Синдром короткої кишки
Синдром короткої кишки це наслідок хірургічних втручань супроводжується кишкової недостатністю.
Відео: Історія моєї хвороби (Синдром короткої кишки)
резекція кишки
Резекція ділянки кишки при недостатньому обсязі решти частини може призвести до розвитку синдрому короткої кишки. Така ситуація може виникнути або при множинних резекциях з приводу рецидивуючої хвороби Крона, або внаслідок одномоментної великої резекції кишки, або в результаті судинної катастрофи (тромбоз або емболія мезентеріальних артерій або вен, заворот кишок, травма кишки, а у дітей некротизирующий ентероколіт або гастрошизис).
Відео: 4-х місячного Руслану Пилипенко з Новосибірська потрібна допомога. У малюка синдром короткої кишки
Довжина ділянки кишечника, видалення якого призводить до розвитку синдрому короткої кишки, дуже мінлива і залежить від віку пацієнта, рівня резекції і збереження ободової кишки. У нормі тонкий кишечник має протяжність близько 600 см, хоча довжина його може варіювати від 300 до 800 см. Ключове питання - не стільки кишки видалено, а скільки залишилося. Орієнтовно залишення менше 100 см кишки при формуванні ілео- стоми або менше 50 см при збереженої ободової кишці з великою ймовірністю призводить до необхідності повного парентерального харчування протягом 3 міс. Діти можуть жити і при меншій довжині залишилася кишки, оскільки компенсаторні можливості тонкого кишечника досить значні. Функція решти кишки також залежить від наявності у пацієнта активної хвороби Крона, а також, як згадувалося раніше, від збереження ободової кишки, оскільки остання може відігравати значну роль в процесі всмоктування.
Функціонально короткий кишечник
Виникнення свищів може призводити до того, що харчові маси проходять повз нормальної решти кишечника. Зазвичай така ситуація складається при кишково-шкірних (зовнішніх кишкових) свищах, хоча причиною може виявитися і прихований внутрішній свищ. Велика частина свищів формується у післяопераційних пацієнтів, причому найчастіше в результаті неспроможності анастомозів. Ризик неспроможності анастомозу залежить від віку пацієнта, стану кишки перед накладенням анастомозу, стану харчування пацієнта перед операцією і від локалізації анастомозу. При пов`язаних з пухлинами операціях на ризик неспроможності анастомозу також впливають ступінь проростання пухлини в навколишні тканини, наявність непрохідності, попередні курси променевої терапії, формування абсцесу, а також методика накладання анастомозу.
Крім того, часто до виникнення свищів призводять хвороба Крона, злоякісні пухлини колоректальной області та дівертікулярная хвороба. Рідше зустрічаються вроджені свищі, як, наприклад, пупкової-кишкові. Під час операції може статися травматичне ушкодження кишки або залишитися непоміченим ятрогенное пошкодження. До того ж свищ може виникнути як ускладнення кишкової форми туберкульозу при мимовільному проникненні інфільтрату в клубову область або при актиномикозе. Язвений коліт також може стати причиною формування свищів, але такий варіант більш характерний для післяопераційного періоду, і лише іноді свищі виникають мимовільно, що вимагає диференціальної діагностики з хворобою Крона. При фіксації петель тонкої кишки в малому тазі може виникати їх променеве ураження, що супроводжується формуванням складних і кишечно- кишкових свищів. Для таких поразок характерна висока смертність. Часто при всіх зазначених причинах певний внесок у формування свища вносять супутні оперативні втручання.
Відео: Ярослав Саунін, 8 років, синдром короткої кишки, потрібно парентеральне (внутрішньовенне) харчування
ХІРУРГІЧНА КАТАСТРОФА І ЇЇ ЛІКУВАННЯ
Часто синдром короткої кишки і кишкова недостатність розвивається у пацієнтів в результаті якої-небудь катастрофи в черевній порожнині. Такий стан може виникнути після гострого ураження, як, наприклад, емболії мезентеріальних артерії, що вимагає великої резекції кишки, або як ускладнення при плановій операції, при неспроможності анастомозу. В останньому випадку успішним може виявитися раннє повторне втручання - протягом першого тижня (наприклад, виведення кишкової стоми). Втручання пізніше зазначеного терміну і до 3 міс часто пов`язані з високим ризиком у зв`язку з вираженим спайковимпроцесом в зоні операції. В такому випадку повторна операція нерідко призводить до розтину просвіту кишки в декількох місцях, ушивання дефектів, подальшої неспроможності швів, виникнення у пацієнта зовнішніх кишкових свищів і, нарешті, до формування лапаростоми. Основна мета в даному випадку - профілактика подібної ситуації: необхідно обдумано підходити до вибору моменту для виконання операції, особливо, якщо це можливо, намагаючись уникати повторних втручань в терміни більше 10 діб після первинного. Однак при поширеному перитоніті через ризик важких ускладнень неможливо відмовитися від повторної операції незалежно від термінів. У разі кишково-шкірних свищів Чапмен і співавт. відзначають: «При виникненні свища існує тенденція спочатку нічого не робити, спостерігаючи розвиток подій, поки катастрофа не проявиться у всьому масштабі - септичним станом, анемією, виснаженням і часто важкою дегідратацією з протяжними тріщинами шкіри ».
Ободова кишка і ускладнення з боку ободової кишки при синдромі короткої кишки
Товстий кишечник характеризується високою всмоктуючої здатністю не тільки по відношенню до рідини і електролітів, як вказувалося вище, але також і щодо жирних кислот з коротким ланцюгом. Ці речовини є енергетичним субстратом, так що цим шляхом можна забезпечити надходження приблизно 500 ккал. За приблизними оцінками, збереження ободової кишки з розрахунку забезпечення енергетичних потреб відповідає приблизно 50 см тонкого кишечника. Крім того, ободова кишка уповільнює проходження харчових мас, особливо якщо збережений ілеоцекальний клапан, що також покращує всмоктування.
Подолавши гострі проблеми, пов`язані з підтриманням водно-електролітного балансу і забезпечення енергетичних потреб, пацієнти зі збереженим товстим кишечником часто стикаються з
безперервної діареєю. Справа в тому, що надмірне надходження вуглеводів в ободову кишку може призводити до осмотичної діареї. Як варіант може виникати жовчна діарея, пов`язана з нездатністю до повної абсорбції солей жовчних кислот. Бактерії, що живуть у товстому кишечнику, розщеплюють ці солі і відновлюють їх до жовчних кислот, які стимулюють екскрецію води і електролітів. У більш важких випадках синдрому укороченого кишечника може відбуватися виснаження запасів солей жовчних кислот, що в подальшому призводить до стеатореї, пов`язаної з неповним розщепленням жирних кислот з довгим ланцюгом. Солі жовчних кислот підвищують проникність ободової кишки для оксалатів. Оскільки кальцій зв`язується з залишками жовчних кислот ефективніше, ніж з оксалат-аніоном, в результаті підвищується всмоктування оксалатів в кишечнику і, отже, посилюється каменеутворення в нирках.
У той же час частіше зустрічаються змішані жовчні камені. Можливо, причина цього - порушення обміну жовчних кислот. І, нарешті, при синдромі укороченого кишечника може зустрічатися лактатний ацидоз - рідкісний синдром, що виявляється головним болем, сонливістю, ступором, сплутаністю свідомості, поведінковими розладами, атаксією, нечіткістю зору, офтальмоплегией і / або ністагмом. Точний механізм розвитку синдрому невідомий. Спровокувати розвиток такого синдрому може надмірне споживання вуглеводів, а призначення антибіотиків усуває симптоматику. Чи справді цей синдром пов`язаний з надходженням Б-лактату або ж з будь-яким іншим з`єднанням, достовірно невідомо. У деяких випадках призначення неоміцину або ванкоміцину призводить до усунення симптоматики.
Відео: Кирило Соловйов
Адаптація при синдромі короткої кишки
В результаті резекції великої ділянки тонкої кишки відбуваються зміни слизової оболонки решти тонкого кишечника. Велика частина експериментальних робіт виконана на дрібних тварин, наприклад щурах. Очевидно, що адаптація може відбуватися лише за наявності ентерального харчування. У пацієнтів, які перебувають на повному парентеральному харчуванні, наступає атрофія слизової оболонки, але після повернення до ентерального харчування слизова оболонка також відновлюється. Даний механізм на цей момент не вивчений, але висловлені припущення про роль різних тропів факторів. Сучасна теорія полягає в наступному: посилена проліферація клітин в області крипт призводить до подовження ворсинок і поглибленню крипт, в результаті чого збільшується усмоктувальна поверхня. Оскільки для клубової кишки характерні коротші ворсинки, її здатність до адаптації вище, але, на жаль, частіше виконуються резекції саме цього сегмента. Стимуляція адаптації при синдромі короткої кишки відбувається в три стадії: (I) пряме всмоктування нутрієнтів в кишечнику призводить до локальної гіперплазіі- (II) ентеральне харчування викликає вивільнення гормонів тропів і паракрінний ефект-(III) підвищена секреція і подальша резорбція рідини і білків призводить до підвищеної завантаженості ентероцитів і адаптації.
У новонароджених, немовлят і маленьких дітей адаптація при синдромі короткої кишки проходить іншим шляхом. Тривалі розвиток і зростання тонкого кишечника здатні привести до істотних відмінностей у ступеня залежності від повного парентерального харчування і сприйнятливості пацієнтів до ентеральної дієті.
Дуже важливо уявляти собі лікувальну тактику при синдромі короткої кишки. Ряд аспектів більше підходить для пацієнтів з кишковою недостатністю, обумовленої зовнішніми кишковиминорицями, однак загальні принципи можуть застосовуватися щодо всіх пацієнтів з подібною патологією. Лікувальна тактика при синдромі короткої кишки зводиться до принципу чотирьох «Р» - реанімація, реституція (відновлення стану пацієнта), реконструкція та реабілітація (resuscitation, restitution, reconstruction and rehabilitation).
РЕЗУЛЬТАТИ ЛІКУВАННЯ СИНДРОМУ КОРОТКОЇ КИШКИ
Приблизно два пацієнта на мільйон знаходяться на парентеральному харчуванні на дому і в 50% цих випадків можливий розгляд питання про пересадку тонкого кишечника. У Великобританії це приблизно 50 випадків на рік (причому 50% - діти). При обстеженні в двох французьких центрах 124 послідовно звернулися дорослих пацієнтів з синдромом короткої кишки, не пов`язаним із злоякісними захворюваннями, встановлено, що 2-річна виживаність склала 86%, а 5-річна - 75%. У повному парентеральному харчуванні протягом 2 років потребували 49% пацієнтів, а через 5 років - 45%. Аналогічні результати були отримані в клініці Мейо при обстеженні 225 пацієнтів.
