Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура (есенціальна тромбоцитопенія, хвороба Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) є найбільш часто зустрічається формою серед різних геморагічного діатезу (захворювань, що проявляються різною формою та інтенсивністю кровотеч).

У вченні про геморагічних діатезах доводиться враховувати і стан системи згортання крові, і зміни стінки судин. Серед причин зміни судинної стінки слід згадати про авітамінозах, запаленнях, зміни трофіки і відсутності крайового стояння тромбоцитів. Остання обставина не тільки сприяє підвищенню проникності судин, але має відношення і до іншого фактору кровоточивості - згортання крові. При тромбоцитопенічних станах мова йде не тільки про уповільненому утворенні згустка крові, але і про роль тромбоцитів в процесі ретракции згустку. Для того щоб зупинилося кровотеча, згусток (тромб) повинен бути щільним, а це виникає внаслідок зморщування згустку під впливом тромбоцитів. Кількість і функціональне якість останніх вирішують тривалість кровотечі. Ще Гаєм (1895) показав, що при порушенні цілості кровоносної судини насамперед збираються тромбоцити, що виділяють, по-видимому, особливе скорочувальної речовина, що сприяє в подальшому з`єднанню країв судинної рани.

Причини тромбоцитопенічна пурпура

Звичайно, кровоточивість, що залежить від порушення згортання крові, може бути поставлена в зв`язок з недостатністю інших компонентів ферментативного процесу (гемофілія, скорбут). В етіології тромбоцитопенічна пурпура, або хвороби Верльгофа, який вперше в 1735 р виділив це захворювання під назвою «morbus maculosus hemorrhagicus», нас цікавлять саме тромбоцити.

Існують дві точки зору щодо патогенезу тромбоцитопенічна пурпура.

Кацнельсон (Katznelson) вважає її наслідком енергійного розпаду пластинок в селезінці (тромбоцітолітіческая теорія) і тому рекомендує спленектомію. Цю точку зору підтримує Ашофф. Корі (Cori) також стверджує, що нею в вені селезінки виявлено менше число тромбоцитів, ніж в периферичної крові.
Інша точка зору - костномозговая теорія - належить Франку, який приписує Тромбопенія пошкодження мегакаріоцитів кісткового мозку. Однак він ставить це в залежність від збочення функції селезінки, чому і рекомендує спленектомію. Франк стверджує, що спленектомія часто припиняє кровотеча негайно, а потім спостерігається збільшення числа тромбоцитів.

Симптоми тромбоцитопенічна пурпура

Початок захворювання може бути раптовим, без будь-яких попередніх проявів, іноді після перенесеного катару верхніх дихальних шляхів. Найчастіше мова йде про шкірних висипаннях величиною від уколу шпильки до шпильки головки. Можуть бути і екхімози, суффузіі і навіть гематоми. Ці явища можуть мати місце і на слизовій оболонці рота.

Іноді тромбоцитопенічна пурпура починається кровотечею з матки разом з першою менструацією у дівчат або в вигляді менорагій у жінок. Кровотечі бувають з сечовивідних шляхів. Дуже рідко зустрічається кровотеча з вух.

Захворювання може бути вперше виявлено після невеликих операцій (Видалення зуба, тонзилектомія), коли несподівано виникає післяопераційний кровотеча.

Загальний стан хворих з тромбоцитопенічна пурпура цілком задовільний, підвищення температури спостерігається у випадках кровотечі з шлунково-кишкового тракту. При інтенсивних петехією і екхімози на нижніх кінцівках можливе виникнення виразок на гомілці.

селезінка незначно збільшена в третини випадків-лімфатичні вузли не збільшені.

Аналіз крові

Патологічними є зміни крові і кісткового мозку. Як правило, є виражена тромбоцитопенія аж до повної відсутності тромбоцитів. Чим менше їх (зазвичай нижче 60000), тим сильніше кровотеча, хоча в довгостроково поточних випадках і при менших кількостях тромбоцитів кровотеч може не бути. Тромбоцити при тромбоцитопенічна пурпура бувають атиповими, наприклад гігантські форми (останні зустрічаються і при ракової хвороби). Відзначаються зміни і в родоначальників тромбоцитів - в гігантських клітинах кісткового мозку-справа не в кількісному нестачі мегакариоцитов в кістковому мозку (частіше їх число навіть збільшено), а в якісних змінах і головним чином у припиненні продукції тромбоцитів (відшнуруванням їх від протоплазми клітин). Уінтроб (Wintrobe) вказує на випадок, коли мегакаріоцити були виявлені в мазках з периферичної крові.

анемія при тромбоцитопенічна пурпура відповідає інтенсивності кровотечі. Лейкоцити із зсувом вліво супроводжують значні кровотечі. Типовим для тромбоцитопенічна пурпура є подовження часу кровотечі при нормальному згортанню крові, але відсутності ретракции згустку.

Перебіг тромбоцитопенічна пурпура хронічне, інтервал між першою і другою атакою може тривати від місяця до багатьох років, але зрідка зустрічаються гостро поточні форми. Останні можуть поєднуватися з інфекцією, і потрібно ретельне дослідження, щоб не прийняти симптоматичну тромбоцитопенію за есенційну.

Симптоматичні тромбоцитопенії зустрічаються: при спленомегалії міелоліенального типу, при інфекціях (тифи і малярія), при лейкозі (особливо гострих), при апластичної анемії, при променевої хвороби, при медикаментозних інтоксикаціях (миш`як, сульфонаміди) і при опіках або сонячному ударі.

діагностика

Діагноз тромбоцитопенічна пурпура ставиться на підставі наведеного вище синдрому, причому деякими спеціальними тестами вдається уточнювати підвищену проникність судин внаслідок відсутності крайового стояння тромбоцитів: симптом джгута (М. П. Кончаловський, Румпель - Леду), симптом щипка, баночний симптом.

Хворіють частіше діти і молоді люди. Нерідкі випадки сімейних захворювань.

Відео: Олена Малишева. тромбоцитопенічна пурпура

Лікування тромбоцитопенічна пурпура

Так як зазвичай тромбоцитопенічна пурпура у фазах загострення має тенденцію до спонтанного поліпшення, слід в основному сприяти цьому: перебування в ліжку, відповідне харчування (печінка, яйця, овочі і фрукти). Вітаміни не мають великого значення (навіть вітамін С) - при анемії показано залізо. При значних кровотечах при тромбоцитопенічна пурпура, звичайно, необхідне переливання крові.

Відео: Аспекти лікування пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)

Хірургічне лікування пурпури

Спленектомія вважається найбільш ефективним методом лікування-особливо це стосується важких випадків з небезпечної для життя анемією, яку не вдається усунути через неможливість зупинити кровотечу. Смертність від спленектомії не перевищує 5%.

Виявлені під час операції додаткові селезінки повинні бути видалені.

Операції показані частіше у жінок, ніж у чоловіків (небезпека кровотечі пов`язана з менструаціями і вагітністю).

Ефект спленектомії при тромбоцитопенічна пурпура полягає в підвищенні тромбоцітообразованія мегакариоцитами кісткового мозку, причому самі гігантські клітини при цьому розпадаються і тим самим число їх зменшується. Пізніше кількість тромбоцитів знову зменшується, проте тримається вище критичних цифр (30000). Консервативні засоби при кровотечах звичайні: кінська сироватка, кальцій, вітамін К (вікасол), тромбін, тампонада.

Протипоказана спленектомія в діагностично сумнівних випадках, при симптоматичної або вторинної пурпурі, коли рекомендується лікування основного захворювання.