Пороки розвитку сечоводів - пороки розвитку органів сечової системи у дітей

1. аномалії кількості
2. Подвоєння сечоводів.

Частота 1 випадок на 145 в популяції

1. Одностороннє і двостороннє.
2. Повний (дві миски, два сечоводу, два гирла) і неповне (дві миски, два сечоводу, одне гирло).

Клініку та діагностику см. С. 269. Часто відзначається ектопія гирла, що значно обтяжує перебіг захворювання (пієлонефрит, рефлюкс, уретерогідронефроз, уретероцелє).

1. Аномалії будови і форми
2. Вроджені стриктури (атрезія, стеноз). Частота 0.6% всіх аутопсії. Двостороння атрезія несумісна з життям. Гідронефроз - обструкція в області піелоуретерального сегмента. Поряд з атрезією і стенозом причинами розвитку гідронефрозу можуть бути клапан (складка слизової оболонки), перегин в області піелоуретерального сегмента, додатковий ніжнеполярний посудину нирки). Одне з найбільш частих урологічних захворювань у дітей. Частота 2% всіх аутопсії. Односторонній гідронефроз, не ускладнений пієлонефрит, діагностується випадково при обстеженні з приводу болю в животі (УЗД). З симптомів відзначаються болі в животі, гіпертензія, пухлиноподібне утворення в черевній порожнині. При ультразвуковому дослідженні збільшення розмірів нирки, чашечно-мискової системи, витончення кори. При урографії уповільнення появи контрасту на стороні пораженія- збільшення балії і, особливо, чашок ( «монетовидні» чашечки) - різке порушення або відсутність відтоку сечі з балії при стандартному дослідженні (необхідне проведення відстрочених рентгенограм через 1, 2 або 4 ч). На радіоізотопної ренографии обструктивний тип кривої. Ретроградна пієлографія (стеноз, перегин піелоуретерального сегмента), ангіографія (додатковий посудину і особливості кровопостачання нирок) дозволяють уточнити причину гідронефрозу і характер передбачуваної хірургічної корекції. Лікування хірургічне.
3. Клапани сечоводу. Поперечна складка слизової оболонки, яка містить м`язові волокна. Найчастіше у верхній третині сечоводу (60%). Клінічно проявляється при приєднанні пієлонефриту, нефролітіазу, розвитку уретерогідронефрозу. Лікування хірургічне.
4. Дивертикул сечоводу. Випинання стінки сечоводу, частіше в юкставезикальном відділі. Клінічно виявляється при приєднанні інфекції. Лікування хірургічне (небезпека розриву стінки).
5. Мегалоуретер (нервово-м`язова дисплазія, ахалазія). Частота 0.7% всіх аутопсії.

Таблиця 2
Міжнародна класифікація мегауретера (по L. King, 1985)

У генезі первинного мегалоуретер грають роль нервово м`язова дисфункція, розвиток колагенової тканини в стінці сечоводу, внутрішньоматкова обструкція. Виявляється при обстеженні з приводу інфекції сечовивідних шляхів, гематурії або болів в животі.
Для уточнення діагнозу необхідна інфузійна урографія, мікційна цистоуретрографія, функціональна діагностика, дослідження уродинаміки нижніх сечовивідних шляхів.
Ускладнення - уретерогідронефроз, пієлонефрит, нефролітіаз, хронічна ниркова недостатність. Лікування хірургічне.

1. Гіпоплазія сечоводу (сегментарна або тотальна). Рано ускладнюється пієлонефритом, гідронефрозом або уретерогідронефроз, уретероцелє.
2. Уретероцеле. Кістовідного розширення і випинання Унутрипузирна частини сечоводу. Випинання зазвичай грушоподібної форми, вкрите слизистою оболонкою сечового міхура.

Виділяють уретероцелє:

1. одностороннє або двостороннє;
2. подвоєний або неудвоенний сечовід;
3. нормальне або ектопірованного гирлі.

Клінічні ознаки визначаються наявністю інфекції,
рефлюкса- можливі дизуричніявища. Ускладнення: гідронефроз, нефролітіаз, пієлонефрит, вторинне зморщування нирки. Лікування хірургічне.

1. Аномалії розташування та впадання сечоводів
2. Ретрокавальний сечовід. Розташування сечоводу позаду порожнистої вени, що призводить до здавлення сечоводу. Клінічна картина визначається ускладненнями - гідронефрозом, пієлонефрит, нефролітіаз. Лікування хірургічне.
3. Ектопія гирла сечоводу. Частота 1 випадок на 1600 пологів [Остропольская Е. А, 1968].

Класифікація ектопії гирла сечоводів (по ОСТРОПОЛЬСЬКИЙ Е. А., 1968)

1. Ектопірованного гирлі відкривається в похідні урогенітального синуса:

а) шеечно-міхурна ектопія-
б) уретральна ектопія-
в) парауретральнимі ектопія.

1. Ектопірованного гирлі відкривається в похідні Мюллерова проток і кишкової трубки:

а) вагінальна ектопія-
б) маткова ектопія-
в) кишкова ектопія.
Ектопії при подвоєнні сечоводів складають 70% всіх порушень розташувань усть [Kelalis Р., 1985]. Клінічна картина характеризується пієлонефрит, гідронефрозом. Важливим клінічною ознакою є вроджене нетримання сечі вдень і вночі при збереженні нормальних мочеиспусканий. У комплекс діагностичних процедур включають хромоцистоскопію, яка полегшує знаходження ектопірованного гирла, особливо внепузирная локалізації. Питання про хірургічне лікування вирішується індивідуально.