостоз. При пухлини Юінга відзначається потовщення і поздовжнє разволокнение кортикального шару за рахунок дрібних, поздовжніх інтракортикальна вогнищ деструкції кісткової тканини, що слід враховувати при диференціальної діагностики. При руйнуванні кортикального шару в ряді випадків на рівні вогнища деструкції за межами кістки визначається мягкотканное компонент пухлини.
Диференціальна діагностика пухлини Юінга з іншими ураженнями кісток це складне завдання. Великі труднощі представляє диференціальна діагностика пухлини Юінга з остеогенної саркомою, про що ми говорили вище (див. Табл. 7). У дитячому віці пухлина Юінга може бути помилково прийнята за остеомієліт. Особливо складними для розпізнавання є випадки метафізарний розташування пухлини Юінга. Велике значення набувають дані клінічного обстеження хворого (пухлина починається повільніше, але потім швидко прогресує. Однак зміни периферичної крові - лейкоцитоз, ШОЕ-менш виражені). При остеомієліті значніше костеобразование, більш строката картина чергування деструктивних і ендостальна процесів. При пухлини Юінга переважає деструкція, виражено поздовжнє разволокнение кортикального шару, чого не спостерігається при остеомієліті. Цінним доводом на користь остеомієліту служить секвестр, який при пухлини Юінга завжди відсутній.
Пухлина Юінга протікає протягом декількох років. Метастази локалізуються найчастіше в легенях, в регіонарних лімфатичних вузлах і рідше - в печінці. Метастази пухлини Юінга в інших кістках дають картину аналогічну первинної пухлини.

ретикулярна саркома

У 1939 р Parker і Jachson виділили ретикулярную саркому в самостійну форму. Це солітарна пухлина, частіше спостерігається у чоловіків у віці 25-40 років. Локалізується вона в довгих трубчастих і плоских кістках. Найчастіше уражається епіметафіза довгих трубчастих кісток (дистальний епіметафіза стегнової, проксимальний епіметафіза великогомілкової і плечової кісток). Рідше можлива діафізарних локалізація ретікулосаркоми. Клінічні прояви полягають в болях і припухлості в області поразки.
На рентгенограмах визначається деструктивний процес. Структура губчастої речовини на місці пухлинної інфільтрації представляється ноздреватой. Осередок деструкції збільшується, не має чітких меж, коркове речовина руйнується зсередини, іноді кілька розшаровується. При розриві кортикального шару пухлина може виходити за межі кістки у вигляді м`якотканинних тіні. При цьому спостерігаються екстраоссальние осередки в тканини пухлини. Ця рентгенологічна особливість відрізняє ретікулосаркому від пухлини Юінга, при якій ніколи не буває ділянок звапнення на тлі пухлини, пророслої кортикальний шар зсередини.
Доречно зазначити, що при диференціальної діагностики пухлини Юінга і ретикулярної саркоми слід враховувати вік хворих (при ретикулосаркоме 25-40 років) та лабораторні дані (при ретикулосаркоме докори ШОЕ). Периостальна реакція має місце, приблизно, в половині випадків, але виражена вона незначно. Діагноз ретікулосаркоми встановлюється на підставі клініко-рентгенологічних і морфологічних даних.
Ретикулярна саркома метастазує в лімфатичні вузли, легені, головний мозок і кістки (приблизно в 20-25%). Уражаються, приблизно, ті ж кістки, де локалізуються первинні ретикулярні саркоми, але частіше - плоскі кістки.
Ретикулярна саркома радіочутливих і результати лікування більш сприятливі, ніж інших видів сарком.

Злоякісні пухлини з судинної тканини

ангіосаркоми. Термін «ангіосаркома» може бути віднесена до всіх злоякісних пухлин судинного характеру. Усередині цієї групи розрізняють окремі типи.
Ангіосаркома може локалізуватися як в довгих трубчастих, так і плоских кістках. Найчастіше вона вражає хребці, кістки склепіння черепа, кістки таза, ребра, епіметафізарних відділи стегнової кістки.
Рентгенодіагностика ангіосарком - важке завдання, і труднощі ці, в основному, обумовлені відсутністю патогномоничной рентгенологічної картини ангіосарком кістки. У зв`язку з недостатнім освітленням клініко-рентгенологічних даних при ангіосаркома кісток, навіть в спеціальних інструкціях, також ускладнюється інтерпретація рентгенограм злоякісних судинних пухлин кісток.
Перебіг ангіосарком кісток більш швидке, ніж при доброякісних судинних пухлинах. Клінічні прояви у вигляді болю і пухлини в осередку ураження також значно виражено. При ангіосаркома, на відміну від доброякісних ангиом, превалює деструктивний процес в осередку ураження. Визначаються множинні, іноді зливного характеру вогнища деструкції кісткової тканини з нечіткими «поїдені» контурами. Руйнується кортикальний шар. Відповідно деструкції за межами кістки в м`яких тканинах визначаються елементи проростання пухлини. Кортикальний шар довгих трубчастих кісток (в разі поразки) представляється як би разволокненію в поздовжньому напрямку. Простежується периостальная реакція по торочкуватих і відшарування типу.
Рідкісним типом ангіосаркоми є гемангіоперицитома. З 153 первинних злоякісних пухлин кісток тільки в одному випадку ми спостерігали злоякісну гемангіоперицитом. Нами описаний 1 випадок гемангіоперицитоми стегнової кістки (Вісник рентгенології і радіології, 1977, № 5). Пухлина локализовалась в дистальному метаепіфазе стегнової кістки. Виявлено множинні ділянки розрідження кісткової структури, крайова деструкція протягом 10 см, вихід м`якотканинних тіні пухлини за межі кістки і периостальная реакція.

Злоякісна пухлина з зовнішнього шару окістя

периостальна фібросаркома. Пухлина розвивається з зовнішнього шару окістя. Зустрічається в будь-якому віці, але переважно - в середньому і літньому. За локалізацією переважна більшість випадків припадає на стегнову і кістку. У нашій серії спостережень частою локалізацією є плечова і ліктьова кістки. Периостальна фібросаркома може виходити з області шийки ребра, п`ясткових і плеснових кісток. Для периостальною фібросаркоми характерна невідповідність між клінічними і рентгенологічними даними. Велика, щільна на дотик і нерухома по відношенню до кістки пухлина на рентгенограмах визначається у вигляді округлого, овального, рідше - крупногорбиста, більш-менш чітко окресленого ущільнення. У ряді випадків в центрі або по периферії цього ущільнення визначається одиночний ділянку звапнення. Пухлина росте порівняно повільно і в ряді випадків відзначається де формація кістки у вигляді рівномірного дугообразного вдавлення истонченного кортикального шару або раздвигание сусідніх кісток пухлиною великих розмірів.

Периостальна фібросаркома може проростати в підлягає кістку. У подібних випадках виявляється крайової ділянку деструкції, який має нечіткі контури.
У багатьох випадках має місце периостальная реакція різного ступеня вираженості.
Периостальна фібросаркома підлягає хірургічному лікуванню. Однак спостерігаються рецидиви пухлини в різні терміни після операції. Периостальна фібросаркома може метастазировать в легені. Однак існує точка зору, що з усіх злоякісних новоутворень кісток периостальная фібросаркома дає відносно сприятливий прогноз. Рентгенологічним дослідженням не завжди вдається уточнити гістологічну будову пухлини. Найчастіше доводиться проводити диференційний діагноз з саркомою м`яких тканин. При проведенні диференціального діагнозу велика увага повинна бути приділена методиці рентгенологічного дослідження. Необхідно проводити «м`які» рентгенівські знімки. Тінь пухлини м`яких тканин може визначатися як дифузна гомогенна тінь або в вигляді чітко відмежовані узловатой щільної тіні. У тіні пухлини можуть визначатися кальцифікати у вигляді точкових звапнінь або масивних безладних лінійних ділянок склерозу. Особлива часті відомі включення в синовіальній саркомі і ліпосаркоми. Вторинні зміни кісток на рентгенограмах визначаються у вигляді виражених періостальних поразок, крайової узурація і виражених ділянок деструкції не тільки кортикального шару, але і в зоні кістковомозкового каналу. Велике значення в діагностиці гистогенеза пухлини (периостальная фібросаркома або саркома м`яких тканин) належить рентгеноконтрастним методам дослідження. Пневморентгенограмма і пневмотомограмма дають чітке уявлення про ставлення пухлини до сусіднім тканинам.
Периостальна фібросаркома виходить, як зазначено вище, з зовнішнього шару окістя і в зв`язку з цим локалізується на рівні метафіза і діафіза. Диференціальна діагностика утруднюється у випадках, коли не вдається виключити взаємозв`язок пухлини з кісткою, при проростанні саркоми м`яких тканин в окістя або в деяких випадках-в кортикальний шар кістки.
Значно легше виключається липома м`яких тканин, представлена на рентгенограмах у вигляді чітко окресленого просвітлення, рідше - з окремими перегородками на його тлі.