Атрезія і стравохідно-трахеальний свищ - хвороби органів травлення у дітей
Атрезія і стравохідно-трахеальний свищ
Атрезія стравоходу спостерігається у 1 з 3000-4500 новонароджених-в кожному третьому випадку така дитина недоношена. Більш ніж в 75% випадків атрезії супроводжує свищ між дистальним відділом стравоходу і трахеєю (рис. 12-4, а). Можливий розвиток тільки однієї з цих аномалій. Вважають, що в їх основі лежить порушення процесу диференціювання на стадії відділення трахеї від піщевода- неправильний ріст ентодермальних клітин веде до атрезії, а неповне злиття бічних стінок кишкової трубки є причиною утворення свища, зазвичай на рівні біфуркації трахеї. У патогенезі цього дефекту генетичні фактори суттєвої ролі не грають.
Клінічні прояви. Про атрезії стравоходу слід думати, якщо: а) мало місце багатоводдя, б) катетер, який використовується для відсмоктування, не вдається ввести в шлунок новонародженого, в) спостерігаються рясні виділення з рота і глотки дитини, г) при спробі годування дитина поперхивается, починає кашляти , стає ціанотичним. 
Мал. 12-4. Схематичне зображення 5 найбільш поширених варіантів співвідношення між атрезією стравоходу і стравохідно-трахеальним свищом в порядку, відповідному поширеності.
На жаль, діагноз часто ставлять лише після спроби нагодувати дитину-відсмоктування рідини з порожнини рота і глотки часто призводить до поліпшення стану, однак симптоми незабаром з`являються знову. Через те, що дистальний відділ стравоходу часто з`єднаний свищом з трахеєю, живіт зазвичай роздутий до такої міри, що утруднює дихання. Якщо свищ знаходиться між трахеєю і проксимальним відділом стравоходу, то вже перша спроба нагодувати дитину веде до аспірації великої кількості молока. У дітей з атрезією, але без свища, живіт втягнутий і не містить газів. У тих рідкісних випадках, коли є свищ, але немає атрезії (рис. 12-4, в), основним проявом хвороби стає рецидивирующая аспіраційна пневмонія, і правильний діагноз встановлюють іноді тільки через кілька днів або навіть місяців. Аспірація секретів глотки - майже постійне явище у хворих з атрезією стравоходу, проте набагато небезпечніше потрапляння в легені шлункового вмісту через дистальний свищ, оскільки воно викликає важкий загрожує життю пневмоніт.
Приблизно у 30% хворих з атрезією стравоходу спостерігаються і інші вроджені аномалії, багато з яких самі по собі загрожують життю дитини. Серед них найбільш часті дефекти серцево-судинної системи-крім них зустрічаються пороки розвитку травного тракту, сечових шляхів, хребта в центральної нервової системи.
Діагноз. Діагноз повинен бути встановлений якомога раніше, бажано відразу після народження дитини, оскільки аспірація молока є основним чинником, що визначає прогноз. При підозрі на атрезію діагноз підтверджується неможливістю ввести катетер в шлунок. Зазвичай катетер зупиняється на відстані 10-11 см від ясен і згортається в верхньому сліпому пищеводном кишені, що видно на рентгенограмі (рис. 12-5). Крім того, типовим рентгенологічним ознакою є розтягнення стравоходу повітрям. Наявність повітря в шлунку вказує на повідомлення трахеї з дистальним відділом стравоходу.
Мал. 12-5. Рентгенограма новонародженого зі свищом стравоходу. Згорнувся катетер окреслює контури верхнього слена кишені. Наявність повітря в черевній порожнині вказує на існування свища між трахеєю і дистальним відділом стравоходу.
Для контрастування необхідно застосовувати водорозчинні речовини-щоб виявити сліпий верхню кишеню, досить ввести під рентгеноскопічним контролем менше 1 мл речовини. Після дослідження його необхідно видалити, щоб попередити аспіраційний хімічний пневмоніт. У випадках, коли є свищ, але немає атрезії, так званий Н-тип (рис. 12-4, в) діагноз ставлять методом рентгенокінематографію контрастувало стравоходу. З боку трахеї свищевое отвір можна легко виявити при бронхоскопії.
лікування. Атрезія стравоходу вимагає термінового хірургічного втручання. У передопераційному періоді дитина повинна знаходитися лицем вниз, щоб попередити закид вмісту стравоходу в легені. Вміст верхнього стравохідного кишені необхідно постійно відсмоктувати. Важливо стежити за температурою тіла і диханням. До аспірації за допомогою бронхоскоп вдаються як в передопераційному, так і в післяопераційному періодах з метою уникнути розвитку ателектазів. Частою причиною летального результату є супутні вроджені вади розвитку. Іноді стан хворого змушує оперувати поетапно. Перший етап - закриття свища і створення гастростоми для кормленія- другий - анастомозіровапіе двох відрізків стравоходу. Через 8-10 днів після накладення анастомозу можна починати годувати дитину природним шляхом. Повноцінність анастомозу встановлюється рентгенологічно. Часто виникає його стеноз, в зв`язку з чим проводять дилатації ». Рухова функція дистальної частини стравоходу після операції завжди порушена, що веде до появи шлунково-стравохідного рефлюксу, аспірації, езофагіту і утворення стриктури (див. Шлунково-стравохідний рефлюкс).
