Аномалії сечоводів
Відео: ДКБ Лікування каменів у нирках
Вроджені аномалії сечоводів зустрічаються більш ніж у 10% дітей і, якщо відразу не призводять до смерті, можуть викликати розвиток ускладнень в майбутньому, включаючи обструктивную нефропатию і хронічну ниркову недостатність. Приблизно 1 і з 500 дітей народжується з однією ниркою. Хоча ця патологія зазвичай є сумісною з нормальним життям, вона часто поєднується з іншими аномаліями.
уретероцеле виникає позаду точкового отвору сечоводу. Воно характеризується розширенням интрамурального відділу сечоводу і його випинанням в сечовий міхур. Дуже виражене випинання може привести до непрохідності нижніх сечовивідних шляхів. Розсічення точкового отвору дозволяє зменшити непрохідність.
ектопія сечоводів виникає при вродженому подвоєнні однієї або обох нирок (двостороннє подвоєння нирок). Еволюційно сечовід має дві головні гілки, і якщо їх розташування зберігається, кожен сечовід з подвоєних нирок може окремо впадати в сечовий міхур. При цьому один сечовід впадає в сечовий міхур як зазвичай, в області трикутника, а інший, ектопічний (з верхньої частини нирки), може впадати або в сечовий міхур, або, рідше в піхву або насінні бульбашки.
ектопічний сечовід, впадає в сечовий міхур, часто має неефективний клапанний механізм. При цьому сеча може проходити по ньому в зворотному напрямку (міхурово-сечовідний рефлюкс). Якщо інтрамуральний відділ сечоводу не справляється з клапанної функцією, рефлюкс може виникати і в нормально розташованих сечоводах. Тиск рефлюксної сечі періодично викликає непрохідність сечоводу, яка у дітей може призвести до серйозних пошкоджень нирок. Ведення міхурово-сечовідного рефлюксу і пов`язаної з ним рефлюкс-нефропатії викладено нижче.
Первинний обструктивний мегауретер є розширення всього сечоводу, за винятком його термінального відділу, без явної на те причини і міхурово-сечовідного рефлюксу. Для визначення наявності перешкоди в сечоводі може знадобитися рентгенографія, а також дослідження тиску / потоку. Може знадобитися звуження сечоводу і його реимплантация.
Відео: УРОЛОГІЯ У КЛІНІЦІ СЛ!
Обструкція мисково-сечовідного сегмента
При цій аномалії сечоводу внаслідок функціональної непрохідності місця з`єднання сечоводу і ниркової балії (незважаючи на нормальні м`язові клітини при електронній мікроскопії) виникає ідіопатичний гідронефроз. Етіологія не з`ясована. Дана патологія вроджена і часто двостороння. Вона може виявлятися вже у дуже маленьких дітей, але важкий гидронефроз проявляється в будь-якому віці.
Загальні прояви цієї аномалії сечоводу зазвичай представлені невизначеною болем в області нирок або болем, що підсилюється при вживанні великої кількості рідини. Зрідка захворювання протікає безсимптомно. Діагноз можна припустити після УЗД або внутрішньовенноїурографії і підтвердити за допомогою диуретической ренограмми. Лікування представлено хірургічним видаленням мисково-сечовідного сегмента з накладенням анастомозу (піелопластіка). На сьогоднішній день ця операція може виконуватися лапароскопічно. Можливо також проведення менш інвазивного альтернативного лікування, представленого балонної дилатацією і ендоскопічної піелотоміей, однак таке лікування менш ефективно.
ретроперитонеальний фіброз
Фіброз сполучнотканинних елементів заочеревинного простору може оточити і здавити сечовід, викликаючи непрохідність. Зазвичай цей фіброз є ідіопатичним, але може являти собою реакцію на інфекцію, радіацію або аневризму аорти, крім того, він може бути викликаний раковою пухлиною або реакцією на лікарські препарати. У пацієнтів зазвичай проявляються невизначені симптоми непрохідності сечоводів. Характерно наявність острофазового відповіді (високий рівень С-реактивного білка і ШОЕ). За допомогою внутрішньовенноїурографії або КТ виявляється непрохідність сечоводів з їх відхиленням до серединної лінії. Ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз добре відповідає на терапію кортікостероідамі- відсутність відповіді вказує на необхідність хірургічного втручання з метою виключення злоякісного новоутворення і зменшення непрохідності.
