Запор при розширеній товстій кишці - запор, диференційний діагноз

Вроященний агангліоноз товстої кишки. Запор і навіть непрохідність товстої кишки у новонароджених зустрічаються при багатьох хворобах. У більшості випадків вони обумовлені вродженими хворобами, крововиливом в мозок, шоком, сепсисом, гіпоксією. Меконій відходить у здорової дитини протягом першої доби. Запор протягом декількох днів призводить до повторної блювоті і здуття живота. Якщо пальцеве дослідження прямої кишки супроводжується відходженням меконію, то вважається вкрай ймовірною зв`язок запору і функціональної непрохідності кишечника з агангліонозом товстої кишки.
Вперше ця хвороба була описана в XVII столітті. У 1886 р датський клініцист Hirschprang продемонстрував в Берлінському суспільстві дитячих лікарів результати своїх спостережень за двома хлопчиками, які померли у віці 7 і 11 міс і які з народження мали великий живіт і страждали часткової кишкової непрохідності. Він першим вказав на зв`язок хронічного запору з дилатацією товстої кишки і гіпертрофією її стінки. В даний час встановлено, що описана Hirschprang хвороба викликається вродженим агангліонозом, який в легких випадках виявляється лише в прямій кишці, а у випадках більш важких поширюється на частину або навіть всю ободову кишку. Дилатація кишки завжди супроводжується її загальним подовженням і потовщенням стінки-збільшена у всіх розмірах кишка була позначена терміном «мегаколон».

Виразність клінічної картини хвороби Гіршпрунга залежить від протяжності агангліонарного сегмента товстої кишки. Б легких випадках цієї хвороби, особливо у дітей, що вигодовує молоком матері, нормальні м`які калові маси легко проходять через короткий агангліонарном сегмент. У більш важких випадках з`являється запор, тяжкість якого залежить від протяжності ураженого сегмента кишки і від консистенції приходять до нього калових мас. У деяких випадках наполегливі запори починаються тільки з другого десятиліття життя.

Спочатку їх приймають за простий запор, так як колоностазом вдається долати клізмами. Поступово запор стає все більш наполегливою, і у хворого розвиваються класичні ознаки хвороби: великий живіт, блювота. Коли дефекація відбувається мимоволі, калові маси виділяються у вигляді тонкого циліндра і обсяг їх значно менше нормального.
Поступово товста кишка, що розташовується проксимальніше агангліонарного сегмента, переповнюється каловими масами, розширюється і прощупується в лівій клубової області у вигляді товстого циліндра. Посилення її перистальтики може бути легко виявлено аускультацией або навіть оглядом. Живіт помітно розтягується, шкіра його стає тонкою і блискучою. У більш важких випадках дефекація відбувається один раз в декілька днів і зазвичай тільки після клізми або після прийому проносного. Іноді виникають блювота і часткова кишкова непрохідність, як правило, виявляються схуднення і анемія.
Пальцеве дослідження виявляє нормальний тонус анального сфінктера. Ампула прямої кишки виявляється порожньою або містить невеликі, завбільшки з горошину, грудочки калу. Колоноскопія виявляє нормальний розмір і нормальний вигляд слизової оболонки дистального відділу товстої кишки. Колоноскоп або ректоскоп вільно проходить в розширений відділ товстої кишки. Слизова цього відділу потовщена, гіперемійована, на її поверхні нерідко виявляються зазвичай поверхневі виразки невеликого розміру. Барієва клізма виявляє нормальний діаметр дистального відрізка товстої кишки і значно розширені її проксимальні відділи. У сумнівних випадках проводять біопсію кишкової стінки. Для хвороби Гіршпрунга патогномонично відсутність гангліозних клітин в ауербаховому сплетінні дистального відрізка кишки.

Тривалий застій калових мас в товстій кишці, розташованої проксимальніше її агангліонарного відділу, згодом ускладнюється утворенням копролитов. Тиск останніх на стінку кишки призводить до утворення виразок. Ці виразки в більшості випадків поверхневі, але зрідка вони ускладнюються кровотечею або перфорацією кишки. Одним з рідкісних ускладнень є ентероколіт - діарея з лихоманкою, блювотою і ще більш різким розтяганням живота.
Діагноз хвороби Гіршпрунга може передбачатися у кожного хворого, який страждає запором сдетского віку. Це припущення слід вважати обгрунтованим, якщо одночасно з замком у хворого пальпуються калові маси в збільшеному животі, а пряма кишка виявляється вільної від калових мас. Остаточний діагноз ставлять за даними біопсії.

Ахалазія прямої кишки. Різке звуження просвіту дистального відрізка прямої кишки, як і різке звуження термінального відділу стравоходу, прийнято позначати терміном «ахалазія». Клінічна картина цієї аномалії розвитку нічим не відрізняється від картини агангліоноза товстої кишки. Носії цієї аномалії з дитинства страждають завзятими запорами. Скупчення великої обсягу калових мас перед звуженим сегментом прямої кишки призводить до розширення її проксимальних відділів.

Одночасне різко виражене розширення ободової кишки супроводжується вираженим збільшенням живота. Тривалий застій калових мас нерідко ускладнюється утворенням копролитов, які в свою чергу можуть призвести до утворення стеркорального виразок і навіть до прориву кишки і перитоніту. Час від часу хвороба ускладнюється часткової кишкової непрохідності. Пальцеве дослідження прямої кишки виявляє ознаки, ідентичні таким при агангліонозе товстої кишки.

Відео: Старослов`янська масаж

Пряма кишка іноді виявляється звуженої протягом усього лише дистальних 2-5 см. У подібних випадках звужений її ділянку і перехідна зона розташовуються в малому тазу і не можуть бути виявлені при звичайному рентгенівському дослідженні. Для діагностики цієї аномалії частіше досліджують відповідь внутрішнього сфінктера на розтягнення прямої кишки або чутливість прямої кишки до ацетилхоліну і його аналогам.

Тонус внутрішнього сфінктера при розтягуванні прямої кишки у здорової людини різко знижується, а у хворого агангліонозом товстої кишки і ахалазії прямої кишки збільшується. Парентеральная ін`єкція ацетилхоліну призводить до розслаблення нормально иннервирована товстої кишки. Ін`єкція ацетилхоліну не впливає на висоту внутрикишечного тиску в відрізку кишки, позбавленому гангліозних клітин.

У стінці звуженої ділянки прямої кишки у хворого ахалазії міститься нормальна кількість гангліозних клітин, однак у функціональному відношенні ця ділянка кишки в усьому подібний до кишці, позбавленої гангліозних кліток. Після ін`єкції ацетилхоліну перистальтика і тиск в цій ділянці кишки залишаються без змін. Тонус внутрішнього сфінктера при розтягуванні прямої кишки у цих хворих підвищується. Клінічні картини агангліоноза товстою кишки і ахалазії прямої кишки ідентичні, їх можна вирізнити один від друга тільки за даними біопсії.