Саркома капоші

Відео: Саркома Капоші у віл-негативного пацієнта

Саркома Капоші (множинний геморагічний саркоматоз Капоші, ідіопатична геморагічна саркома Капоші, множинна ангіопластіческая пігментна саркома, пігментний і телеангіектатіческая саркоматоз, ангиоматоз Капоші, хвороба Капоші) - рідкісне пухлинне захворювання шкіри. Внаслідок своєрідної клінічної та гістологічної картини виділяється в самостійну нозологічну форму. Гістогенез пухлини в даний час не з`ясований. Ряд авторів оскаржують мезенхімального походження пухлини і пов`язують її походження з лімфоретпкулярпой системою. Існує думка про те, що саркома Капоші є доброякісним ангиоматозе. Відповідно до цієї теорії, вогнища ураження мають Аутохтонние, а не метастатическое походження. Однак більшістю авторів захворювання розглядається як ангіосаркоматоз. Захворювання спостерігається переважно у літніх чоловіків, але іноді зустрічається і у дітей. Описані сімейні захворювання. Найбільш часто вражаються периферичні відділи кінцівок, - кисті, стопи, часто симетрично.

Відео: 03 Денисова АБ Саркома Капоші у ВІЛ негативного пацієнта

Патологічна анатомія. Мікроскопічна будова досить різноманітно. Завжди можна знайти багато судин, частіше дрібних капілярного типу, іноді незрілих, з не повністю сформованими стінками і розширеними щілиноподібними прорізами. Є розростання веретеноподібних клітин з ділянками грануляційної тканини. Спостерігаються вогнища крововиливів і скупчення гемосидерину, запальна інфільтрація із різними гравцями клітинних елементів (гістіоцитарні, лімфоїдні, плазматичні), іноді - осередки некрозу. Особливо характерна наявність пов`язаних з судинами пучків веретеноподібних клітин, а також в повному обсязі сформованих судин з порушенням цілості їх стінок і геморрагиями навколо. Деякі автори вказують на фазність перебігу захворювання, розділяючи запальну Гранулематозний і неопластичних стадію.

Симптоми саркоми Капоші

Клінічно характеризується появою (зазвичай на нижніх кінцівках) множинних, іноді симетричних вузлів або бляшок рожевого, червоного кольору, як правило, безболісних. Іноді відзначаються свербіж і болі в області поразки. Виниклі вузли можуть тривалий час (роками) не рости, але зазвичай поступово збільшуються в кількості і розмірі, зливаються, схильні до виразки. Шкіра над ними стає грубою, вузлуватої, набуває синюшного відтінку. приєднуються набряк кінцівок, крововиливи в шкірі. У ряді випадків вузли здатні піддаватися спонтанної інволюції з утворенням пігментних плям. Однак частіше настає генералізація саркоми Капоші з появою кровоточивих пухлинних вузлів в шлунково-кишковому тракті, печінці, легенях, лімфовузлах). Цікаво відзначити, що поширення пухлин йде від периферії кінцівок до центру (стегно, тулуб, обличчя) і, нарешті, на внутрішні органи.

Тривалість захворювання від 2-3 до 10 років. Смерть настає від кровотечі або прогресуючого виснаження.

Діагностиці допомагають характерна клінічна картина і мікроскопічне дослідження одного з пухлинних вузликів. Труднощів діагностика не представляє. Диференціальну діагностику проводять з меланомою, склеродермией, сифілісом і вовчак.

Лікування саркоми Капоші

Внаслідок множинного характеру ураження хірургічне лікування має обмежене застосування (ізольовані, початкові форми). При саркоматозе Капоші найбільшого поширення набула близькофокусна рентгенотерапія в поєднанні зі стероїдами. При генералізованих формах з деяким успіхом застосовується лікарське лікування (сарколізін).

Відео: 12 Кровікова ЖВ - Саркома Капоші Клінічне спостереження

Прогноз при саркомі Капоші поганий, тому що не існує радикальних засобів лікування.