Тромбоцитопенія новонароджених - хвороби крові у дітей
Тромбоцитопенія новонароджених може бути проявом первинних захворювань гемопоетичних системи або передачі аномальних чинників від матері.
Тромбоцитопенія. Різноманітні інфекції плода та новонародженого можуть супроводжуватися тромбоцитопенією. Вона може служити причиною сильних спонтанних кровотеч. До подібних інфекцій слід віднести вірусні (особливо краснуху і цитомегалію), протозойні, такі як токсоплазмоз, сифіліс, і бактеріальні, особливо викликані грамнегативними бактеріями. У дитини, крім того, зазвичай відзначається гемоліз в поєднанні з вираженою анемією і жовтяницею. Печінка і селезінка збільшуються в розмірах, зміни в кістковому мозку варіюють, але, як правило, в ньому зменшується число мегакаріоцитів.
Імунна тромбоцитопенія новонароджених. Приблизно у 30% дітей, що народилися від жінок з активною формою ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, в період новонародженості виявляють тромбоцитопенію, обумовлену трансплацентарной передачею антитромбоцитарних антитіл. У рідкісних випадках захворювання в неонатальному періоді діагностували у дітей, що народилися від жінок із зазначенням на ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура у минулому, у яких число тромбоцитів було в межах норми, а основне захворювання знаходилося в неактивній стадії протягом багатьох років. У момент народження петехии у дитини відсутні, однак протягом декількох хвилин після нього з`являються поширені петехіальні елементи. Можуть статися кишкові кровотечі, кровотечі з нирок і внутрішньочерепні крововиливи. У легких випадках симптоматика мізерна. Гепатоспленомегалія відсутня. Тромбоцитопенія зберігається протягом 2-3 міс. Незважаючи на те що лікування не супроводжується вираженим ефектом, гострі кровотечі можуть бути зупинені шляхом переливання свіжої крові, її обмінного переливання або введення тромбоцитів. Дані, що підтверджують ефективність кортикостероїдів, не отримані, однак останні можуть бути використані при вираженій тромбоцитопенії, при якій число тромбоцитів не досягає 20 * 10 / л. Оскільки захворювання минуще, спленектомія протипоказана. Лікування вагітної за один тиждень до пологів кортикостероїдами або внутрішньовенне введення гамма-глобуліну сприяє зниженню тяжкості захворювання у новонародженого.
Якщо в організмі плода циркулюють тромбоцитарний антигени, відсутні в організмі матері, може статися изоиммунизация. При досить високому титрі материнських антитіл до тромбоцитарним антигенів плода число антитіл, які проникли через плаценту в його організм, може виявитися достатнім, щоб викликати тромбоцитопенію. Захворювання може носити сімейний характер, причому часто вражаються первістки. З клінічних ознак слід зазначити петехии і інші геморагічні прояви. За допомогою чутливих тестів, заснованих на фіксації комплементу, антитромбоцитарні антитіла можуть бути виявлені приблизно у 50% дітей. Найчастіше процес пов`язаний з антигеном PLA-1. Тимчасово кровотечу може бути зупинено при проведенні обмінного переливання. Як специфічний ефективного лікування може служити суміш тромбоцитів, які найлегше отримати шляхом приготування відмитих тромбоцитарних концентратів материнського походження. Хворіти можуть діти і від наступних вагітностей. З метою запобігання голови дитини від травми під час пологів методом розродження слід вважати операцію кесаревого розтину, проведену в плановому порядку.
При лікарської тромбоцитопенії у вагітної як антитіла, так і безпосередньо лікарський препарат можуть проникати через плаценту, що обумовлює тромбоцитопению у новонародженого. У подібних випадках при виражених геморагічних проявах слід розглядати питання про проведення лікування кортикостероїдами і особливо обмінного переливання крові.
Вроджена гипопластическая тромбоцитопенія в поєднанні з аномаліями розвитку (синдром тромбоцитопенія - відсутність променевої кістки). Відомо про сімейний захворюванні, при якому виражена тромбоцитопенія поєднувалася з аплазією променевої кістки і великих пальців кистей, а також з аномалією серця і нирок. Геморагічні прояви стають очевидними протягом перших днів життя дитини. Рівень гемоглобіну знаходиться в межах норми, в деяких випадках відзначаються лейкоцитоз і навіть лейкемоїдні реакції. В кістковому мозку відсутні мегакаріоцити.
При синдромі виявляються ті ж аномалії розвитку, що при панцитопенії Фанконі, при якій зміни в крові зазвичай не виявляються раніше 3-4-го року життя. На відміну від синдрому Фанконі хромосомні аномалії не виявляються. Ні в однієї дитини з вродженою гипопластической тромбоцитопенией не вдавалося простежити розвитку повної картини синдрому Фанконі. Результати одночасно проведених спостережень за хворими з тим і іншим станом всередині однієї родини відсутні.
Тромбоцитоз (тромбоцитемія)
Число тромбоцитів понад 750 -109/ Л слід визначати як тромбоцитоз. Він може стати більш вираженим при кровотечах, залізодефіцитної і гемолітичних анеміях і первинних мієлопроліферативних захворюваннях. Гострі і хронічні запальні стану також можуть супроводжуватися цією реакцією. При хвороби Кавасакі число тромбоцитів постійно перевищує 60 • 10 / л. Воно велике і у дітей з аспленіей і у дорослих, хворих серповидно-клітинною анемією. Після спленектомії з приводу ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура або гемолітична анемія часто різко збільшується число тромбоцитів, через 10-14 днів після операції досягає більш 1000- 10год / л. Як правило, необхідність специфічного лікування, наприклад, антикоагулянтами, не виникає в зв`язку з тим, що тромбоз розвивається вкрай рідко. При виявленні факторів, що привертають до його розвитку, слід розглянути питання про застосування ацетилсаліцилової кислоти (або дипиридамола), гнітючої агрегационную функцію тромбоцитів.
Відомий випадок первинного тромбоцитоза, що супроводжувався епізодами тромбозу і інфарктом міокарда.
